општост
Ашалазија једњака је поремећај покретљивости који погађа једњак. Болест се одређује недостатком перисталтике и непотпуним отварањем доњег езофагеалног сфинктера (мишићног вентила који се налази између једњака и желуца) током гутања.
Најчешћи облик, примарна акалазија, узрокована је абнормалном инервацијом глатког мишића једњака у одсуству других патолошких стања. Међутим, мали проценат случајева се јавља као секундарна форма код других болести, као што су рак једњака или Цхагасова болест. Нема преовлађујућег пола, а почетак болести се јавља углавном код одраслих између 20 и 40 година оба пола. Дијагноза је дефинисана радиографским студијама са баријумском и езофагеалном манометријом. Неки лекови или ињекције ботулинум токсина могу пружити привремено олакшање у случајевима благе или умерене ахазалије једњака, док је најефикаснија и најдужа интервенција ендоскопска терапија (дилатација једњака са балоном) или хируршке процедуре (као што је Хеллер'с миотоми).
Једњак, ахалазија и гутање
- Езофагус је мишићна цев која повезује ждрело са стомаком; унутар овог шупљег органа болус се преноси покретањем перисталтичких покрета, тј. ритмичким таласима невољних мишићних контракција. Перисталтика укључује контракцију езофагалног тракта који претходи болусу (узводно) и релаксацију следећег тракта (низводно), како би се одредило брзо напредовање хране од једњака до стомака.
- Доњи езофагеални сфинктер је вентил уметнут између терминалног дела једњака и почетног дела желуца; има функцију спречавања рефлукса киселог желучаног садржаја у једњак, отварајући се само да би омогућио пролаз хране током гутања или повраћања.
- Ашалазија једњака је моторна болест коју карактерише губитак или промена перисталтике и неуспех да се ослободи доњи езофагеални сфинктер приликом гутања.
- Ахалазија не укључује горњи езофагеални сфинктер и ждријело, па пацијент може јести и прогутати, али алиментарни болус може лако да се заустави дуж једњака. Следи: непробављено повраћање хране, бол у грудима, жгаравица и губитак тежине.
Полако, током више година, људи са езофагеалном ахалазијом имају веће потешкоће са гутањем чврсте и течне хране. Ако напредује, болест може изазвати значајан губитак тежине, анемију и неухрањеност. Штавише, уз прогресију патолошког стања, једњак може да се деформише, продужи или прошири. Пацијенти са ахалазијом такође имају благи повећани ризик од развоја рака једњака, посебно ако је опструкција присутна дуго времена. Лекар може повремено препоручити ендоскопске прегледе за превенцију и рану дијагнозу карцинома једњака.
uzroci
Узроци ахалазије једњака још увек нису дефинисани, али се верује да у бази постоји неурогени дефицит, односно оштећење перисталтичких неурона у зиду једњака. У нормалним условима, нерви координирају релаксацију, отварање сфинктера (горњи и доњи) и перисталтичке таласе у телу једњака.
Недавне студије показују да је Ацхаласиа изазвана променом неких ћелија ненамерног нервног система смјештених унутар мишићних слојева једњака. Они су нападнути од стране имунолошког система пацијента и полако дегенерирани, из разлога који се тренутно не разумију. Како болест напредује, нерви постају прогресивно прогресивни и укључују и мишићну функцију. То доводи до немогућности да се храна пренесе кроз пробавни канал.
Штавише, етиологија ахалазије једњака може бити повезана са претходном инфекцијом. Нарочито се чини да је поремећај чест код особа са Цхагас-овом болешћу, узроковане Трипаносома црузии .
Нема доказа који указују на могуће порекло или насљедну трансмисију.
Знаци и симптоми
Ацаласиа је стални проблем који може изазвати симптоме који трају месецима или годинама. Људи који пате само од кратке симптоматске епизоде, као што је тешко гутање, обично нису погођени стварним поремећајем мотилитета једњака.
