општост

Деменције су неуродегенеративне болести мозга, које се обично јављају у старости (али постоје изузеци) што доводи до прогресивног опадања когнитивних способности особе.

Постоје бројни типови деменције: четири најчешће су Алцхајмерова болест, васкуларна деменција, деменција са Левијевим телима и фронтотемпорална деменција.

Узроци деменције још нису у потпуности разјашњени. У овом тренутку, једина извјесност је да, да би изазвали њен настанак, да су смрт можданих нервних ћелија и / или њихов неисправан рад на нивоу међустаничне комуникације.

Дементни могу манифестовати широк спектар симптома и знакова; оне се разликују у зависности од подручја захваћеног мозга.

Нажалост, многи облици деменције су неизлечиви. У ствари, још увијек не постоји третман који може преокренути или барем зауставити процес неуродегенерације за који су они одговорни.

Шта је деменција?

Деменција је медицински термин који се користи да означи групу неуродегенеративних болести мозга, типичне за старост (али не искључиво за старије особе), које укључују постепено и готово увек неповратно смањење интелектуалних способности особе.

КЛАСИФИКАЦИЈА ДЕМЕНТИЈЕ

Пошто постоји много различитих типова деменције, лекари који су стручњаци за неуродегенеративне болести већ дуго расправљају о томе који би могао бити најбољи начин за њихово класификовање.

Данас су могуће класификације више од једне и оне увијек имају, као параметар разликовања, заједничку опћу карактеристику, као што су:

  • Област мозга погођена неуродегенерацијом (НБ: неуродегенерација значи процес који води до прогресивног губитка неурона).

    Према овом параметру, деменције се разликују у кортикалне и субкортикалне (или субкортикалне).

    Кортикалне деменције су оне које настају као резултат оштећења мождане коре, тј. Крајњег ламинарног слоја мозга.

    Субкортикалне деменције су оне које се јављају након погоршања дијела мозга који се налази испод мождане коре.

  • Реверзибилност или не-реверзибилност деменције .

    Према овом параметру, деменције се разликују у реверзибилне и неповратне.

    Реверзибилне деменције су оне за које постоји могућност зарастања или барем регресије симптома. Мало их је са овим карактеристикама и они су често повезани са морбидним стањима која погађају друге органе или системе.

    Неповратне деменције су неизлечиве и имају тенденцију да се постепено и неумољиво погоршавају (у ствари, називају се и прогресивне). Нажалост, они представљају већину деменција.

  • Зависност или не на другим морбидним стањима .

    Према овом карактеристичном параметру, деменције се деле на примарне и секундарне.

    Примарне деменције су оне које не потичу из неког другог морбидног стања.

    Секундарне деменције су оне које се касније јављају код других патологија, од неуролошког карактера (на пример, амиотрофична латерална склероза или Паркинсонова болест), трауматске (на пример, после поновљених удараца у главу) или још неке друге врсте (васкуларне, инфективне) итд).

ВРСТЕ ДЕМЕНТИЈА

Као што је претходно наведено, врсте деменције су бројне. Ево листе најважнијих:

  • Алзхеимерова болест
  • Васкуларна деменција
  • Деменција са Левијевим телима
  • Фронтотемпорална деменција
  • Бокинг деменција
  • Деменција повезана са ХИВ-ом
  • Хунтингтонова болест
  • Кортикобазална дегенерација
  • Цреутзфелдт-Јакобова болест
  • Герстманн-Страусслер-Сцхеинкер синдром

Примена Алцхајмерове болести као најпознатијег облика деменције - ова болест се може класификовати као кортикална, неповратна и примарна деменција.

ДЕПАРТУРЕС ОФ ЦХИЛДРЕН

Деменције не утичу само на одрасле.

У ствари, неки постоје искључиво за децу ( деменције из детињства ).

Ове неуродегенеративне болести су веома ретке и зависе од присуства наслеђене мутације на нивоу неких фундаменталних гена.

Међу разним познатим деменцијама из детињства, најпознатије су: Ниеманн- Пикова болест, Баттенова болест и Лафорина болест (или Лафорина тела).

НЕДОСТУПАНИ

Лекари желе да истакну да, иако утврђују исте симптоме, следећа стања не треба сматрати деменцијом:

  • Когнитивни пад везан за узнапредовалу доб .

