Протеин С би Г.Бертелли

општост

Протеин С је важан антикоагулантни фактор, нормално присутан у крви.

Овај елемент сарађује са коагулативним протеином Ц током процеса формирања угрушка, контролишући његово ширење и супротстављајући се тенденцији развоја тромбоемболијских феномена .

Тест протеина С плазме омогућава идентификацију стечених и конгениталних недостатака . Недостатак овог параметра може произићи, на пример, од отказивања јетре, антикоагулантног третмана, недостатка витамина К, уноса естропрогестинија или високог нивоа естрадиола за индукцију овулације.

šta

Протеин С је протеин плазме који учествује у процесу коагулације: у сарадњи са другим факторима, овај елемент има задатак да се супротстави тромбози (схваћена као прекомерна коагулациона активност), одржавајући проток крви. Другим речима, С протеин је физиолошки антикоагулант.

Из тог разлога, квантитативна промена или дисфункција овог антикоагулантног протеина је фактор ризика за тромбоемболијске догађаје.

С протеин се синтетише у јетри и ендотелним ћелијама ; његова производња је зависна од витамина К.

Варијанте С протеина: слободна форма и везани облик

У крвотоку, С протеин је присутан иу слободном облику (око 40%), и везан (60%):

Слободни облик протеина С је АКТИВНА варијанта и служи као кофактор за протеин Ц;
Везани облик С протеина је ИНАЦТИВЕ варијанта; налази се у плазми у облику који је повезан са Ц4б везујућим протеином (молекул носача или носач Ц4б, регулаторна компонента система комплемента).

Коагулација: основни појмови

У нормалним условима, након оштећења крвних судова ткива или зида, губитак крви се блокира захваљујући ХЕМОСТАСИС-у . Током овог процеса, тромбоцити се везују на месту повреде, затим се активира реакција која доводи до активације фактора коагулације (каскада коагулације ). Ово узрокује стварање угрушка који остаје док се оштећење не поправи. Када више није потребно, ова врста "чепа" је елиминисана. Активност протеина С се изводи као фаворизовање, као кофактор, дејство другог протеина антикоагулантног система: протеина Ц.

funkcije

Протеин С је главни природни кофактор за протеин Ц, активиран у протеолитичкој деградацији фактора В и фактора ВИИИ. С протеин је, према томе, физиолошки инхибитор коагулације .

Ако не постоји довољна количина С и Ц протеина или они не функционишу правилно, угрушци се могу неконтролисано формирати. Посљедице овог феномена могу бити мале или врло озбиљне.

Активни протеин Ц, протеин С и тромбин: биолошка улога и згрушавање крви

Протеин С и активни облик протеина Ц ( АПЦ) сарађују на формирање крвних угрушака, контролишући њихово ширење, инактивирајући специфичне факторе коагулације (фактори В и ВИИИ).
У присуству тромбина, генерисаног коагулацијом и тромбомодулином, присутним на ендотелној површини, протеин Ц се претвара у активни облик (напомена: овај фактор нема никакве везе са реактивним Ц протеином). Захваљујући овој структуралној модификацији, активни протеин Ц такође добија про-фибринолитичку активност (погодно за растварање угрушка), која се врши инхибицијом ПАИ-1 (инхибитор активатора плазминогена).
Такође треба имати на уму да тромбин (фактор коагулације ИИа) претвара фибриноген у нерастворни фибрински полимер, који учествује у формирању угрушка. Ово про-коагулантно дејство тромбина је контрастно његовој способности да активира протеин Ц; феномен стога представља ендогени облик контроле у односу на прекомјерну активност система коагулације.

Зашто мериш?

Активност протеина С или његова количина може бити мањкава из различитих разлога. Смањење нивоа или промењена функционалност овог параметра доводи до мање протеолитичке деградације фактора В и фактора коагулације ВИИИ.

Због тога се његова доза врши за:

Утврдити узроке неодговарајућег формирања тромба (тромботски догађај или венски тромбоемболизам);
Дијагностиковање поремећаја који узрокују прекомјерну коагулацију ;
Откривање наследних или стечених недостатака истог или протеина Ц, са којим сарађује у процесу коагулације.

За процену С протеина, доступна су два типа тестова:

Функционално испитивање : мјери активност протеина С, фокусирајући се на способност регулације и смањивања формирања угрушака. Смањење активности може бити посљедица смањене количине параметра или присутности нефункционалних облика.
Имунолошка анализа : утврђује се количина протеина С присутна у узорку крви узета од пацијента (напомена: са овим тестом може се измерити количина слободног, везаног или укупног С протеина).

Ове информације могу бити корисне за одређивање врсте и тежине дефицијенције С протеина.

Када је прописан испит?

Испитивање коагулативног С протеина омогућава мерење количине и процену њене функционалности.

Ова анализа се обично указује након необјашњеног тромбозног догађаја, као подршка дијагнози поремећаја хиперкоагулације, посебно код младих испитаника (млађих од 50 година) и / или који немају других очигледних разлога за манифестовање ове појаве. .

Тест протеина С такође може бити потребан за вишеструке абортусе . Поред тога, веома је важно проверити вредности овог протеина пре узимања оралних контрацептива ; код жена у ризику, лекови на бази естрогена и прогестина могу изазвати венску тромбозу или друге кардиоваскуларне поремећаје.

Процена се такође може препоручити када пацијент има блиског члана породице са наследним недостатком протеина С.

Релатед Екамс

У вези са тестом С протеина, лекар такође може да назначи следеће тестове:

Коагулативни протеин Ц;
Антитромбин ИИИ;
Мутација В фактора коагулације В;
Мутација фактора коагулације ИИ;
Хомоцистеин.