Симптоми ахалазије могу почети у било ком тренутку живота и генерално се јављају постепено.
Већина људи са ахалазијом у почетку пати од дисфагије, стања у којем је тешко и понекад болно прогутати храну. Ово стање се погоршава током неколико година. Дисфагија може изазвати: регургитацију несварене хране убрзо након оброка, гушење, бол у грудима и жгаравицу. Неки људи могу такође имати нападе кашља када леже у хоризонталном положају. Бол који се јавља у грудима (иза грудне кости) је такође познат као кардиоспазам и често се може заменити са срчаним ударом. Са ове тачке гледишта, Ахалазија може бити изузетно болна код неких пацијената.
Дисфагија се временом постепено погоршава.
У следећој фази болести, када се једњак деформира дилатацијом, дисфагија се јавља код мањег ентитета (храна се више не зауставља, након што га је прогутала), али се појављују нови симптоми као честе ерукције.
Најзад, у најнапреднијој фази, поново се јавља дисфагија, тако да се индукује постепено, али значајно смањење тежине, појава анемије и регургитација хране која није прогутана. И чврста храна и течности, укључујући пљувачку или слуз, блокиране су у једњаку и могу се удахнути у плућа. Ако регургитација хране, услед напада кашља, успе да продре у респираторни тракт, може изазвати инфекције плућа, као што је пнеумонија аб ингестис.
Код неких људи, ахалазија једњака не изазива никакве симптоме и открива се само када се узме рендгенски снимак грудног коша или се проведу друге истраге из другог разлога.
Главни симптоми ахалазије једњака су:
- Потешкоће у гутању течности и чврстих материја (дисфагија);
- Регургитација унесене хране (посебно ноћу);
- Бол у грудима, који се може повећати након јела;
- Пироза (ретростернално сагоревање);
- Сиалоррхеа (прекомерна саливација) и халитоза;
- Кашаљ и оштећена респираторна функција;
- Губитак тежине.
Могуће компликације ахалазије једњака су:
- Рефлукс киселине из желуца у једњак;
- езофагитис;
- Инфекција плућа и пнеумонија аб ингестис;
- Перфорација једњака;
- Рак једњака (α ахалазија корелира са незнатно повећаним ризиком).
дијагноза
Најчешће се користе три теста за дијагнозу и процену ахалазије једњака:
- Рендген са баријем. Секвенца радиографских снимака се изводи након што је пацијент унио препарат на барију. У присуству ахалазије, перисталтичко кретање кроз једњак није нормално и повезано је са одлагањем пролаза баријума у желуцу. Традиционални рендгенски снимак грудног коша може показати деформитет једњака.
- Ендоскопија. Флексибилни инструмент, назван ендоскоп, уведен је из уста да би лекар могао директно да посматра морфологију једњака и стомака.
- Есопхагеал манометри. Ово истраживање процењује функцију езофагуса и, због своје осетљивости, даје дијагностичку потврду: мери време и снагу перисталтичких таласа једњака и контракција на нивоу доњег езофагеалног сфинктера. Танка пластична цев се убацује кроз нос или уста. Сонда мери контракције мишића у различитим деловима једњака током гутања. У случају ахалазије, манометрија открива неспособност доњег езофагеалног сфинктера да се опусти уз гутање и недостатак функционалне перисталтике глатких мишића једњака.
лечење
Сврха лечења ешофагеалне ахалазије је смањење притиска унутар доњег езофагеалног сфинктера, како би се омогућио лакши пролаз хране из једњака у желудац. Основна болест се не може излечити, али постоје различити начини за побољшање симптома.
Третмани за ахалазију једњака укључују:
- Лекови који се узимају орално, помажу да се опусти доњи езофагеални сфинктер;
- Дилатација балона (истезање доњег езофагеалног сфинктера);
- Хеллерова езофаготомија или лапароскопска миотомија (хируршке процедуре које прекидају мишиће на доњем крају сфинктера једњака);
- Ињекција ботулинум токсина (Боток®).