    Као људско биће, његов мозак пролази кроз нормалан процес инволуције. У ствари, она полако смањује волумен, губи неколико неурона и више не преноси ефекат нервних сигнала.

  • Благо когнитивно оштећење (или оштећење) .

    Карактеризиран мање дубоком неуродегенерацијом од деменције, врло често предвиђа потоње.

  • Депресија као психијатријски поремећај .

    Код депресивних поремећаја не долази до дегенерације мозга; у ствари, нервозна скела је нетакнута.

  • Делиријум .

    То је психијатријски поремећај, понекад изазван узимањем одређених лекова, али и даље лечи.

епидемиологија

Према америчким статистикама из 2010. године, у свијету има око 36 милиона људи који пате од деменције: од свих ових особа, 3% су између 65 и 74, 19% између 75 и 84 и више од половине имају од 85 година навише.

Већина светски дементних (50-70%) је погођена Алцхајмеровом болешћу (најчешћи облик деменције код људи), 25% васкуларном деменцијом, 15% деменцијом са Левијевим телима. и преостали проценат од других познатих облика деменције.

У Италији, особе са деменцијом су између 1 и 5% људи старијих од 65 година и 30% особа старијих од 80 година.

С обзиром на континуирани пораст просјечног живота, стручњаци предвиђају да ће 2020. године субјекти у свијету са обликом деменције бити око 48 милиона.

uzroci

Узроци деменције још нису успостављени са сигурношћу и јасно. Штавише, људски мозак је веома сложена и тешко проучавана структура.

Једини извјесни подаци који се односе на окидаче су да је било који тип деменције резултат два догађаја: смрти можданих нервних ћелија и / или њиховог квара на нивоу међустаничне комуникације (тј. Између ћелије и ћелије).

ДЕМЕНТИ И ПРОТЕИНСКИ АГРЕГАТИ У МОЗГАНУ

Различити облици деменције - укључујући Алцхајмерову болест, деменцију са Левијевим телима и фронтотемпоралну деменцију - карактеришу присуство, изван и / или унутар неуронских неурона, аномалних агрегата протеина (који се називају и инклузијама ). .

Неки од протеина укључених у ове абнормалне формације су такозвани бета-амилоидни прекурсорски протеин (АПП), такозвани тау протеин и алфа-синуклеин .

  • АПП формира амилоидне плакове ; оне се убацују између неурона и неурона и типичне су присутности Алцхајмерове болести.

  • Тау протеин изазива неурофибриларне замршене и друге сличне структуре ; ове, за разлику од амилоидних плакова, развијају се унутар неурона (у цитоплазми) и могу се наћи у Алцхајмеровим пацијентима, фронтотемпоралној деменцији и кортикобазалној дегенерацији.

  • Коначно, алфа-синуклеин генерише нерастворљиве агломерате унутар цитоплазме назване Левиове тела ; потоњи су карактеристични за деменцију са Левијевим телима, али се такође налазе код људи са Паркинсоновом болешћу или мултисистемском атрофијом.

Упркос бројним истраживањима, истраживачи још нису разјаснили прецизан механизам којим протеински агрегати узрокују прогресивно погоршање оштећеног можданог ткива. Они само знају да:

  • Постмортално испитивање можданог ткива пацијената открива абнормалне агломерате.
  • Код здравих људи у мозгу, АПП, тау и алфа-синуклеин не формирају опасне агломерате или барем, ако их формирају, расту веома споро и интервенише природни обрамбени механизам који их елиминише.

Деменција, агрегати протеина и генетика

Понекад, протеинске инклузије су резултат генетских мутација присутних од рођења, наслеђених од једног од два родитеља.

На пример, измене ПСЕН1 и ПСЕН2 - гена за пресенилин 1 и 2 - одговорни су за јувенилни облик Алцхајмерове болести, који се јавља око 30-40 година.

Други пример је МАПТ ген за тау протеин и ГРН и Ц9ОРФ72 гене за ТДП-43 протеин: њихова наследна мутација узрокује фронтотемпоралну деменцију.

ДРУГИ ПОСЕБНИ УСЛОВИ КОЈИ СУ ПОВЕЗАНИ СА ПРАВИМА

Присуство агрегата протеина није једина аномалија код пацијената са деменцијом.

