дефиниција
Вхипплеова болест, која се назива и интестинална липодистрофија, је ретка хронична системска болест коју узрокује бактерија Тропхерима вхиппелии .
Инфекција је одговорна за накупљање липидног и гликопротеинског материјала у цревним лимфним судовима и лимфним чворовима. Најугроженије место је мукоза танког црева, али су укључени и други органи, укључујући слезину, срце, плућа, јетру, бубреге, очи и органе централног нервног система, поред зглобова.
Стања која промовишу инфекцију још нису позната, али се сумња на стечену или генетску имунолошку предиспозицију. Вхипплеова болест углавном погађа мушкарце у доби од 30-60 година.
Тропхерима вхипплеи је нађена нарочито у постројењима за пречишћавање отпадних вода
.
Најчешћи симптоми и знакови *
- анемија
- анорексија
- кахексија
- коњунктивитис
- деменција
- дијареја
- Иеллов Диаррхеа
- Скин дисолоратион
- Бол у абдомену
- Бол у грудима
- Болови у зглобовима
- Болови у мишићима
- едем
- грозница
- упала језика
- недовољна исхрана
- Отекле лимфне чворове
- Опхтхалмоплегиа
- Тамна кожа
- Губитак тежине
- Крутост зглоба
- стеаторрхеа
- кашаљ
Даље индикације
Симптоматологија Вхиппле-ове болести варира у зависности од захваћеног апарата.
Обично, прве манифестације су грозница ниског нивоа, бол у зглобовима (полиартралгија) и артритис. Након тога, Вхипплеова болест се манифестује са симптомима повезаним са малабсорпцијом црева: стеаторрхеа, губитком апетита, воденим прољевом, абдоминалним болом и прогресивним губитком телесне тежине. Остале манифестације су анемија, лимфаденопатија, периферни едем, повећана пигментација коже, хронични кашаљ и плеуритни бол.
Понекад су могући и срчани симптоми (нпр. Ендокардитис и перикардитис), хепатички и неуропсихијатријски (когнитивна дисфункција, офталмоплегија и клонске контракције мишића лица).
Ако се не лечи, Вхипплеова болест је прогресивна и доводи до инвалидности услед учешћа централног нервног система и / или смрти.
Дијагноза је формулисана хистолошким прегледом (биопсија лимфних чворова или црева), који показује присуство узрочне бактерије у ткивима и специфичне промене. Културни тестови и молекуларно генетске анализе, као што је ПЦР (полимераза ланчана реакција), на узорцима интестиналног ткива, цереброспиналне течности, лимфних чворова или синовијалне течности, могу бити корисни за потврду.
Третман подразумева употребу антибиотика као што су тетрациклин, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сулфасалазин, ампицилин и пеницилин, или комбинација триметроприм / сулфаметоксазол најмање годину дана. Обично је антибиотска терапија повезана са добрим резултатима. Клиничко побољшање је брзо, са резолуцијом грознице и болова у зглобовима за неколико дана. Интестинални симптоми обично нестају у року од 1 до 4 недеље, иако се хистолошко зарастање може десити након 2 године. Враћање није искључено.
