Узроци, симптоми, дијагноза
Пагетова болест је хронична болест коју карактерише промена циклуса ремоделирања костију, због чега неке коштане области постају метаболички хиперактивне и богато васкуларизоване.
Почетни догађај је вероватно представљен значајним повећањем ресорпције костију, због прекомерне активности остеокласта. Остеолизу прати компензаторно повећање формирања костију изазвано локално регрутованим остеобластима. Убрзана остеобластична активност производи неорганизовано коштано ткиво, где је нормална архитектура замењена грубим распоредом ламела и трабекуле ("мозаички" модел). Као последица тога, новоформирана кост може постепено да се повећава запремином, смањује њену биомеханичку ефикасност и отпорност на оптерећење, са ефектима и на сусједне зглобове. Матрица кости замењена је неадекватно минерализованом, мекшом и слабијом структуром. Пацијент који пати од Пагетове болести је стога осјетљив на бол, преломе, скелетне деформације, секундарни остеоартритис или компресију нервних структура. У зависности од дела тела које је умешано, прогресивно се могу појавити разне неуролошке, срчане, метаболичке или реуматолошке компликације. Пагетова болест типично почиње код старијих субјеката и може утицати на било коју скелетну кост, мада се чешће јавља у кичми, карлици, дугим костима екстремитета или лобањи.
Пагетова болест костију често је асимптоматска, или су клинички знаци збуњени са другим скелетним аномалијама повезанима са старењем. Типично, дијагноза се дефинише након радиолошког прегледа или рутинске биохемијске процене. Крвни тестови често указују на повећање алкалне фосфатазе, параметар који одражава брзи коштани промет. Сцинтиграфија кости одређује степен захваћености костију, док је биопсија кости потребна само ако се сумња на остеосарком. Ток Пагетове коштане болести је веома варијабилан: периоди стабилности се могу мењати са периодима убрзане прогресије.
Да запамтим
- Симптоми Пагетове болести могу бити резултат:
- Висок коштани промет: дубоки и континуирани бол који захвата захваћени сегмент кости;
- Деформитет (ширење или савијање костију, инвалидитет итд.);
- Дегенеративна артикулација (секундарна артроза);
- Компресија нервних структура;
- Преломи.
- Иако је то хронично стање, болест се не шири на нове кости, већ тежи да се локализује у једном или неким деловима тела.
- Током дијагностичких тестова, лекар мора пажљиво процијенити клиничку слику како би се увјерио да нема медицинских стања повезаних с Пагетовом болешћу (затајење срца, неуролошки дефицити, остеоартритис, итд.).
Тренутно, дефинитивни лијек за Пагетову болест костију није доступан, али неки лијекови могу помоћи у одржавању болести под контролом, ублажити симптоме и успорити (или блокирати) настанак компликација. Са ове тачке гледишта, рана дијагноза је веома важна, јер ако се лечење спроводи пре него што дође до озбиљних поремећаја, прогноза за оболеле пацијенте је генерално добра.
Избор терапијске стратегије коју треба предузети код пацијената који пате од Пагетове болести може бити сложен јер:
- нема два субјекта који су подједнако погођени болешћу;
- понекад је тешко предвидети да ли пацијент, који не показује знакове поремећаја, може касније развити симптоме или компликације.
У већини случајева, Пагетова болест не угрожава квалитет живота и терапија можда није потребна, посебно ако је болест асимптоматска и нема доказа о ћелијској хиперактивности. Циљ терапије лековима је ублажити болове у костима и помоћи у спречавању прогресије болести. Тренутно су најчешће коришћени лекови бисфосфонати, снажни инхибитори ресорпције костију, који помажу у контроли болести и смањују бол и друге симптоме. Могуће компликације често користе специфичан третман, као што су: терапија за болне, антиинфламаторне манифестације за декомпресију нервних корена, хируршке интервенције (декомпресија нервоза, остеотомија да би се исправила деформација или артропластика).
лекови
Препоручује се фармаколошки третман:
- Када је бол јасно везан за Пагетову болест (а не за другу болест костију);
- Да би се спречило или одложило напредовање компликација.
Бисфосфонати и калцитонин су лекови који су одобрени за лечење Пагетове болести: они омогућавају контролу претјеране стопе коштане преградње, сузбијање хиперактивности коштаних ћелија и утицаја на проток минералних јона.
Бисосфонати су генерално први избор за Пагетову болест . Ови лекови смањују брзину коштане преградње, ублажавају болове у костима, промовишу зацељивање остеолитичких лезија и враћају нормалну хистологију кости. Третман са бисфосфонатима подразумева брзу ремисију симптома који су повезани са повећаним прометом костију, али има мали утицај на друге симптоме.
Бисфосфонати су индиковани за лечење разних болести костију. На пример, они су такође укључени у терапијски протокол остеопорозе, где помажу да се повећа густина костију. У терапији Пагетове болести, неки бисфосфонати се узимају орално, док се други дају интравенозно. Орална форма се генерално добро подноси, али дуготрајна терапија може укључивати неколико нуспојава, као што су: жгаравица, остеонекроза вилице и понекад повећани бол у костима у кратком временском периоду. Сваки недостатак калцијума и витамина Д мора се исправити прије почетка терапије бисфосфонатом, како би се избјегла хипокалцемија. Осим тога, ниједан од ових лекова не сме да се користи код пацијената са тешким бубрежним болестима. Праћење алкалне фосфатазе у серуму омогућава праћење ефеката третмана са бисфосфонатима и активностима болести.