Према поузданим студијама, у ствари:

  • Васкуларна деменција је повезана са цереброваскуларним проблемима, или поремећајима који спречавају нормалан проток крви у ткива мозга. Уосталом, крв носи са собом кисеоник и хранљиве материје, основне елементе за живот било које ћелије у телу.

    Неки од најутицајнијих цереброваскуларних проблема су: тзв. Болест малих крвних судова, атеросклероза у мозгу и мождани удар.

  • Цреутзфелдт-Јацоб-ова болест и Герстманн-Страусслер-Сцхеинкер-ов синдром су повезани са променом протеина који се зове прион .

    Када се чак и само један прионски молекул промени, он постаје контаминирајући агенс за све остале, који подлежу истим променама. Све се ово завршава прогресивним погоршањем нервних ћелија у мозгу.

  • Хунтингтонова болест (која се назива и Хунтингтонова) настаје као резултат наслеђене мутације у гену који производи ловачки протеин . Људи са овом мутацијом јављају прве знаке деменције око 30-40 година и могу преживети, чак и пре смрти, до 15 година.
  • Боксерска деменција, позната и као хронична трауматска енцефалопатија, јавља се након вишеструких повреда главе . То је типично за оне који су некада практиковали бокс (одакле потиче име), амерички фудбал, рвање или рагби, или све контактне спортове током којих је уобичајено примање удараца у главу.
  • Деменција повезана са ХИВ-ом је, као што и само име каже, након инфекције вирусом АИДС-а . Ова специфична неуродегенеративна болест, која погађа церебралну белу материју, не јавља се код свих ХИВ пацијената, већ само у неким. Научници покушавају да схвате разлог за то двоструко понашање.

ФАКТОРИ РИЗИКА

Бројне студије о деменцијама довеле су до идентификације неких фактора ризика.

Фактор ризика (или фактор фаворизовања) је одређено стање које предиспонира одређени поремећај или болест, али то не представља исправно узрок.

Међу факторима који фаворизују деменције, они се могу препознати као промјењиви и не могу се мијењати .

Они који се могу модификовати су хиперхолестеролемија (тј. Висок холестерол), атеросклероза, пушење цигарета, висок ниво хомоцистеина у крви, злоупотреба алкохола и дијабетес.

Међутим, фактори ризика који нису модификовани су узнапредовала старост, рецидив у истој породици датог облика деменције, патња од Довновог синдрома и благи когнитивни пад.

Симптоми и компликације

Премиса: свака област нашег мозга (скуп исправног мозга, диенцефалон, церебелум и мождано дебло) контролише специфичну функцију.

На пример, у мозгу, окципитални режњеви су одговорни за обраду вида; темпорални режњеви контролишу део капацитета меморије, говорни језик, разумевање звукова, афективног понашања и оних који се односе на живот у вези; фронтални режњеви омогућавају учење, памћење, формулисање идеја и мисли, итд.

Симптоми и знаци деменције варирају у зависности од подручја мозга који је подложан неуродегенерацији. Према томе, симптоматска слика коју манифестује деменција може укључивати велики број когнитивних поремећаја.

Све у свему, особе са деменцијом пате од:

  • Амнезија . Губитак меморије је један од најчешћих проблема; представља један од првих симптома који се јављају код пацијената са Алцхајмеровом болешћу.
  • Дефицити концентрације, планирања и резоновања; спорост мисли . Ови поремећаји су прво уочени од стране рођака, који схватају да се пацијент не може концентрисати ни на читање веома једноставних текстова или на једноставне математичке прорачуне.
  • Потешкоће при доношењу одлука и обављању једноставних свакодневних задатака (на примјер, употребом мрље од каве, микровалне пећнице, итд.).
  • Промене расположења, ненормално понашање и личност се мењају . Пацијенти имају тенденцију да се лако пребаце из еуфорије у депресију, да постану раздражљиви и / или импулзивни, да постану агитиранији и узнемиренији, итд.
  • Језичке тешкоће . То укључује немогућност завршетка разговора и позивање објеката са исправним именима, тенденцију понављања реченица које су изрекли други, кориштење смањеног вокабулара и ограничен број реченица.
  • Висуал проблемс . Међу њима, подсећамо се на потешкоће у читању, квантификовање удаљености објеката и одређивање тачно боја. Штавише, код деменције као што је Алцхајмерова болест јавља се необичан поремећај, тако да се пацијенти, гледајући у огледало, не препознају.
  • Збуњеност простора или времена (или дезоријентација) . Дементирани у овој државној борби (или једноставно не могу) да схвате где се налазе, који је дан у недељи или каква је тренутна сезона. Штавише, они су често дезоријентисани, па игноришу зашто су отишли ​​на одређено место.
  • Смањење или губитак пресуде . То доводи до смањења инхибиторних кочница код многих обољелих од деменције, тенденције да се поступи на погрешан или ненормалан начин (на примјер, непотребни трошкови и / или неодговарајући ставови у јавности), одређени недостатак интереса за личну хигијену, итд.
  • Проблеми равнотеже и / или кретања
  • Напади агитације и халуцинације

