хамартомас

општост

Хамартоми су посебан тип туморске лезије .

Ове неоформације се карактеришу ненормалном пролиферацијом ћелија и ткива, које се нормално налазе на том месту тела; међутим, ови елементи расту на неорганизован начин.

Велики паренхимски хамартом плућа; његов жућкасто-бијели изглед је због масног и хрскавичног састава. Слика са ен.википедиа.орг

Природа хамартома је бенигна (неканцерогена) и, у већини случајева, не еволуира на злонамеран начин. Ове лезије се развијају истом брзином као и околна ткива и остају локализоване у областима тела у којима се појављују.

Хамартоми могу бити асимптоматски или довести до симптома компресије, деформитета или већих здравствених проблема. Ако изазивају функционалне поремећаје или су неугледне, те масе се могу хируршки уклонити.

šta

Хамартоми су фокалне хиперпластичне формације, тј. Оне потичу од абнормалне пролиферације ћелија и ткива, ограничених на место порекла.

За разлику од бенигних неоплазми, ове лезије имају потпуну структурну сличност у односу на ткиво којем припадају (тј. Формирају их ћелије и нативна ткива органа у коме се налазе).

На пример, плућни хамартом може да садржи: хрскавично ткиво, прописе бронхија и алвеола, острва лимфног и васкуларног ткива или преваленцију једне од ових компоненти.

Хамартоми могу да се формирају у много различитих делова тела, али се углавном посматрају у плућима, јетри, жучним каналима и нервном систему.

Обично су хамартоми асимптоматски и остају непримећени, осим ако се не нађу током тестова који се изводе из других разлога.

У неким случајевима, међутим, ове лезије су гломазне и узрокују симптоме компресије.

uzroci

У основи хамартома постоји ненормална диференцијација, од које настају дезорганизоване, али специјализоване ћелије или ткива која потичу из специфичне средине. Разлози за ове појаве још нису у потпуности схваћени.

Хамартоми расту као дезорганизована маса, заједно и са истом брзином као и околно ткиво и орган из кога потиче лезија; за разлику од канцерогених тумора, они ретко нападају или значајно компримирају околне структуре.

Традиционално, хамартоми се сматрају резултатом дефекта у нормалном процесу развоја . Међутим, многе од ових лезија представљају клоналне хромозомске аберације стечене кроз соматске мутације (слично ономе што се дешава код неоплазми).

Хамартома вс бенигна неоплазија

Линија раздвајања између хамартома и бенигне неоплазије је танка и нема једногласног консензуса око њихове разлике, јер обје лезије могу бити клонске.
Хемангиоми, лимфангиоме, срчане рабдомиоме и аденоми јетре сматрају се хамартомима неким медицинско-научним изворима, док их други сврставају међу неоплазије.
Иако хамартоми имају бенигну хистологију, нису безопасни. У ствари, ове лезије могу бити повезане са неким ретким, али по живот опасним клиничким проблемима, који се могу јавити код неурофиброматозе типа И и тубуларне склерозе. Понекад, онда, хамартом може да се развије у малигну неоплазму.

Тенденција развоја хамартома може се посматрати у контексту специфичних услова, укључујући:

Хамартоматозни интестинални полипи;
Пеутз-Јегхерсов синдром (хамартоматозна полипоза, која обухвата цео дигестивни тракт);
Плућни или бронхијални амартом и хондрома;
Неурофиброматоза типа 1 (НФ1) или вон Рецклингхаусен болест;
Неуроепителни хамартом у тубуларној склерози;
Боне хамартомас;
Хамартомас хипоталамуса и пепељасте гомоље (подручје које се састоји од сиве материје која истиче између оптичке цхиасм и мамилиларних тела, којима је хипофиза суспендована помоћу петељке).

Хамартомас вс цористомас

Хамартоме се морају разликовати од користома. Ове две лезије су уско повезане (обе се сматрају аберацијама у процесу развоја датог органа), али оне представљају значајну разлику:

Хамартоми се састоје од елемената ткива који се тамо нормално налазе;
Користоми су мале масе нормалних ћелија и ткива, али се налазе у аномалном анатомском месту (то јест, обично се не налазе у контексту одређеног органа; на пример: ткиво панкреаса у дванаестопалачном цреву).

Симптоми, знакови и компликације

Мали хамартоми су обично асимптоматски, тако да не узрокују никакве проблеме и случајно су откривени током истрага проведених у друге сврхе.

Ретко, ове лезије су гломазне и узрокују симптоме компресије.

