дефиниција
Булозни пемфигоид је упална болест коже која доводи до хроничне булозне ерупције.
Етиологија ове дерматозе је аутоимуна. Посебно, булозни пемфигоид карактерише присуство аутоантитела усмерених на антигене (представљени са два структурна протеина, названи БПАг1 и БПАг2) присутни у базалној мембрани епидермиса. Ова интеракција доводи до тога да се потоњи одвајају од доње дермије и касније формирају булозне лезије.
Булозни пемфигоид претежно погађа старије људе, али је такође описан код деце.
Најчешћи симптоми и знакови *
- Орална афтоза
- мехурићи
- Гори у устима
- Скин дисолоратион
- еритем
- Ерозија коже
- папуле
- плакете
- вхеалс
- сврабеж
- Лег итцх
- Свраб у рукама
- Скин Улцерс
- пликови
Даље индикације
Булозни пемфигоид карактерише постепено појављивање напетих мехурића различитих величина. Ове лезије се јављају на нормалној кожи или на ивици еритематозних плакова. Садржај мехура је чист или серум-крв. Подручја која су најчешће захваћена булозним пемфигоидом су труп и екстремитети (посебно флексорске површине удова).
Погледајте још фотографија Пемпхигоид Боллосо
Лезије коже су праћене сврабом који може имати различите степене интензитета (у већини случајева је блага до умјерена).
Николски знак је негативан, тако да вршење малог латералног притиска на здраву перилансијску кожу не узрокује одвајање епидерма (овај маневар омогућава да се потврди присуство акантолизе која се може наћи, на пример, код пемфигуса вулгарис).
Током болести, руптура крова мјехурића доводи до површинских ерозија из оштрих ивица које се развијају у смеђе-црне коре. Ове лезије пролазе прогресивну ре-епителизацију, па се углавном лече без формирања ожиљака или атрофије.
У булозном пемфигоиду, појави напетих мехурића може да претходи продромална фаза, коју карактерише истовремено присуство многих различитих еритематозно-едематозних лезија (еритем, помфи, папула, везикула и инфламаторних плакова), слично екцематозним или уртикаријалним реакцијама.
У око 1/3 пацијената постоји истовремена присутност лезија слузокоже.
У већини случајева, булозни пемфигоид има десквамативне ерозије и / или гингивитис у усној шупљини; међутим, лезије се потенцијално могу манифестовати и на нивоу ждрела, очне коњунктиве, носа и гениталија.
Булозни пемфигоид има хронични повратни ток и релативно бенигну прогнозу; егзацербације болести су генерално мање озбиљне од почетне епизоде и испресецане су дугим клиничким ремисијама.
Дијагноза се заснива на биопсији коже и потрази за ткивним и циркулишућим аутоантитијелима усмереним против специфичних антигена дермоепидермалног споја (директна и индиректна имунофлуоресценција), иако је клиничка слика обично карактеристична. Булозни пемфигоид се мора разликовати од пемфигуса вулгариса.
Стандардни третман се заснива на посвећености кортикостероида у системској форми у случајевима дифузног учешћа. За локализоване форме, са малим бројем мехурића и / или спором еволуцијом, може бити индицирана топикална терапија кортизоном. Понекад је такође неопходно прибјећи системској имуносупресивној терапији за контролу болести.
