Кључне тачке
Саркоидоза је хронично упално обољење које може обухватити све органе, посебно плућа, лимфне чворове, очи и кожу. Карактерише га формирање гранулома, упаљених ћелијских маса које се размножавају у различитим анатомским окрузима.
uzroci
Узрок саркоидозе је још увек непознат; међутим, верује се да генетска предиспозиција игра важну улогу у окидању болести. Међу ризичним факторима које не можемо заборавити: изложеност берилијуму / цирконијуму / алуминијуму, женском полу, старости> 50 година и инфекцијама.
simptomi
дијагноза
Дијагностичке технике које се користе за утврђивање саркоидозе укључују: клиничко посматрање, биопсију, бронхоскопију с бронхоалвеоларним испирањем, радиолошки преглед, процјену респираторног капацитета, тестове крви, тестове функције јетре.
терапија
Када је потребно, могуће је пратити терапију лековима за лечење саркоидозе: кортикостероиди, НСАИЛ, анти-одбацујући лекови, антималаријски лекови, лекови који инхибирају фактор некрозе алфа ткива.
Дефиниција саркоидозе
Саркоидоза је хронични, мултисистемски, чисто инфламаторни поремећај. Ова болест идеално може укључити све органе; међутим, пожељне мете су плућа, лимфни чворови, очи и кожа. Саркоидозу карактерише присуство одређених нодулозних маса које се називају грануломи : то су мали агломерати упаљених ћелија који се лако размножавају на различитим анатомским локацијама.
Иако је описан још давних 1800-их, саркоидоза још увијек привлачи пажњу многих истраживача, јер није могуће пратити конкретан и добро дефиниран узрок. Међутим, вероватно је да генетска предиспозиција, заједно са неким факторима животне средине, игра важну улогу у окидању болести.
Инциденца и морталитет
Саркоидоза најчешће захваћа особе између 20 и 40 година старости; други максимум инциденције је примећен код жена у менопаузи изнад 50 година старости.
Између ова два пола, жене изгледају мало више укључене. Заправо, из статистике објављене у часопису Америцан Фамили Пхисициан, чини се да саркоидоза погађа 16.5 мушкараца на 100.000 здравих и 19 жена на 100.000 здравих.
Саркоидоза је релативно уобичајено стање:
- У Сједињеним Државама, у просјеку има 10-40 пацијената са саркоидозом на 100.000 здравих становника. Нарочито болест углавном погађа црну расу.
- У Данској постоји 7-10 пацијената са саркоидозом на 100.000 здравих становника.
- У Шведској ова болест погађа чак 64 људи на 100.000 људи: у поређењу са свим европским земљама, у Шведској живи највећи број пацијената са саркоидозом.
Не добијамо поуздане податке о морталитету узрокованом саркоидозом; међутим, чини се да је стопа смртности између 5 и 10%.
Срчана саркоидоза (у којој се грануломи развијају у срчаном мишићу) је најозбиљнија варијанта болести, која може бити смртоносна: смрт настаје због леве срчане инсуфицијенције. Завршни стадијум плућног саркоидозе такође може изазвати смрт респираторном инсуфицијенцијом.
Узроци и фактори ризика
Упркос бројним етиолошким истраживањима (о узроцима), фактор покретања саркоидозе још није са сигурношћу идентификован. Међутим, чини се да су многи пацијенти генетски предиспонирани за саркоидозу: код ових особа се чини да је болест изазвана бактеријском или вирусном инфекцијом.
Хипотеза: инфективни агенси укључени у саркоидозу
- Бактерије → Цхламидиа трацхоматис, Пропионибацтериум ацнес, Боррелиа бургдорфери, Мицопласмас, Мицобацтериум Туберцулосис, Рицкеттсие
- Вирус → Херпес вирус, Епстеин-Барр вирус (ЕБВ), Ретровирус
Оно што је сигурно и неоспорно је да су упаљене ћелијске масе типичне за саркоидозу последица неконтролисане агрегације неких ћелија имуног система.
ФАКТОРИ РИЗИКА
Иако саркоидоза не препознаје прецизан узрок, могуће је да неки фактори ризика предиспонирају субјект болести:
- Живот у скандинавским земљама: на овим местима постоје бројни случајеви саркоидозе. Из онога што је речено, могуће је претпоставити да су клима и влажност ових региона фактори ризика за саркоидозу.
- Поновљена изложеност берилијуму, алуминијуму и цирконију може изазвати клинички неразлучиве грануломатозне болести од саркоидозе
- Женски пол и старост преко 50 година
- Познавање: дјеца родитеља погођена саркоидозом су 5 пута више изложена болести него они који су рођени здравој мајци и оцу.
Опис гранулома
Грануломи су карактеристични знаци симптоматског саркоидозе. То су релативно мали упали ћелијски кластери са интензивном пролиферативном активношћу.
Генерално, грануломатозне лезије непогрешиво означавају саркоидозу. На лабораторијском прегледу, гранулом се састоји од централног подручја и периферне зоне:
- Централна зона → богата макрофагима (у различитим фазама активације и диференцијације), Лангерхансове ћелије окружене ЦД4 (или Т-помоћним) лимфоцитима и епителиоидним ћелијама (деривација макрофага), и гигантске ћелије са Сцхауманновим телима (ћелије са капацитетима) фосфатаза)
- Периферна зона → богата ЦД8 лимфоцитима (супресорима), антиген презентирајућим станицама (макрофагима) и плазма ћелијама
Иако се могу појавити на било ком анатомском месту, грануломи настају у плућима, а затим се шире у подручјима: кожи, централном нервном систему, очима, бубрезима, јетри, слезини и лимфним чворовима.
Грануломи се могу у потпуности реапсорбовати - стога они нестају у мање или више дугом временском периоду (месеци / године) без трајног оштећења - или могу да створе непоправљиве повреде. У овом другом случају, саркоидоза прати хронични ток: грануломи не могу спонтано да се ресорбују, па је оштећено ткиво оштећено. Развијена оштећења су пропорционална ширењу гранулома и зависе од укључене области: јасно, када су захваћени важни органи, као што је срце, саркоидоза је изузетно опасна и, ако се не реагује одмах, пацијент може такође подлећи смрти.
Сетимо се, међутим, да је саркоидоза фатална само у малом проценту случајева (5-10%).