Ако пацијент није у стању да толерише бисфосфонате, лекар може да препише калцитонин, природни хормон (који производи штитна жлезда) који је укључен у регулацију метаболизма калцијума и кости. Терапија базирана на калцитонину смањује бол, нормализује ниво калцијума и побољшава радиолошку појаву пагетске кости. Калцитонин је лек који се даје ињекцијом или назалним спрејом. Нежељена дејства могу да укључују мучнину, црвенило лица и иритацију на месту убризгавања. Надаље, треба имати на уму да је дуготрајна употреба лијекова који садрже калцитонин повезана са повећаним ризиком од рака. Лек може бити погодан за неке пацијенте, али се сматра мање ефикасним од бисфосфоната, стога се ретко користи. За бол повезан са Пагетовом болешћу, лекови као што су: ибупрофен, напроксен, аспирин, ацетаминофен или неколико других нестероидних антиинфламаторних лекова (НСАИЛ) могу такође бити назначени од стране лекара. У вези са фармаколошком терапијом могу се предвидети мере као што су ортозе, штапићи и други ортопедски уређаји, корисни ако болест изазива проблеме у ходању.
Да бисте сазнали више: Лекови за лечење Пагетове болести »
хирургија
Када се симптомима не може управљати конвенционалном терапијом, може се користити операција. Овај третман је ретко потребан и треба га разматрати само у одређеним околностима, на пример за исправљање тешких деформитета пагетске кости, артрозе, патолошких фрактура и смањење компресије нерва.
крвне судове у погођеним костима (хиперваскуларизација). Из тог разлога, у очекивању ортопедске хирургије, могуће је усвојити фармаколошки пред-третман који смањује активност болести, како би се спријечило или смањило озбиљно интраоперативно крварење.
Операција се може препоручити за три главне компликације код Пагетове болести:
- Фрацтурес . Хируршка терапија може помоћи костима у бољој позицији;
- Тешки дегенеративни артритис . Особе са тешким артритисом повезане са Пагетовом болешћу се углавном лече лековима и физикалном терапијом. Ако они више нису ефикасни, може се размотрити замена кука или колена да би се избегла тешка инвалидност;
- Боне деформити . Резање и поравнавање пагетске кости (процедура која се назива остеотомија) може бити индикована за смањење стреса и болова у "оптерећеним" зглобовима, као у случају колена или кука.
Кости погођене Пагетовом болешћу могу потрајати дуже да зарасте од нормалних костију, тако да ће можда бити потребно дуго раздобље рехабилитације након операције. Компликације које настају услед повећања лобање или кичме могу оштетити нервни систем. Међутим, већина неуролошких симптома, чак и умерено тешких, могу се лечити леком и не захтевају неурохирургију. Декомпресивна ламинектомија се може спровести ако медицинска терапија не помогне пацијентима са неуролошким проблемима који настају као последица компресије кичмене мождине.
прогноза
Успех лечења зависи од обима и степена активности болести. Изгледи за људе са дијагнозом Пагетове болести су генерално добри, посебно ако се терапија усвоји пре него што дође до великих промена у погођеним костима. Терапија лијековима може смањити симптоме, али то није коначан лијек. Лечење треба да има за циљ постизање и одржавање нормализације коштане преградње што је дуже могуће. Праћење терапије се заснива на одређивању укупне или коштане алкалне фосфатазе, узимајући у обзир да параметар улази у норму након отприлике 6 месеци од почетка терапијског циклуса. Пацијенти се често морају подвргнути медицинском надзору, делом због ризика од остеосаркома, изузетно ретке компликације, али у корелацији са лошом прогнозом (већина пацијената умире у року од три године). Остеосарком се обично јавља са повећањем бола у костима и других знакова који су слабо осетљиви на медицинску негу. Радиографска истраживања и биопсија костију могу помоћи у потврђивању дијагнозе.
Лифестиле
Нема корисних мера за спречавање појаве Пагетове болести. Усвајање здраве исхране и редовна физичка активност важне су мјере за очување здравља скелета и одржавање покретљивости зглобова.
Да би се смањио ризик од компликација повезаних са Пагетовом болешћу костију, може бити корисно следити ове кораке:
- Превент фалл. Пагетова болест костију излаже пацијента високом ризику од прелома костију. Из тог разлога, препоручује се да се спрече незгоде предузимањем мера предострожности, као што су употреба не-клизаљки у кади или под тушем, обезбеђивање изложених каблова и постављање рукохвата на степеницама. У неким случајевима може се препоручити употреба штапа или шетача.
- Добро једите. Не постоји посебна дијета која би спријечила или помогла у лијечењу Пагетове болести, али дијета би требала укључивати адекватну опскрбу калцијем и витамином Д, што олакшава апсорпцију калција и посебно је важно за вријеме терапије бисфосфонатима. По савету лекара, важно је да се добије адекватан унос витамина и калцијума чак и уз могући унос суплемената, да би се пажљиво процијенили код пацијената који су имали бубрежне каменце.
- Редовна вежба. Редовна физичка активност добија веома важну вредност, јер помаже да се избегне добијање на тежини (и притисак додатих килограма на ослабљену кост), да би се кости одржале отпорне и покретне. Пре него што почнете, препоручљиво је да потражите савет од свог лекара да изаберете програм вежби који најбоље одговара вашим потребама. Неке активности могу прекомјерно оштетити пагетске кости.
