Деменција са Левијевим телима

општост

Деменција са Левијевим телима је трећи најчешћи облик деменције код људи, после Алцхајмерове болести и васкуларне деменције.

Његово посебно име потиче од чињенице да се унутар неких неурона мозга формирају нерастворни агрегати протеина који се зову Леви тијела .

Левијева тела су исти агломерати алфа-синуклеина (протеина) који се налазе у можданим ћелијама Паркинсонових пацијената.

Дијагностиковање деменције са Левијевим телима није лако; Лекар се заснива на тачној процени симптоматологије (која је веома разноврсна), на неким дијагностичким тестовима за слике (ЦТ и МРИ) и на тестовима који искључују патологије сличних поремећаја.

Нажалост, деменција с Левијевим тијелима је неизљечива болест са смртоносним посљедицама.

Шта је деменција са Левијевим телима?

Деменција са Левијевим телима (или деменција из Леви- ових тела ) је неуродегенеративни поремећај у мозгу, који узрокује прогресивни пад когнитивних способности особе.

Његово име потиче од неуобичајеног присуства, у ћелијама можданог кортекса и супстанце нигре пацијената, нерастворљивих протеинских агрегата званих Левијева тела .

Састоји се од протеина познатог као алфа-синуклеин, Левијева тела су исти аномални агломерати који се јављају унутар неурона људи са Паркинсоновом болешћу и мулти системском атрофијом .

Тхе субстантиа нигра

Материа нигра - такође позната као Соммеринг црна супстанца - је одређена област у мозгу која се налази између средњег мозга и диенцефалона, у близини церебралних педунцлес.

То се назива зато што неурони који га чине садрже велике количине пигмента меланина, што им даје тамну боју.

У супстанцији нигра могу се препознати два региона: такозвани парс цомпацта (или компактни дио ) и такозвани парс ретицулата (или ретицулирани дио ).

Са различитим специфичним функцијама, ова два региона омогућавају извршавање и контролу различитих моторичких функција .

ЕПИДЕМИОГИА

Деменција са Левијевим телима чини 10-15% свих познатих облика деменције и, дифузијом, долази одмах након Алцхајмерове болести (далеко најчешћа деменција, са 50-70 случајева сваких 100 деменције) и васкуларна деменција (са око 25 случајева на 100).

Демијација Левијевог тела погађа оба пола са истом учесталошћу и, као и већина деменција, чешће се јавља код људи у доби од 65 година и старијих (тако да је то више у старости).

uzroci

Као и многи облици деменције, деменција са Левијевим телима такође настаје зато што неурони мозга умиру или не раде како би требало.

Иако студије у овом погледу још увијек представљају неке упитнике, истраживачи вјерују да већ споменута Леви тијела формирана у цитоплазми потоње узрокују смрт (или квар) можданих станица.

АСПЕКТИ ЗА ОБРАЗЛОЖЕЊЕ

О улози Левијевих тела, лекари и истраживачи тек треба да разјасне најмање два аспекта:

Шта узрокује њену формацију у неком тренутку живота особе;
Како оштећују неуроне који их садрже.

Што се тиче ове друге тачке, постоји хипотеза - која још увек није научно доказана - на основу које би Левијева тела ометала хемијску сигнализацију између неурона мождане коре и оних из супстанце нигре ; хемијска сигнализација која међу главним актерима има молекуле које се називају, уопштено, неуротрансмитери.

ФАКТОРИ РИЗИКА

Након неколико студија, доктори и истраживачи су закључили да су услови који погодују појави деменције са Левијевим телима - или факторима ризика -:

Адванцед аге
Одређена предиспозиција за болест .
Идентификоване су специфичне генетске мутације, које - ако се преносе од родитеља ка детету - повећавају могућност развоја деменције. Међутим, научници желе да укажу да су ове генетске абнормалности веома ретке.

Симптоми и компликације

Као и други облици деменције, чак и она са Левијевим телима је одговорна за благе симптоме само у почетној фази. У ствари, како укључивање неурона мозга постаје све шире, поремећаји и промјене когнитивних способности имају тенденцију да се неумољиво погоршавају. Штавише, у завршним фазама болести није могуће извршити ни најједноставније дневне задатке.

