Повезани чланци: Пагетова болест
дефиниција
Пагетова болест кости је хронична патологија скелета, коју карактерише убрзани и поремећени коштани промет. Из тога следи да нека скелетна подручја постају метаболички хиперактивна и богато васкуларизована, тако да је нормална коштана матрица замењена новом кости која није адекватно минерализована, ослабљена и подложна фрактурама. Ново формирана кост може постепено да се повећава у волумену, смањује биомеханичку ефикасност и отпорност на оптерећење, а има ефекте и на сусједне структуре (нпр. Компресивна неуропатија и артроза).
Тачан узрок Пагетове коштане болести и даље остаје непознат, иако се не може искључити да генеза болести може бити мултифакторијална. Ризик да се патологија појави повезана је са повећањем старости: ретко се дијагностикује код особа млађих од 40 година. Осим тога, неколико генетских абнормалности, као што су мутације у Секуеструм 1 гену (хромозом 6), повезане су са Пагетовом болешћу.
Најчешћи симптоми и знакови *
- зујање у ушима
- астенија
- Камен у бубрегу
- Бол у врату
- Бол у колену
- Бол у хипу
- Бол у костима
- Болови у зглобовима
- Болови у мишићима
- Преломи костију
- хиперкалцијемија
- gubitak слуха
- макроцефалија
- Бацкацхе
- Главобоља
- параплегија
- parestezija
- Спинална стеноза
- Спастиц тетрапаресис
- Отицање костију
- вртоглавица
Даље индикације
Болест може бити асимптоматска током дужег временског периода, да би онда изазвала постепени почетак бола, укоченост зглобова, слабљење, скелетне деформације (увећавање укључених сегмената, савијање костију, итд.) И повећан ризик од прелома. Бол у костима је досадан, дубок и присутан већину времена. У неким случајевима, температура коже се може повећати у подручјима гдје је болест активна.
Пагетова болест је типично локализирана и захваћа само једну или неколико костију (за разлику од остеопорозе). Може утицати на било коју кост, али најчешће погађа карлицу, фемур, лобању, тибију, пршљенове, кључну кост и хумерус.
Остали симптоми зависе од угроженог сегмента кости и могу укључивати преломе костију, повлачење дугих костију, остеоартритис и компресију живаца, зглобова и других структура. Ако је у питању лобања, могу се јавити главобоље и оштећења слуха (губитак слуха и тинитус). Осим тога, могу се појавити видљиве деформације, укључујући истакнутост фронталног промаја и повећање костију лобање. Током времена могу се јавити неуролошке, срчане, метаболичке или реуматолошке компликације. Неке кардиоваскуларне болести, као што су вентрикуларна хипертрофија и срчана инсуфицијенција, могу бити последица Пагетове болести са скелеталним учешћем већим од 15%.
Код неких пацијената повећана формација костију и потреба за калцијумом могу изазвати секундарни хиперпаратиреоидизам. Ретко се развија саркомска дегенерација (малигни тумор кости). У већини случајева, Пагетова болест костију полако еволуира, мада се периоди стабилности могу мењати са периодима убрзане прогресије.
Тренутно, рана дијагноза и терапија лековима, посебно ако се примењују пре него што дође до компликација, омогућавају ефикасну контролу болести. Типично, дијагноза се дефинише радиолошким прегледом или рутинском биохемијском проценом. Сцинтиграфија кости одређује степен захваћености костију, док је биопсија кости потребна само ако се сумња на остеосарком. Пагетова терапија болести укључује симптоматске мјере и лијекове, обично бисфосфонате.
