општост
Булозни пемфигоид је аутоимуна болест коју карактерише појава пликова на кожи .
Овај кожни поремећај је подржан присуством ауто-антитела који су погрешно усмерени против базалне мембране епидермиса . Резултат ове интеракције је одвајање потоње од доње дермис, из које следи булозна ерупција.
Мјехурићи булозног пемфигоида су широки и затегнути (тј. Фиксирани и не флакидни), са јасним садржајем, и праћени су снажним сврабом ; Често, ове лезије се могу појавити на кожи нормалнога изгледа или на ивици еритематозних плакова. Умешаност мукозних мембрана је ипак ретка.
Булозни пемфигоид има релативно бенигни хронични ток, са периодима спонтаних ремисија наизменично са рецидивима. Само у неким случајевима болест је у корелацији са неповољном прогнозом, доводећи пацијента до смрти.
Дијагноза се утврђује на основу клиничке слике и биопсије коже, подржане имунофлуоресценцијом коже и серума.
Третман избора булозног пемфигоида подразумева употребу системских и топикалних кортикостероида . Већина пацијената захтева дуготрајну терапију одржавања, за коју се могу користити различити имуносупресиви .
šta
Булозни пемфигоид је хронични аутоимуни поремећај који узрокује појаву пликова на нормалној или еритематозној кожи. Ове серозне или серумске хемијске лезије изазивају интензиван свраб.
Булозни пемфигоид је имунолошки карактерисан присуством аутоантитела који су погрешно усмерени против два здрава и нормална структурна протеина у телу, који се тумаче као опасни антигени, па се стога сматрају достојним имунског напада.
Узроци и фактори ризика
Булозни пемфигоид је најчешћи облик аутоимуне булозне дерматозе . Болест погађа углавном у старости.
Пемфигоид Боллосо: који су узроци?
Булозни пемфигоид карактерише присуство ИгГ ауто-антитела усмерених на антигене (представљена са два структурна протеина, названа БПАг1 и БПАг2 ) присутна у базалној мембрани, тј. Структура која раздваја епидерму од доње дермис.
Ова интеракција узрокује стварање пликова кроз сложени механизам:
- Једном активирана, аутоимуна реакција узрокује ослобађање низа протеолитичких ензима на нивоу хемидесмосома (тј. У подручјима адхезије базалне мембране);
- Протеолитички ензими узрокују одвајање спојних мостова између ћелија на нивоу најповршнијег дијела (сјајна ламина);
- Посљедица је оштећење ткива које резултира мјехурићима и мјехурићима.
Покретање или отежавајући фактори
- Булозни пемфигоид претежно погађа старије особе, али болест је такође описана код деце.
- Као и код других аутоимуних болести, тачни фактори који изазивају или погоршавају булозни пемфигоид још увек нису потпуно јасни. У етиологији, чини се да доприносе и генетичка компонента и стечена компонента животне средине, као што је, на пример, излагање УВ зрацима или узимање одређених лекова .
- Булозни пемфигоид може бити повезан са другим болестима са имунолошком патогенезом, као што су лишај, тимом, системски еритематозни лупус (СЛЕ), реуматоидни артритис и мијастенија гравис.
Пемфигоид Боллосо: зар је заразно?
Булозни пемфигоид није заразан, па се не преноси случајним додиром са лезијама, нити трансфузијом крви.
Симптоми и компликације
Булозни пемфигоид може се појавити у бројним клиничким варијантама, на основу места пликова, на њиховој морфологији и на клиничком току.
Главни облици су описани (локализовани булозни пемфигоид) и генерализовани .
Пемфигоид Боллосо: карактеристике лезија коже
- Булозни пемфигоид карактерише постепено појављивање пликова и затегнутих мехурића различитих величина. Ове лезије се јављају на нормалној кожи или на ивици еритематозних плакова . Садржај мехура је чист или серум-крв .
- Током болести, руптура пемфигоидног крова мјехурића резултира површинским ерозијама са оштрим рубовима који се развијају у смеђе-црне коре . Ове лезије пролазе прогресивну ре-епителизацију, па се углавном лече без формирања ожиљака или атрофије.
- Кожне лезије булозног пемфигоида праћене су сврабом, који може бити различитог интензитета (у већини случајева, осећај сврбежа је благ до умерен).
- У булозном пемфигоиду, појави напетих мехурића може да претходи продромална фаза, коју карактерише истовремено присуство многих различитих еритематозно-едематозних лезија (еритема, помфи, папула, везикула и инфламаторних плакова), слично екцематозним или уртикаријалним реакцијама.
Пемфигоид Боллосо: на која места су погођена?
Подручја која су најчешће захваћена булозним пемфигоидом су труп и екстремитети (посебно флексорске површине доњих екстремитета).
Код отприлике једне трећине пацијената постоји истовремена присутност лезија слузокоже . У већини случајева булозни пемфигоид има десквамативне ерозије и / или гингивитис у усној дупљи. Лезије се такође могу јавити на нивоу ждрела, очне коњунктиве, носа и гениталија.
Курс Пемпхигоид Боллосо
Булозни пемфигоид има хронични повратни ток и релативно бенигну прогнозу .
Егзацербације болести су генерално мање озбиљне од почетне епизоде и испресецане су дугим клиничким ремисијама.
Ток булозног пемфигоида може се разликовати у две фазе:
- Почетна фаза или уртикариј : карактерише га појава интензивно сврабних еритематозних фластера; овај аспект чини пемфигоид булозом тешко дијагностикованим, јер патологија има тенденцију да буде присутна са лезијама сличним копривњачама, еритемима или екцемима.
