дефиниција
Грешке коагулације крви последица су измењеног функционисања хемостатско-коагулационог система. У физиолошким условима овај систем узрокује заустављање крварења у оштећеном крвном жилу (хемостаза); ово је могуће захваљујући комбинованој активности васкуларних, тромбоцитних и плазма фактора. Веома важни регулаторни механизми нормално чувају крв у течном стању, док индукују стварање хемостатског угрушка само у присуству васкуларног оштећења (само на месту лезије и само за неопходно време). У зависности од случаја, промена ове деликатне равнотеже може довести до лаког крварења (крварење постаје спонтано, а не секундарно за значајне ране или трауме) или за прекомерну коагулацију. Другим речима, абнормалности хемостазе могу довести до ситуација у којима крв има потешкоћа у згрушавању, као што се дешава код хемофилије, или у супротним ситуацијама у којима долази до згрушавања крви, чак и када то не би требало. У овом другом случају настају угрушци који могу да зачепе крвне судове на месту где су формирани (артеријска или венска тромбоза) или у удаљеним крвним судовима (емболија). Опструкција артеријске посуде, на пример у мозгу или срцу, може имати веома озбиљне последице (нпр. Мождани удар и мождани удар).
Поремећаји коагулације могу се стећи или наследити.
Главни узроци стечених коагулопатија су недостатак витамина К, дијабетес, дисеминирана интраваскуларна коагулација (абнормална активација процеса згрушавања крви) и предозирање оралним антикоагулансима, као што су варфарин или хепарин. Чак и тешке болести јетре (нпр. Цироза и фулминантни хепатитис) могу пореметити хемостазу компромитујући синтезу фактора згрушавања (нормално синтетизованих у јетри).
Што се тиче насљедних облика, најпознатији поремећај је хемофилија, типично мушка болест (иако жене могу бити здрави носиоци) због недостатка фактора ВИИИ (хемофилија А) или фактора ИКС (хемофилија Б). Остале наследне коагулопатије су Вон Виллебрандова болест и неки облици тромбоцитних поремећаја, услед унутрашњих промена функције тромбоцита.
Најчешћи симптоми и знакови *
- модрица
- хаемартхросис
- Постпартумско крварење
- хемотхорак
- Ливедо Ретицуларис
- меноррхагиа
- метрорагија
- пријапизма
- реуматизам
- Носеблеед
- Крв из анно
- Крв у ејакулату
- Крв у пљувачки
- Вагинално крварење
- Блеединг гумс
- тромбоцитоза
Даље индикације
Као што се и очекивало, у присуству поремећаја смањене способности коагулације, карактеристичне су хеморагијске манифестације: екхимозе (модрице) и субкутане хематоме могу се појавити и након мање трауме.
Међу мукозним крварењима, присјећамо се епистаксе (често обилног и поновљеног крварења из носа) и крварења у усној шупљини (језик, образе и десни). Рјеђе су крвни поремећаји (крв у урину) и, још ређе, крварење гастроинтестиналног тракта.
Дијагноза се поставља помоћу крвне слике са бројем тромбоцита и морфолошким прегледом, студијама функције згрушавања крви, вон Виллебрандовим фактором и другим факторима коагулације. Третман јасно зависи од основне болести која подржава феномен абнормалне коагулације.
Генерално, могу се користити локалне интервенције (нпр. Назална тампонада у епистаксији), третман тромботских догађаја (хепарин, кумадин и други антикоагуланти) и замјенске терапије концентрацијама плазме и / или тромбоцита (плазма-дериват или рекомбинант).