Иако сваки пацијент сам по себи представља случај, манифестације деменције са Левијевим телима су обично мешавина Алзхеимерових симптома и симптома Паркинсонове болести.

Унос детаља, слика симптома укључује:

Проблеми са пажњом и будношћу.
Врло су честе и прилично несталне. У ствари, они имају тенденцију да варирају од сата до сата, наизменично нагло побољшање са једнако изненадним погоршањима.
Проблеми са тродимензионалном перцепцијом и квантификацијом удаљености објеката.
Тешко просуђивање, планирање и размишљање.
Губитак меморије.
То је чешћи поремећај у завршној фази болести.
Визуелне халуцинације, или да видите ствари које не постоје.
Врло су честе.
Аудиторне халуцинације, тј. Осећање ствари које не постоје.
Они су рјеђи од претходних.
Мотори који прате типичне симптоме Паркинсонове болести.
Међу најчешћим појавама су укоченост и успоравање покрета, празан израз лица, поспаност, закривљени ход у шетњи, корак померања, несигурна равнотежа и дрхтање удова.
Типична симптоматологија Паркинсонове болести односи се на 2/3 особа са деменцијом Левијевог тијела и одговорна је за привремени губитак свијести.
Што је више деменције у напредној фази, то су озбиљнији поремећаји.
Посебни поремећаји спавања, који доводе пацијента да заспи током дана и осећа немир ноћу, са потешкоћама у спавању.
забуна
депресија
Проблеми са језиком
Проблеми са жвакањем и гутањем.
Ови поремећаји су посебно изражени у завршним фазама болести и могући су узроци инхалационе пнеумоније или епизоде гушења.

КАКО ОБЈАВЉУЈЕ ПАРКИНСОН СИМПТОМИ?

Према мишљењу стручњака, симптоми Паркинсонове болести објашњавају се присуством Левијевих тела унутар неурона супстанце нигре, баш као и саме Паркинсонове болести.

КОЛИКО ДУГО ПАЦИЈЕНТ ЖИВИ НАКОН ПРВОГ СИМПТОМА?

Иако сваки пацијент представља свој случај, обично особе са деменцијом из Левијевих тела живе око 7-8 година од првог симптома.

КАДА ДА СЕ ОДНОСЕ НА ЛИЈЕЧНИКА?

Лекари саветују да их контактирате чим се појаве први знаци деменције.

Ово је да се смањи утицај који болест може имати на пацијента, јер постаје све озбиљнија.

дијагноза

Дијагностиковање деменције Левијевим телима је сложено барем из неколико разлога:

Сличност симптома са симптомима других облика деменције (посебно Алзхеимерове болести).
Недостатак прегледа или инструменталног теста који специфично препознаје ову деменцију. То често доводи до тога да лекари наставе са искључивањем (диференцијална дијагноза).

Генерално, дијагностичка процедура за сумњиви случај Леви деменције укључује доста различитих процена, укључујући:

Анализа клиничке историје, праћена детаљним физичким прегледом.
Неуролошки преглед
Анализа менталних способности
Лабораторијски тестови
Магнетска резонанца (МРИ) и / или ЦТ (компјутеризована аксијална томографија), оба се односе на мозак.

КЛИНИЧКА ИСТОРИЈА И ОБЈЕКТИВНИ ЦИЉ

Анализа клиничке историје је медицинско истраживање које има за циљ да разјасни како и када су се појавили први поремећаји, ако пацијент пати или је у прошлости патио од одређених патологија, ако узима одређене лекове итд.

Најважнији симптоми:

Недостатак пажње и будности
Визуелне халуцинације
Типични симптоми Паркинсонове болести

Уместо тога, објективно испитивање је посматрање и сакупљање симптома који се манифестују (или се жале) од стране пацијента.

У оба случаја, посебно је важно испитати и блиског рођака пацијента (или особе која проводи пуно времена с њим), на начин да се добије детаљнија симптоматологија.

ИСПИТИВАЊЕ НЕУРОЛОШКИХ И КАПАЦИТЕТА? МЕНТАЛНО

Неуролошки преглед се састоји од анализе рефлекса тетива, моторичких способности (баланс, итд.) И сензорних функција.