- Овертна или тупа фаза : може да траје много месеци и одликује се појавом великих, напетих мехурића. Након тога, ове лезије еволуирају у ерозије или корице на местима где се мехурићи ломе и спонтано лече, без оклевања у ожиљцима.
Опште стање није компромитовано: иако је хоспитализација обично потребна да би се проверила компликација, пацијент не представља друге проблеме.
Пемфигоид Боллосо: могуће компликације
Код старијих људи, булозни пемфигоид може изазвати низ компликација које су у суштини повезане са продуженом употребом кортикостероида .
Ова класа лекова може бити одговорна за низ нежељених ефеката, од дијабетеса до хипертензије и остеопорозе. Из тог разлога, важно је да се пацијенти са булозним пемфигоидом у терапији високим дозама кортикостероида пажљиво прате.
дијагноза
Клиничка слика булозног пемфигоида је обично карактеристична, али се увек врши потврда биопсије коже . Хистолошко испитивање након биоптичког узорковања омогућава да се утврди или искључи хистолошки аспект болести, откривајући присуство субепидермалних мехурића.
Осим тога, у дијагностичкој процедури корисно је тражити ткива и циркулишућа аутоантитела усмерена против специфичних антигена дермоепидермалног споја ( директна и индиректна имунофлуоресценција ): код свих пацијената са булозним пемфигоидом, пронађена су ИгГ антитела и Ц3 депозити (део систем комплемента који се активира у присуству запаљења, хроничних инфекција или аутоимуних болести) на нивоу базалне мембране епидермиса.
У неким случајевима, еозинофилија може бити резултат крвних тестова.
У случају булозног пемфигоида, знак Николски је негативан, па због тога мали попречни притисак на здраву кожу не може изазвати одвајање епидерма. Овај маневар дозвољава потврду присуства акантолизе који се налази, на пример, у пемфигус вулгарис.
Разлике са пемфигусом
Приликом испитивања у циљу утврђивања дијагнозе, важно је не мешати булозни пемфигоид са пемфигусом вулгарис, другим аутоимуним кожним поремећајем са сличним клиничким манифестацијама.
- За разлику од пемфигуса, који је такође много ређи, булозни пемфигоид је типичан за сенилну старост и представља суштински бенигни ток, са периодима спонтаних ремисија наизменично са рецидивима.
- Због својих карактеристика, пемфигус има тенденцију да укључује углавном слузокожу, као и кожу; ово се јавља само у једној трећини случајева булозног пемфигоида.
- Штавише, код пемфигуса блистерске лезије су тање и стога су склоније лому. Пукнуће мехурића, поред излагања пацијента ризику од инфекција, такође одређује губитак течности. То чини пемфигус много озбиљнијим патолошким стањем.
Лечење и лекови
Третман избора булозног пемфигоида заснива се на посвећености кортикостероида, узимајући у обзир клиничку тежину болести:
- У случајевима дифузног учешћа, индикована је системска терапија (нпр. Преднизон);
- За локализоване облике, са малим бројем мехурића и / или спором еволуцијом, може бити индицирана топикална терапија дерматокортикостероидима.
Ако булозни пемфигоид не реагује на кортикостероиде или ако су лезије посебно велике, лекар може размотрити употребу имуносупресивних лекова (као што су метотрексат, микофенолат, мофетил, азиатоприн и циклофосфамид) за контролу болести и спречавање болести. нуспојаве повезане са продуженом употребом кортикостероида. Међутим, имуносупресивна терапија може одредити и низ нуспојава у распону од хепатотоксичности до алопеције, од мучнине до повећане осјетљивости на инфекције.
Недавне научне студије су показале одређену ефикасност алтернативних терапија за оне које су конвенционално индициране. Посебно, изгледа да булозни пемфигоид има користи од администрације:
- Ритуксимаб : је моноклонско антитело специфично за ЦД20 антиген Б лимфоцита, односно, потенцијални произвођачи аутоантитела, чије везивање активира низ реакција које укључују уништавање ових ћелија. Ритуксимаб је очигледно био ефикасан у индуковању ремисије код неких пацијената са пемфигус вулгарис и цицатрициал пемпхигоид, рефракторним конвенционалној терапији.
- Интравенозни имуноглобулини (ИВИг) : нађено је да ова терапија може индуковати трајно смањење титара аутоантитијела уз паралелну контролу активности болести.
Међутим, треба напоменути, да би се потврдила ефикасност ових нових терапија и проценио њихов терапеутски ефекат током времена, потребна су додатна клиничка испитивања.
У неким случајевима, Ваш лекар може препоручити и узимање калцијума или витамина.
Пемфигоид Боллосо: дијететске мере
Унос високих доза кортикостероидних лекова, као што је преднизон, нарочито на почетку терапије када је потребан ефекат шока, мора бити повезан са исхраном богатом протеинима са мало масти, соли и угљених хидрата . Ово одржава ниво калцијума константним и, истовремено, ублажава неке од нежељених ефеката изазваних лековима.
прогноза
Времена зацељивања булозног пемфигоида су углавном дуга: тек после неколико месеци терапије лековима, око пола пацијената доживљава потпуну ремисију; међутим, режим одржавања је често потребан да би се болест држала под контролом.
Без лечења, булозни пемфигоид настоји да се реши након 3-6 година од појаве првих лезија. У неким случајевима, прогноза није повољна: болест може бити фатална у око трећине старијих и посебно ослабљених пацијената.
