општост
Ангиомиолипом је бенигни тумор типичан за бубрег, део неопластичне категорије ПЕЦоми и хамартома.
Ангиомиолипом бубрега има тенденцију да буде асимптоматски све док је његова величина мања од 4 центиметра; почевши од већих величина, може узроковати ретроперитонеално крварење, јак бол у трбуху, хематурију, рекурентне инфекције уринарног тракта и хипертензију.
Дијагноза ангиомиолипома заснива се на радиолошким прегледима везаним за абдомен.
Присуство ангиомиолипома захтева терапију само када је њена величина већа од 4 центиметра или када је симптоматска.
Кратак анатомски и функционални опозив бубрега
У броју два, бубрези су органи који заједно са уринарним трактом чине такозвани уринарни тракт или излучни апарат, чији је задатак да производе и елиминишу урин.
Представљајући главне структуре поменутог апарата, бубрези се налазе у абдоминалној шупљини - прецизније на странама последњег прсног коша и првог лумбалног пршљена - они су симетрични и имају облик који је веома сличан облику зрна.
ФУНКЦИЈА БУБРЕГА
Бубрези имају различите функције; међу њима, најважније су:
- Филтрирајте отпадне материје, заједно са штетним или страним супстанцама присутним у крви, и претворите их у урин;
- Прилагодите хидро-слану равнотежу крви;
- Подесите крвно-базну равнотежу крви.
Као што су читаоци приметили, функције бубрега су блиско повезане са крвљу; потоњи долази из бубрега из бубрежне артерије и враћа се у венски систем кроз бубрежну вену, која затим улази у такозвану вену цаву .
Шта је ангиомиолипом
Ангиомиолипом је бенигни тумор који скоро увек погађа бубрег и обично укључује три ћелијске компоненте: компоненту васкуларних ћелија (ангио), компоненту незрелих глатко-мишићних ћелија (-ми-) и ћелијску компоненту. липидни (-липома).
Имајући у виду учестало бубрежно учешће у случајевима ангиомиолипома, почевши од поглавља посвећеног узроцима надаље, овај чланак ће се посебно фокусирати на ангиомиолипом бубрега.
Шта је бенигни тумор?
Тумор је абнормална маса веома активних ћелија, чији ритам раста и раздвајања граничи са абнормалношћу.
Тумор се дефинира као бенигни када, упркос високој стопи раста и подјеле, није инфилтратан према околним ткивима и органима (тј. Не напада сусједна ткива и органе) и не ужива никакву метастазирајућу снагу (тј. Није у могу раширити своје ћелије рака негдје другдје).
У којој категорији тумора се појављује ангиомиолипом?
У једном тренутку, медицинско-научна заједница је вратила ангиомиолипом у туморску категорију хамартома ; хамартоми су бенигне туморске формације, чије ћелије, упркос аномалној пролиферацији, које су постале протагонисти, задржавају исте оригиналне структурне карактеристике (уопште, ћелије тумора узимају потпуно различите конотације од оних које су првобитно имале, када раст и репликација су још увек нормални).
Данас, међутим, стручњаци сматрају да је прикладније укључити ангиомиолипом у категорију тумора ПЕЦомова или тумора (-ома) периваскуларних епителиоидних ћелија (ПЕЦ); ПЕЦома је посебан тип мезенхималног тумора, који се може формирати у било ком делу тела и састоји се од атипичних ћелија - такозваних периваскуларних епителиоидних ћелија - без здравог еквивалента.
Ренал ангиомиолипома
Ангиомиолипом бубрега је исправније познат као ренални ангиомиолипом .
Представљајући најраширенији тумор бубрега бенигног типа, ренални ангиомиолипом је, у 80% клиничких случајева, спорадични феномен и, у преосталих 20%, феномен повезан са генетском болешћу названом тубуларна склероза .
Као спорадични догађај, ангиомиолипом погађа углавном женске особе старије од 40 година; напротив, као догађај повезан са тубуларном склерозом, посебно погађа младе људе старости око 10 година, без икакве разлике у сполу.
Још једна важна разлика између спорадичне реналне ангиомиолипом и ангиомиолипома бубрега повезане са тубуларном склерозом је чињеница да, док први обично погађа само бубрег и у једном режиму, овај други има тенденцију да укључи и бубреге и више начина.
Који други органи могу развити ангиомиолипоме?
Иако веома ретко, ангиомиолипоми могу да се формирају у органима и анатомским структурама које се разликују од два бубрега, укључујући: јетру, јајнике, јајовод, цеви сперматозоида, непце и дебело црево.
uzroci
Научне студије су показале да је формирање ренални ангиомиолипом (и спорадична верзија и то повезано са тубуларном склерозом) последица мутације ТСЦ1 или ТСЦ2 гена . Смештени на хромозому 9 и на хромозому 16, ТСЦ1 и ТСЦ2 производе (очигледно под нормалним условима) протеине који, делујући заједно, потискују све оне аномалне механизме који доводе до формирања тумора.
Шта узрокује ТСЦ1 и ТСЦ2 мутације?
Ако су у случају ренални ангиомиолипоми повезани са тубуларном склерозом мутације против ТСЦ1 и ТСЦ2 повезане са генетичким аберацијама саме тубуларне склерозе (тако да је у овом случају могуће препознати узрок бенигног тумора бубрега), у случају спорадични бубрежни ангиомиолипомски мутацијски догађаји који утичу на исте гене имају потпуно непознато порекло.
Симптоми и компликације
У присуству бубрежног ангиомиолипома, присуство симптома је строго зависно од величине туморске масе; бубрежни ангиомиолипоми малог пречника су, у ствари, углавном асимптоматски, док су ренални ангиомиолипоми значајног пречника одговорни за различите последице и различите симптоме и знакове.
