Фронтотемпорална деменција је неуродегенеративни поремећај у мозгу, који настаје услед прогресивног погоршања неурона који се налазе на нивоу фронталног и темпоралног дела мозга .
Са реперкусијама на језик, понашање, способност размишљања и дио покрета, фронтотемпорална деменција се некада звала Пицкова болест, у част Арнолда Пицка, који га је први пут описао 1892. године .
Пицк је идентификовао једну од типичних карактеристика болести, односно присуство, унутар неурона фронталних и темпоралних режњева, агрегата протеина формираних претежно тау, фундаментални протеин за живот ћелије.
Ови агрегати су идентификовани са именом " тијела Пицк-а ", име које и данас задржавају.
Оно што узрокује формирање Пицкових тијела и даље остаје мистерија.
НОВА ОТКРИЋА И ПРОМЕНА ТЕРМИНОЛОГИЈЕ
Студије које су спроведене последњих деценија на фронтотемпоралној деменцији откриле су да постоје алтернативне структуре за такозвана Пицк тијела : они су увек агломерати протеина, али у њиховом пореклу постоји генетска мутација и, у неким случајевима, уместо да се формира само тау, такође представљају протеин назван ТДП-43 .Тако, након ових нових открића, истраживачи су препознали постојање најмање три подтипа фронтотемпоралне деменције:
- Фронтотемпорална деменција у Пицк телу, која се назива и Пицкова болест .
Уз препознавање три подтипа, сматрати синоним за израз Пицк-ова болест и термин фронтотемпорална деменција је нетачна.
Пицкова болест се обично јавља након 50. године живота.
- Фронтотемпорална деменција са паркинсонизмом, повезана са хромозомом 17 .
То је у ствари наследна болест, коју карактерише промена МАПТ гена и присуство масе тау протеина (НБ: МАПТ се бави синтезом тау протеина).
- Примарна прогресивна афазија .
Са типичним почетком око 40 година и са спорим и постепеним напредовањем симптома, он се може представити као болест непознатих узрока или као наслеђена болест повезана са мутацијама у генима тау и ТДП-43.
