Повезани чланци: Амилоидоза
дефиниција
Амилоидоза је стање које карактерише акумулација, често у ванћелијском подручју, нерастворљивог протеинског материјала (названог амилоид).
У зависности од облика амилоидозе која погађа пацијента, амилоидне наслаге се могу акумулирати локално, узрокујући ограничене симптоме, или на дифузан начин, ометајући структуру и функцију многих органа.
Потенцијални етиолошки фактори варирају у зависности од типа амилоидозе: може бити примитивна или секундарна за различите инфекције и за запаљенска, генетска или неопластична стања.
Најчешћи симптоми и знакови *
- Алве алтератионс
- анурија
- аритмија
- асцитес
- астенија
- Сува уста
- Цардиомегали
- дијареја
- Смањено знојење
- Диспхагиа
- диспнеја
- едем
- хепатомегалија
- Трнци у ногама
- Преломи костију
- Отицање зглобова
- гушавост
- анхидроза
- Ортостатска хипотензија
- жутица
- Напухани језик
- мацроглоссиа
- Бацкацхе
- Солитарни плућни чвор
- Блацк Еие
- parestezija
- Губитак тежине
- полиурија
- протеинурија
- Пена у урину
- Нефротски синдром
- спленомегалија
- затвор
- знојење
- uremija
- Артицулар Поуринг
- Перикардни излив
- вртоглавица
Даље индикације
Симптоми и озбиљност болести зависе од типа амилоидозе и од органа који је углавном погођен акумулацијом амилоида. На пример, ако се ово депонује у бубрезима, они могу да изазову хроничну бубрежну инсуфицијенцију, док умешаност срца угрожава способност да се обезбеди адекватна крв целом организму, што на крају доводи до затајења срца. Учешће јетре узрокује хепатомегалију. Повремено се јавља портална хипертензија, а тиме и варикозитети једњака и асцитес.
Амилоидоза може потенцијално изазвати следеће симптоме: слабост, значајан губитак тежине, задржавање течности код едема (последица срчане инсуфицијенције или нефротског синдрома), абнормални срчани ритам (аритмије), вртоглавица, недостатак даха, параестезија прстију руку и стопала, промјена знојења. Могу се јавити и макроглосија (волуметријски раст језика), поремећаји гастроинтестиналног мотилитета, слаба апсорпција нутријената и интестинална опструкција. Реуматолошки симптоми укључују синдром карпалног тунела и хронични бол у рамену, зглобу и прстима. Могу се појавити патолошке фрактуре, посебно хумеруса и фемура, и кожне лезије, као што су пурпура и екхимозе. Са друге стране, амилоидоза штитне жлезде може довести до појања. Системски облици амилоидозе могу изазвати тешку мулти-органску инсуфицијенцију.
Дијагноза се одређује биопсијом, испитивањем малог узорка захваћеног ткива под микроскопом. Терапија се мења према типу амилоидозе. Уопштено, расположиви третмани помажу у управљању симптомима, као и ограничавању производње амилоида.
