Кутни лимфом

Дефиниција кожног лимфома

Кожни лимфом се убацује међу ретке неоплазме лимфног ткива и манифестује се абнормалним развојем Т ћелија (врста белих крвних зрнаца) на нивоу коже.

Кутни лимфом се дефинира као моноклонска пролиферација лимфних ћелија која се јавља на нивоу коже : ако је кожа почетни локус ( примарни кожни лимфом ), то не значи да се тумор не може проширити у друга ткива, заиста, у већини случајева. у неким случајевима, кожни лимфом еволуира у друге округе узрокујући знатну штету. Ако је на кожу утицала само секундарно неоплазма, болест носи име секундарног кожног лимфома .

Кожни лимфоми јављају се углавном у старењу, посебно код мушкараца (процјењује се да су 3 жене погођене на сваких 9 мушкараца).

класификација

Међу разним примитивним облицима кожног лимфома, присјећамо се Сезаријевог синдрома и функоида мјукоза (на које ће бити посвећен чланак), који се у суштини разликују по клиничком профилу. Ипак, постоје и други облици кожног лимфома, који се разликују у етиологији, клиничкој, симптоматологији и степену малигнитета. У ствари, кожни лимфом представља хетерогену болест из клиничке, етиопатолошке и еволутивне тачке гледишта; штавише, пацијенти са кожним лимфомом на различите и субјективне начине реагују на терапијске терапије.

Кожни лимфоми могу се класификовати према прогностичким импликацијама и укљученим ћелијама:

Учешће Т ћелија

• Сезари синдром (тешка прогноза)
• лимфом периферних Т-ћелија (озбиљна прогноза)
• мицосис фунгоидес (добра прогноза): најчешћи облик који се јавља код половине испитаника који пате од кожног лимфома
• кожни Т-ћелијски лимфом (добра прогноза)
• субкутани Т-ћелијски лимфом сличан паникулитису (променљиви исход)
• плеоморфни лимфом Т-ћелија (варијабилни исход)
• кожни лимфоми Т / НК ћелија (променљиви исход)

Б лимфоцитна укљученост

• кожни лимфом ногу који погађа лимфоците Б великих ћелија (варијабилни исход)
• кожни и маргинални фоликуларни лимфоми (добра прогноза)
• НК бластни лимфоми (тешка прогноза)

Наведена класификација кожних лимфома је само један модел; у ствари, управо зато што болест укључује очигледне диференцијације у својим поткатегоријама (из клиничке, патолошке, етиолошке и фенотипске тачке гледишта) извршено је много каталогизације различитих облика кожног лимфома.

simptomi

Већина кожних лимфома са Б ћелијама има прилично хомогени клинички ток: хронични ток, добра прогноза, позитиван одговор на терапије (хирургија, радиотерапија, хемотерапија), ниска стопа смртности. У време постављања дијагнозе, генерално, лимфом нема екструдних лезија и постоји експресија Б-лимфоцитних антигена од стране туморских ћелија. Надаље, постоји моноклонско ограничење имуноглобулина (плазма и површина). Лезије утичу углавном на врат, главу, труп.

Чак и ако лимфоми утичу на Т ћелије, кожа је свакако омиљена мета; болест може напредовати полако или брзо, ширећи се кроз различита подручја коже. У другом случају, већина терапија има лошу прогнозу.

Примитивни лимфоми типа Б обично показују црвене нодуле и папуле повезане са чиревима.

Уопштено, већина кожних лимфома има десквамативне и еритематозне плакове, нодуларне лезије и улцерације.

uzroci

Етиопатолошка слика кожних лимфома је неизвесна, али постоје неке хипотезе према којима онкогени, вирусни инфективни агенси, цитокини, антигени изведени из околине, повезани са радним активностима, представљају факторе који су потенцијално укључени у настанак кожног лимфома .

Теорија вирусних инфективних агенаса заслужује даље истраживање: геном вируса ХТЛВ-1 (хумани вирус Т лимфоцита, англосаксонски акроним хуманог Т-лимфотропног вируса) и ЕБВ вирус (Епстеин-Барр вирус, већ анализиран у чланку) Чини се да се "Буркиттов лимфом", као одговоран за неоплазму, мијеша са лимфоцитним геномом. Ова теорија је разматрана од стране многих истраживача, али други аутори оспоравају и сматрају увјерљивијом хипотезу да производња цитокина и интерлеукина у кожи може погодовати различитим облицима абнормалне пролиферације Т лимфоцита.

Што се тиче могуће корелације са онкогенима, еколошким алергенима и радним активностима (нпр. Изложеност индустријским отпадним производима, угљоводоницима, ароматичним супстанцама, итд.), Још увек нема доказа да ови фактори могу директно утицати у формирању кожних лимфома.

терапије

Терапије су ефикасне и дају позитивне резултате код већине субјеката који су погођени примитивним кожним облицима, укључујући Т лимфоците и оне који укључују тип Б. Хемотерапијски третмани за резолуцију лимфома са високим степеном малигнитета, нажалост, не они предвиђају велику вероватноћу решавања исхода.

Поред хемотерапије, пацијенти са кожним лимфомом могу бити подвргнути радиотерапији, ПУВА терапији и екстракорпоралној фотофорези; потоња терапија, која модулира аутоимуни систем, укључује узимање лимфоцита, који се поново уводе у тело након озрачивања фотоактивним супстанцама. Чини се да екстракорпорална фотофореза побољшава прогнозу неких облика кожног лимфома.

Кожни лимфоми су генерално још увијек у фази проучавања: истраживачи настоје да интерпретирају компликоване молекуларне механизме који их узрокују, како би се отворили нови терапеутски путеви и иновативни третмани како би се потпуно искоријенили сви различити типови кожног лимфома.

резиме

Да бисте поправили концепте ...