Процјена менталних способности, с друге стране, укључује проучавање когнитивних способности (тј. Расуђивање, способност просуђивања, језик итд.) И њихов степен оштећења.

За лекара са искуством у деменцији Леви тела, два таква истраживања могу пружити основне информације.

ЛАБОРАТОРИЈСКИ ПРЕГЛЕДИ

Међу лабораторијским испитима посебно истичемо:

Крвни тестови
Анализа урина
Токсиколошки тестови
Мерење глукозе у крви

Њихово извршење, више него било шта друго, служи у перспективи диференцијалне дијагнозе, и стога искључује патолошка стања са сличним симптомима. На пример, тестови крви вам омогућавају да искључите хипотезу да су поремећаји повезани са недостатком витамина Б12.

МРИ и ТАЦ

Нуклеарно магнетна резонанца и ЦТ скенирања су два дијагностичка снимка, која омогућавају:

Проценити присуство тумора, можданог удара и можданих крварења. Да би се утврдило да ови услови нису присутни, то је веома важна информација у погледу коначне дијагнозе.
Посматрајте изглед подручја мозга идентификованог са термином субстантиа нигра . У случају деменције са Левијевим телима, овај специфични енцефалични део се мења на посебан начин.

лечење

Као и код већине деменција, чак и са Левијевим телима је неуродегенеративна болест од које је, на основу тренутног медицинског знања, немогуће излечити. Међутим, постоје третмани који могу смањити симптоматологију и побољшати, иако ограничено, здравствено стање болесника ( симптоматска терапија ).

ЛЕКОВИ ЗА СИМПТОМАТСКУ ТЕРАПИЈУ

Са различитом ефикасношћу од пацијента до пацијента, лекови који се користе за деменцију са Левијевим телима су:

Инхибитори ацетилхолинестеразе .
Лекови који спадају у ову категорију, а који могу бити ефикасни против халуцинација, конфузије и поспаности, су донепезил, галантамин и ривастигмин.
Нежељена дејства: осећај слабости, дијареја, главобоља, осећај поновног умора и грчеви у мишићима.
Леводопа .
Циљ му је да смањи симптоме паркинсоније, а тиме и проблеме са кретањем.
Нуспојаве: лошије халуцинације.
Антидепресиви .
Они служе у случајевима деменције са Левијевим телима обележеним депресијом.
Цлоназепам .
Код неких особа то ублажава поремећаје спавања
Антипсихотици, нарочито халоперидол .
Они се ретко дају иу малим дозама (јер су одговорни за озбиљне нуспојаве), када пацијент пријави озбиљне потешкоће у процени.
Нуспојаве: могу изазвати укоченост и непокретност

ОСТАЛИ ТРЕТМАНИ КОЈИ ЈЕ ДИО СИМПТОМАТСКЕ ТЕРАПИЈЕ

Лекари и истраживачи верују да, поред лекова, они имају позитивне ефекте на пацијенте:

Физиотерапија . Користи се за побољшање моторичких поремећаја и проблема у равнотежи.
Радна терапија . Његов циљ је да пацијента учини што независнијим од других и да га поново убаци у друштвени контекст.
Лангуаге тхерапи . Користи се за ублажавање поремећаја говора (који утичу на комуникацијске вјештине) и побољшање способности гутања.
Когнитивна стимулација . Обухвата вјежбе за побољшање памћења, језика и вјештина размишљања.
Исправљање проблема вида . То може бити делимичан лек за визуелне халуцинације од којих су пацијенти обично жртве.
Лагана физичка активност (довољна је једноставна шетња) и одрицање од било које врсте алкохолних пића, пушења цигарета и кафе . Ове сугестије (НБ: за првог, особа мора пратити пацијента корак по корак) дају се за побољшање спавања ноћу.

Мјере опреза код куће

Иако ово није прави третман, лекари саветују рођаке појединаца са деменцијом са Левијевим телима да промене декор куће у којој живе и да створе кућну средину са минималним ризиком пада.

Зато је добра пракса да се уклони стари лабави тепих и додају шипке или рукохвати на којима се болесник може ослонити.