Да ли деменције мењају стање свести?

Насупрот ономе што се обично мисли, стање свести људи са деменцијом остаје непромењено. Дементни су, заправо, субјекти који, чак и на свој начин, реагују на вербалне, тактилне и болне подражаје.

ЕВОЛУЦИЈА ОДЛАГАЊА

Као што је већ поменуто, многе деменције имају прогресивни ток : почињу са благом симптоматологијом и, у току више или мање времена, доводе до изразитог погоршања когнитивних способности.

Смрт од деменције често се јавља због компликација повезаних са самом деменцијом. На пример, у завршним фазама, Алцхајмерова болест доводи до озбиљних проблема са гутањем, што заузврат доводи до развоја понављајућих инхалационих пнеумонија и озбиљних проблема у исхрани.

ТРАЈАЊЕ ПРОГЛАШЕЊА

Трајање когнитивног опадања разликује се од деменције до деменције.

На пример, Алзхеимерова болест обично траје 7-10 година да би се у потпуности угрозиле когнитивне способности; након чега изазива смрт.

Васкуларна деменција или фронтотемпорална деменција, с друге стране, различито се понашају од пацијента до пацијента: постоје случајеви у којима се неуродегенерација одвија веома споро и случајеви у којима је погоршање нервних ћелија веома брзо.

дијагноза

Пошто не постоји специфичан тест за дијагностиковање деменције, лекари користе дуги низ веома различитих тестова, који процењују стања у којима је пацијент изложен и доводе до искључивања различитих болести (диференцијална дијагноза).

Дијагностичке процене укључују:

  • Анализа клиничке историје пацијента
  • Детаљан физички преглед
  • Потпуно неуролошко испитивање
  • Когнитивни и неуропсихолошки преглед
  • Нуклеарна магнетна резонанца (НМР) и компјутеризована аксијална томографија (ЦТ), оба се односе на мозак
  • Лабораторијски тестови

АНАЛИЗА КЛИНИЧКЕ ИСТОРИЈЕ

Анализа клиничке историје је медицинско истраживање које има за циљ да разјасни како и када су се појавили први поремећаји, ако пацијент пати или је у прошлости патио од одређених патологија, ако користи одређене дроге, ако има рођаке који пате од деменције и тако даље.

Често, рођаци пацијента такође учествују у овој евалуацији, јер могу пружити додатне информације

Иако то није довољно за коначну дијагнозу, анализа клиничке историје може бити веома корисна за искључивање патологија са симптомима сличним деменцији.

ТОЧАН ОБЈЕКТИВНИ ИСПИТ

Физички преглед укључује анализу симптома и знакова, који су пријављени или се манифестују код пацијента. Иако не пружа никакве податке, ипак представља обавезан корак, јер лекари служе да утврде тренутне поремећаје.

НЕУРОЛОШКА ИСПИТИВАЊА И КОГНИТИВНА ЕВАЛУАЦИЈА - НЕУРОПСИЧНО

Неуролошки преглед се састоји од анализе рефлекса тетива, моторичких способности (баланс, итд.) И сензорних функција.

Когнитивна и неуропсихолошка евалуација, с друге стране, укључује проучавање понашања, способности памћења, језичких способности и способности размишљања.

Оба теста могу пружити многе корисне информације: на примјер, пацијент са Алцхајмером има специфичне проблеме у памћењу и језику и одређену потешкоћу с математичким расуђивањем.