Нормалне вредности

Што се тиче имунолошке дозе, нормалне вредности протеина С у крви су у опсегу 15-30 мг / Л (210-420 нмол / Л).

Функционално испитивање (активност С протеина у односу на референтни интервал) је чак:

Вредности протеина С - жене: 53 - 109% (у функционалним јединицама: 0, 53 - 1, 09 У / мл);
Вредности протеина С - мушкарци: 64 - 129% (у функционалним јединицама: 0, 64 - 1, 29 У / мл).

Напомена : Референтни интервал испита може да се промени према старости, полу и инструментацији која се користи у лабораторији за анализу. Из тог разлога, пожељно је консултовати опсеге који су наведени директно у извештају. Такође треба имати на уму да резултате анализе треба процењивати у целини од стране лекара опште праксе који зна историју болести пацијента.

Протеин С Хигх - Узроци

Високи нивои протеина С обично нису повезани са медицинским проблемима и / или патолошким последицама, те се стога не сматрају клинички релевантним.

Повећање С протеина може се приметити у случају:

Узимање андрогених дрога;
Диабетес;
Нефритиц синдроме.

Лов Протеин С - Узроци

Недостатак протеина С или недостатак активности могу бити последица:

Стечени поремећаји као што су болест јетре или бубрега, тешке инфекције и тумори;
Насљедне промјене (преносе се од родитеља према дјеци).

Урођени или стечени недостаци протеина С доводе до хиперкоагулабилности (или протромботичног стања ).

Протеин С: стечени дефекти

Недостатак стеченог протеина С може бити последица:

Редуцед синтхесис ;
Повећана потрошња ;
Губитак или прелазак протеина С из слободног облика у везани .

Стечени дефект протеина С може бити повезан са:

Болести јетре (цироза, отказивање јетре, хронични хепатитис итд.);
Претјерана потрошња (као код дисеминиране интраваскуларне коагулације);
Недостатак витамина К (смањен или никакав унос хране, терапије дикумаролима или антибиотицима који ометају синтезу овог витамина итд.);
Пост-оперативне државе;
Кумаринска антикоагулантна терапија;
Тешке или хроничне инфекције;
Синдром стечене имунодефицијенције (АИДС);
Трудноћа;
Узимање оралних контрацептива;
Акутни синдроми које карактерише патња респираторног система;
Упалне болести црева;
Болести бубрега (нефротски синдром, дисфункција бубрега;
Системски еритемски лупус;
Диабетес;
Инфаркт миокарда;
Онколошке болести.

Често се у овим стеченим облицима смањују чак и други природни антикоагуланти, као што је антитромбин ИИИ.

Протеин С: конгенитални недостаци

Недостаци конгениталног протеина С могу зависити од:

Редуцед суммари ;
Синтеза протеина са смањеном биолошком активношћу (дисфункционално) за:
- Смањена способност везивања за протеин Ц ;
- Смањен капацитет деградације фактора В и ВИИИ .

Наслеђени дефицити протеина С класификовани су у три типа:

Недостатак типа И : смањење нивоа слободног С протеина, док је укупни С протеин нормалан или незнатно смањен (квантитативни дефект);
Недостатак типа ИИ : смањује функционалну активност протеина, али су вредности слободног С протеина и укупног нивоа С протеина нормалне (квалитативни дефект).
Недостатак типа ИИИ : то је квантитативни недостатак, у којем постоји смањење слободних нивоа С протеина и нормалних укупних нивоа С протеина (квантитативни дефект).

Низак протеин С: могуће последице

Недостатак протеина С је генерално повезан са повећаним ризиком од тромбоемболијских догађаја .

Недостатак протеина С резултира, у ствари, у смањењу антикоагулантне активности крви (или у стању тромбофилије ); сходно томе, повећава се ризик од формирања абнормалних угрушака (тзв. тромби ) у крвним судовима.

Ове "грудасте" формације могу:

Упознајте спонтано растварање;
Расту до тачке ометања вазе у којој потичу;
Прекидање, миграција у круг и завршетак понекад затварања мањег брода.

Посљедице овог стања које се највише плаше, тромбоза, су срчани инфаркт, мождани удар и плућна емболија. Недостатак протеина С је основни узрок малог процента случајева дисеминиране интраваскуларне коагулације (ЦИД) и дубоке венске тромбозе (ДВТ).

Како је мјерити

Испитивање протеина С врши се на узорку венске крви узетом из руке.

Припрема за испит

Пре жетве потребно је посматрати пост од најмање 8 сати, током којег је дозвољена мала количина воде.
У две недеље пре анализе, треба прекинути оралну терапију варфарином (Цумадин®).
Пре него што се подвргне прегледу, пацијент мора чекати 10 дана због могућег тромботичног феномена.

Интерпретација резултата

Тест протеина С је тест који се користи да подржи дијагнозу поремећаја хиперкоагулације или да истражи узроке тромбозе или венске тромбо емболије.

Нормалне вредности протеина С

Нормална активност и количине протеина С указују на добру регулацију коагулације.

Високе вредности протеина С

Високи нивои протеина С обично нису повезани са медицинским проблемима, па се стога не сматрају клинички релевантним.

Ниске вредности протеина С

Недостатак стеченог протеина С је углавном последица смањене синтезе јетре. Ниске вриједности за повећану потрошњу протеина С карактеристичне су за дисеминирану интраваскуларну коагулацију и пост-оперативни период.

Ниска вредност протеина С предиспонира прекомерној и неприкладној формацији угрушка. Ако протеин није функционалан, процес коагулације не ради довољно или адекватно.

Ово може довести до повећања вјероватноће развоја угрушка који омета проток крви у венама (венска тромбоемболија, ВТЕ), али степен ризика овиси о томе колико је протеин слаб или слаб.