Терапија лековима
Терапија лековима је посебно изражена код пацијената са благом или умереном болешћу. Неки нитродеративни лекови (на пример, изосорбид-динитрат) или блокатори калцијумских канала (као што је нифедипин) могу помоћи привремено да се опусте спастични једњак и сфинктер на доњем крају једњака. Међутим, лекови раде само краткорочно, тако да терапија лековима не нуди дефинитивно решење проблема.
Најефикаснији третман подразумева раздвајање мишићног слоја на бази једњака (Хеллер'с миотоми) или механичко ширење истог кроз увођење балона на напухавање (дилатација доњег езофагеалног сфинктера).
Балон дилатација доњег езофагеалног сфинктера
Понекад се акалазија може нехируршки третирати ендоскопском процедуром дилатације једњака. Мали специјално дизајнирани балон се убацује кроз уста преко ендоскопа, спушта се у доњи езофагеални сфинктер и надувава се у њему (достиже пречник од око 3-4 цм). Техника се користи за растезање и ширење мишићних влакана стинтера, проширење отвора како би се омогућило да храна уђе у желудац и побољша гутање. Неки пацијенти могу бити подвргнути поновљеним третманима дилатације како би се постигло побољшање симптома; надаље, третман се може поновити након једне или више година да би се гарантовали дугорочни резултати. Протезање доњег езофагеалног сфинктера нуди могућност ублажавања симптома у периоду од неколико година. Главни ризик повезан са процедуром је, међутим, потенцијална перфорација једњака.
Хирургија (Хеллер'с миотоми)
Традиционални хируршки приступ лечењу ахалазије састоји се од Хеллер-ове миотомије. Током операције, мишићна влакна вентила између једњака и желуца су подељена, што омогућава трајно побољшање гутања. Операција корелира са веома позитивним исходом, али се могу појавити неке компликације, као што је гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРД). Операција, која се тренутно спроводи, често се изводи помоћу неких минимално инвазивних лапароскопских хируршких техника (езофаготомија или лапароскопска Хеллер миотомија), које користе мале резове. Традиционално, у ствари, Хеллер-ова миотомија је завршена кроз отворени рез у абдомену или на левој страни груди, између ребара. Хеллер-ова лапароскопска миотомија обично захтева кратак боравак у болници и опоравак је генерално убрзан у поређењу са конвенционалном хирургијом. До две трећине пацијената са ахазазијом једњака успешно се лечи хируршким захватом, мада је неким појединцима можда потребно да се подвргну даљем хируршком захвату или захтевају дилатацију балона да би се постигли задовољавајући дугорочни резултати.
Ињекција ботулинум токсина
Новија алтернатива за операцију састоји се у ендоскопској ињекцији врло малих количина ботулинум токсина (Боток®), који привремено разрјешавају поремећај опуштањем мишићних влакана доњег езофагеалног сфинктера. Ињекција ботулинум токсина је безболна и ефикасна неколико месеци и повремено неколико година. Ињекције се морају често понављати да би се олакшале симптоми, али ова опција вам омогућава да добијете добре резултате без ризика од перфорације једњака. Ова процедура може бити најпогоднија за пацијенте који не могу да се оперишу.
Опоравак након третмана
Да би се смањили симптоми, и пре и после третмана, пацијенти са ахалазијом једњака могу:
- Добро жвакати храну;
- Једите полако;
- Пијте пуно воде током оброка;
- Увек јести храну и задржати вертикалну позицију;
- Избегавајте јело пре одласка на спавање;
- Користите различите јастуке за спавање да би глава била прилично усправна и олакшала пражњење једњака гравитацијом.
Након операције или дилатације, лекар може да препише неке лекове који инхибирају излучивање желучане киселине (инхибитори протонске пумпе). Коначно, треба избегавати храну која може да погорша гастроезофагеални рефлукс, укључујући цитрусно воће, чоколаду, алкохол и кофеин.