У овом другом случају, хамартоми могу изазвати неке од ових проблема:

Опструкција шупљих органа у телу, као што су стомак или дебело црево;
Притисак, директан или индиректан;
Инфецтион;
инфаркт;
крварење;
Ирон дефициенци анемиа;
прелом;
Неопластична трансформација.

У другим случајевима, хамартоми могу изазвати компликације због њиховог положаја. На пример, када се развију на кожи, посебно на лицу или врату, могу изазвати деформације и бити ружни. Осим тога, хамартоми могу да компримују вене и живце и, ако су веће, и артерије.

Ове лезије узрокују више здравствених проблема када се појаве у хипоталамусу, бубрегу или слезини.

Хипотхаламиц хамартома

Хипарталамски хамартом је бенигна лезија која се развија у мозгу.

За разлику од многих хамартома, ова хипоталамичка лезија је симптоматска. Манифестације обично почињу у раној доби и прогресивне су; временом, ово стање може довести до опћих когнитивних и / или функционалних сметњи.

Хамартоми који се налазе у подручју хипоталамуса могу се наћи ако се истражи етиологија прерано зрелог пубертета или, напротив, може се зауставити.

Формације могу одредити и појаву одређеног типа епилепсије, у којој смех (облик моторичког аутоматизма) представља главну конвулзивну манифестацију. Током ових криза, комбиноване су контракције лица, врућице, појачано дисање и тахикардија.

Из хипоталамичког хамартома могу се јавити друга стања, као што су проблеми са видом, ментална ретардација, аутизам и лоше социјалне вјештине.

Због близине лезије оптичком нерву, ова формација се обично не може уклонити операцијом. Штавише, хипоталамусни хамартоми су често отпорни на лечење лековима.

Срећом, хируршке технике напредују и могу довести до значајног побољшања у прогнози ове болести.

Цардиац хамартома

Рабдомиоме срца су хамартоми састављени од кардиомиоцита. Ове формације се налазе у педијатријском добу и могу бити повезане са тубуларном склерозом.

Ови хамартоми се могу манифестовати са широким спектром клиничких манифестација, од одсуства симптома до срчане инсуфицијенције.

Ехокардиографија је најосетљивији и најспецифичнији алат за дијагнозу ове патологије.

Ове интракардијалне масе често пролазе спонтану регресију у првој години живота. Ако се хамартом повећа или проузрокује значајне поремећаје, препоручује се операција. Код пацијената са симптомима, ресекција је повезана са добром прогнозом.

Пулмонари хамартома

Најчешће се појављују у плућима. Они се готово увек развијају из везивног ткива и обично се састоје од хрскавице, везивног ткива и масних ћелија, мада могу укључивати и многе друге типове елемената.

Око 5-8% свих појединачних плућних чворова и око 75% свих бенигних карцинома плућа су хамартоми.

Овде, хамартоми могу да буду разлог за забринутост, јер је понекад тешко разликовати ове лезије од малигног тумора. Третман укључује хируршку ресекцију, са одличном прогнозом.

Хамартомас слезине и крвни судови

Хамартоми који се јављају у крвним судовима могу предиспонирати озбиљна крварења. Лезији обично недостаје еластично ткиво, тако да може довести до настанка анеуризме. Ако развој хамартома укључује важан крвни суд, као што је бубрежна артерија, крварење се мора сматрати опасним по живот.
Хамартомас слезине је риједак, али може бити опасан. Око 50% ових случајева показује бол у абдомену и често је повезан са хематолошким абнормалностима и спонтаном руптуром.

дијагноза

Исправна дијагностичка класификација је од фундаменталног значаја за успостављање правовременог и ефикасног третмана.
С обзиром да је диференцијална дијагноза између хамартома и неоплазије клинички немогућа, лезије се често хируршки уклањају и подвргавају анатомско-патолошком прегледу.
Ако се узме у обзир хируршко лечење, неопходна су даља истраживања, као што су лабораторијске анализе, радиографија и друге студије снимања.

лечење

Лечење хамартома зависи од знакова и симптома пацијента у време клиничке слике.

Ако је потребно, ове формације се могу хируршки уклонити, са различитим приступима (радиохирургија, термокагулација, ресекцијска микрокирургија итд.). Након уклањања, хамартоми се не понављају.

Индикације за операцију

Хируршко уклањање хамартома може бити назначено:

У случају клиничке сумње или ако је потребна биопсија за разликовање бенигних и малигних лезија;
Када пацијент постане симптоматичан и маса компримира околне структуре или омета нормалне функције органа или ткива у којем се налази.

прогноза

Прогноза зависи од локације и величине лезије, као и од укупног здравља пацијента. У зависности од типа хамартома и ризика еволуције у малигном смислу, праћење може укључивати посете на полугодишњој или годишњој фреквенцији.