Генерално, ангиомиолипом почиње да буде симптоматичан када његов пречник прелази 4 центиметра .
У бубрегу се ангиомиолипоми обично формирају на нивоу такозваног реналног кортекса .
Симптоматологија великих ангиомиолипома
Симптоми и последице које могу да проистекну из великог ренални ангиомиолипом састоје се од:
- Ретроперитонеално крварење, праћено тешким абдоминалним болом . Хеморагијске појаве су последица лезије једног или више крвних судова који чине масу тумора.
Болови у трбуху који прате ретроперитонеално крварење су изненадни (због тога је немогуће не приметити) и врло често повезани са епизодама мучнине и повраћања ;
- Абдоминално присуство опипљиве масе . Ова маса није ништа друго него ренални ангиомиолипом;
- Повремене уринарне инфекције
- Хематурија ;
- Хипертензија .
Компликације реналног ангиомиолипома
Иако је то бенигни тумор, ренални ангиомиолипом може имати озбиљне последице на људско здравље; у ствари, када је велика и у вишеструким верзијама (као у случају тубуларне склерозе), њено присуство може довести до развоја, од стране пацијента, стања бубрежне инсуфицијенције .
Надаље, важно је подсјетити читатеље да тешка ретроперитонеална крварења и ретроперитонеална крварења која се не лијече одмах могу довести до шока и узроковати смрт дотичног појединца.
Када треба да идем код доктора?
Епизоде ретроперитонеалног крварења које могу захватити носиоце бубрежног ангиомиолипома представљају хитну медицинску помоћ, па стога заслужују тренутни третман.
Као што је поменуто, недвосмислени симптом горе поменутих епизода у присуству којих је неопходно да се обратите лекару или да оду у најближу болницу је јак и изненадан бол у абдомену.
дијагноза
Дијагноза ангиомиолипома заснива се на три дијагностичка теста, а то су: ултразвук абдомена, нуклеарна магнетна резонанца абдомена и абдоминална ЦТ.
Дијагностичка важност липидне компоненте
Липидна компонента реналног ангиомиолипома је веома важна за дијагностичке сврхе, јер њено присуство омогућава разликовање поменутог бенигног тумора бубрега од аденокарцинома бубрега, озбиљног малигног тумора бубрега.
Горе наведено је разлог зашто, када ренални ангиомиолипом има редуцирану липидну ћелијску компоненту, њена разлика од аденокарцинома бубрега је дефинитивно сложенија и захтијева употребу дубљих дијагностичких тестова.
| Табела. Предности и недостаци ултразвука, нуклеарне магнетне резонанције и ЦТ скенирања. | ||
| Дијагностички преглед | Предности | nedostaci |
Ултразвук абдомена | То је минимално инвазивно испитивање. Омогућава идентификацију компоненте липидне ћелије (важно за разликовање ангиомиолипома бубрега од малигног тумора бубрега). То је брз и јефтин тест. | Не дозвољава прецизну процену не-липидних ћелијских компоненти ренални ангиомиолипом. |
Нуклеарна магнетна резонанца абдомена | Не излаже пацијента штетном зрачењу. Пружа јасне и детаљне слике ангиомиолипома. | То је дугачак преглед. |
ЦТ ЦТ | То је можда испит који даје најјасније и најсадржајније слике. Брзо је | Она излаже пацијента незнатној дози штетног јонизујућег зрачења. |
Тражите узроке који покрећу: шта то захтијева?
Када се установи присуство бубрежног ангиомиолипома, дијагностички лекар је дужан да испита серију тестова (објективно испитивање, медицинска анамнеза, офталмолошки преглед, генетско саветовање, итд.), Ако је дотични тумор спорадични феномен или зависи од склерозе тубероза.
Сигурно, међу елементима који указују на присуство тубуларне склерозе, они заслужују цитат:
- Млади узраст болесника (тубуларна склероза узрокује јувенилне облике ангиомиолипома бубрега);
- Укључивање оба бубрега;
- Вишеструки аспект ангиомиолипома бубрега.
терапија
Ангиомиолипом је потребна терапија само када је њена величина већа од 4 центиметра у пречнику или када је симптоматско стање. Стога, докле год је мала и остаје асимптоматска, она не подсјећа на пажњу доктора, осим што се тиче његовог периодичног праћења.
Када је неопходно, терапија ангиомиолипомом је искључиво и искључиво хируршка.
Продубљивање хируршке терапије
Данас постоје два хируршка третмана за лечење ангиомиолипома бубрега: тзв. Емболизација и парцијална нефректомија .
Емболизација се састоји у пуњењу крвних судова туморске масе вештачком емболијом, тако да се блокира унутрашњи проток крви и смањи ризик од хеморагичних појава.
Уместо тога, интервенција парцијалне нефректомије састоји се у уклањању дела бубрега у коме се налази тумор.
Као што се може закључити из описа два терапијска приступа, емболизација је мање инвазивни третман од парцијалне нефректомије, али - за разлику од другог - не укључује елиминацију ангиомиолипома.
Избор да се одлучи за емболизацију или парцијалну нефректомију је одговорност лекара и зависи од различитих фактора, укључујући: прецизну величину тумора, место туморске масе и ризик од компликација.
прогноза
Прогноза у случају бубрежног ангиомиолипома зависи од:
- Величина бенигног тумора. Велики ренални ангиомиолипом представља већи ризик од компликација и вероватније је да ће изазвати смрт пацијента због ретроперитонеалног крварења.
- Узрок изазивања. Епизоде ренални ангиомиолипом због туберуларне склерозе имају лошију прогнозу.
