дефиниција
Анемија српастих ћелија је наследна форма анемије у којој је број циркулирајућих еритроцита у крви толико низак да не гарантује адекватан транспорт кисеоника кроз тело. То се назива "фалциформ" због специфичног структуралног облика црвених крвних зрнаца: ове ћелије нису заобљене, биконкаве и еластичне, већ попримају облик српа, имају тенденцију да се агрегирају и крхке су и угаоне.
uzroci
Узрок који изазива анемију српастих ћелија лежи у генетској мутацији гена одговорног за производњу хемоглобина, тако да није повезана ни са недостатком хране (нпр. Сидеропеничном анемијом) или са инфекцијама (нпр. Пернициозна анемија, која може зависити од желучаних увреда). Х. Пилори). Анемија српастих ћелија је аутосомна рецесивна болест.
simptomi
Бол, главобоља, дисање и визуелне потешкоће су симптоми који карактеришу анемију српастих ћелија; прецизније, бол се често доживљава на нивоу леђа, стомака, груди и костију, и може бити варијабилног износа, траје неколико минута или траје сатима или данима. Тешкоће са дисањем често се поклапају са спортским активностима, али се могу појавити и током одмора. Анемија српастих ћелија повећава ризик од инфекција.
Информације о српастој анемији - лекови за лечење српастих анемија нису намењени да замене директан однос између здравственог радника и пацијента. Увек консултујте свог лекара и / или специјалисте пре узимања анемије српастих ћелија - лекова за лечење анемије српастих ћелија.
лекови
Нажалост, не постоји фармаколошки третман који може да обезбеди потпуно излечење од анемије српастих ћелија; међутим, неки лијекови могу ублажити бол и спријечити настанак компликација повезаних с болешћу.
Трансплантација коштане сржи је, с друге стране, једина терапијска опција која дефинитивно рјешава анемију српастих станица, иако је овај медицински поступак изузетно компликован и укључује озбиљне ризике, укључујући смрт. Треба, међутим, нагласити да је веома компликовано пронаћи компатибилног донатора.
Трансфузије крви и суплементација кисеоником су даљње терапијске процедуре корисне за посвјетљивање болних симптома који прате анемију српастих ћелија.
Антибиотици : видели смо да анемија српастих ћелија повећава ризик од инфекције; из тог разлога, болесни пацијенти могу да предузму превентивно лечење антибиотицима. Конкретно:
- Пеницилин Г или бензилпеницилин (нпр. Бензил Б, Бензил П): могу се дати деци већ два месеца након рођења; примена овог антибиотика се увек препоручује до 5 година, како би се спречила упала плућа и друге опасније инфекције, посебно за децу. Дозу мора увек утврдити лекар; индикативно, очекује се да препоручена доза за превенцију стрептококних инфекција узме 1-5 милиона интравенских јединица (пуњење), чак и неколико пута током дана.
Лијекови против болова (НСАИЛ и кортикостероиди) : будући да је бол готово константан код свих болесника са српастом станицом, примјена лијекова против болова (који ионако не помаже у борби против окидања) је врло важна помоћ за олакшавање симптома.
Вакцинација : пошто анемија погодује инфекцијама, посебно за децу која су погођена, препоручује се имунизација вакцинацијом. Консултујте свог лекара.
Деривати урее (хидроксиуреа): лек се обично користи у онколошком пољу; међутим, неки болесни људи са српастом станичном болешћу се третирају овим активним састојком, како због тога што олакшава бол везан за болест, тако и зато што смањује потребу за трансфузијом крви. Лек функционише тако што стимулише производњу феталног хемоглобина (тип хемоглобина код новорођенчади који може да спречи развој болесних ћелија).
- Хидроксиуреа (нпр. Онко-карбид): дозирање овог лека за анемију српастих ћелија предвиђа узимање 15 мг / кг једном дневно. Доза се може повећати за 5 мг / кг / дан свака 3 месеца, до максимално 35 мг / кг / дан. Хидроксиуреја се може користити само у тешким анемијама српастих ћелија и акутним болним боловима; не користите га дуже време, јер изгледа да фаворизује леукемију или друге врсте рака.
Бронходилататори : анемија српастих ћелија је често праћена мање или више интензивним респираторним потешкоћама (нпр. Астма), које се могу контролисати бронходилататорним лековима.
- Ипратропијум бромид (нпр. Атем, Брева): лек се може наћи у формулацијама које чине само активни састојак, или у вези са лековима за бета2-агонисте. Користећи аеросол, поновите 2 инхалације (36 мцг) 4 пута дневно (не прелазите 12 инхалација дневно). Алтернативно, узмите 500 мг једнократну бочицу (небулизирани раствор), 3-4 пута дневно. Лек је индициран за лечење астме и тешких проблема са дисањем изазваних анемијом српастих ћелија.
- Исоетарин: изоетарин, који спада у класу бронходилататора, обезбеђује опуштајуће дејство на глатке мишиће бронха.
- Теофилин (нпр. Аминомал Елисир, Диффумал, Респицур): теофилин је ксантински лек који се користи у терапији за смањење бронхоконстрикторне стимулације чак иу случају болести српастих ћелија. Лек треба узимати при пуњеној дози од 5 мг / кг. Консултујте свог лекара.
Интеграција фолне киселине, витамина Е и цинка: у случају анемије српастих ћелија, примена витамина Б9 и цинка изгледа посебно погодна:
- Фолна киселина (нпр. Фолина, Фертифол, Фолидек): доступна као меке капсуле од 5 мг активног састојка (које се узимају 1-3 пута дневно), и као раствор за ињекцију са 15 мг фолне киселине (узимајте једном дневно), интрамускуларно). Витамин Б9 може спречити промене и оштећења крвних судова, што је могућа појава у контексту болести српастих ћелија.
- Витамин Е (нпр. Сурсум, Епхинал, Ригентек): витамин Е, антиоксидант пар екцелленце, смањује оксидативни стрес унутар црвених крвних зрнаца код пацијената који болују од српастих станица и таласемије. Генерално, препоручује се да се узима активна доза од 200 јединица (10 мл), орално (орална течна формулација), једном дневно.
- Цинк (нпр. Зинцометил, Ектоган, ЗМА): индикативно, узмите 50 мг активног три пута дневно. Додатак цинка смањује учесталост болних криза код болести српастих ћелија.
Фармаколошка очекивања и наде за будућност: Тренутно, анемија српастих ћелија није излечива, али истраживачи се надају и нови тестови се тестирају:
- Суплементи азотног оксида: Смањењем вискозитета црвених крвних зрнаца и стварањем дилатације крвних судова, азотни оксид може да спречи агрегацију болесних ћелија
- Генска терапија: увођењем здравог гена у коштаној сржи (одговорног за производњу феталног хемоглобина) ниво физиолошког хемоглобина може се ребалансирати.
- Деактивација дефектног гена: с обзиром да је анемија српастих ћелија узрокована промјеном гена, његова деактивација може бити одлучујућа стратегија.
- Иновативни лекови за лечење анемије српастих ћелија, чији је циљ повећање синтезе феталног хемоглобина, корисно за спречавање формирања српастих ћелија.