МРИ и ТАЦ ЕНФЕРПХАЛО

Безболно и са укупним трајањем од 30-40 минута, МРИ и ЦТ скен мозга су две дијагностичке дијагностичке процедуре корисне у многим случајевима, јер дозвољавају посматрање:

  • Процес дегенеративне атрофије (генерализован или ограничен на одређене секторе) мождане коре - типичан процес многих облика деменције - и накнадно ширење такозваних можданих комора .
  • Присуство цереброваскуларних промена (мождани удар, пролазни исхемијски напад или мини-мождани удар), типично за васкуларну деменцију.
  • Присуство субдуралних хематома, који су у неким случајевима одговорни за реверзибилну деменцију.

Шта су МРИ и ЦТ скенови?

МРИ омогућава визуализацију унутрашњих структура људског тела помоћу инструмента који генерише магнетна поља. У ствари, у контакту са пацијентом, ова магнетна поља "емитују сигнале" који се претварају у слике специјалним детектором.

Понекад, да би се побољшао квалитет визуализације, доктори користе предност контрастног средства: у овим ситуацијама, мада не укључује никакву бол, МРИ постаје минимално инвазивно испитивање.

ТАЦ, с друге стране, ради на потпуно другачији начин: он користи јонизујуће зрачење (или рендгенске зраке) да би створио веома детаљну тродимензионалну слику унутрашњих органа тела.

Такође, у овом случају, ако желите да побољшате квалитет екрана, можете користити контрастни медијум.

Без обзира на употребу контрастних средстава, излагање пацијента рендгенским снимцима чини ЦТ скенирање инвазивном процедуром.

ЛАБОРАТОРИЈСКИ ПРЕГЛЕДИ

Лабораторијски тестови, који се изводе у случају сумње на деменцију, веома су бројни.

Обично се састоје од:

  • Крвни тестови
  • Мерење глукозе у крви
  • Анализа урина
  • Токсиколошки тестови
  • Анализа цереброспиналне течности
  • Мерење тироидних хормона

Њихово извршење је веома важно, посебно са становишта диференцијалне дијагнозе : токсиколошки тестови, на пример, омогућавају да се искључе да су симптоми последица злоупотребе дроге или алкохола; на исти начин, крвни тестови омогућавају одбацивање хипотезе да су поремећаји повезани са недостатком витамина Б1 (или тиамина).

ГЕНЕТИЧКИ ТЕСТОВИ

Чланови породице код којих се јављају одређени облици деменције (на пример малолетни Алзхеимеров или неки подтипови фронтотемпоралне деменције) могу проћи одређени генетски тест, који ће им рећи да ли су носиоци одговорних мутација или не.

Другим речима, они могу да сазнају да ли су наследили мутирани ген од оба родитеља.

лечење

Тренутно, многе деменције (укључујући Алцхајмерову болест, васкуларну деменцију и деменцију са Левијевим телима) остају неизлечиве, јер још није откривено лечење које је способно да заустави неуродегенерацију и преокрене његове последице.

Једине користи које тренутно доступне терапије могу пружити су на симптоматском нивоу. У ствари, лекови који се примењују у случају деменције, физиотерапије, терапије понашања, радне терапије, језичке терапије и когнитивне стимулације служе само за побољшање симптоматологије .

За оне који су заинтересовани да се упознају са симптоматским третманима који се пружају у случају Алцхајмерове, васкуларне деменције и фронтотемпоралне деменције, препоручљиво је да погледате следеће референце: нега за Алцхајмерову болест, лечење васкуларне деменције и лечење фронтотемпоралне деменције.

превенција

Неколико студија је показало да, ако се неко понаша на реверзибилне факторе ризика и ако се придржава одређених понашања, могуће је спријечити или барем одгодити почетак деменције.

Међу понашањима која су се показала ефикасна на превентивном нивоу, подсећамо:

  • Научити други језик или свирати музички инструмент;
  • Одржавање мозга у пракси, читање књига или новина или бријање у крижаљке, слагалице или друштвене игре;
  • Настави се кретати. Поред позитивног утицаја на здравље, вежбе подстичу производњу фактора раста нерва (тзв. Неуротрофни фактор мозга), који штити неуроне мозга од пропадања;
  • Научите да контролишете стрес, који може проузроковати радни и / или афективни живот.

прогноза

Прогресивна деменција може имати само негативну прогнозу; на крају крајева, то је неизлечива болест која пре или касније доводи до све израженијег погоршања когнитивних функција.

Обрнуто, реверзибилна деменција може такође имати позитивну прогнозу, под условом да се она лечи на време.