Сродни чланци: Ихтиоза
дефиниција
Ихтиоза је група обољења која се карактеришу дефектом у процесу формирања и одвајања (дескуаматион коже) ћелија из стратум цорнеум-а (тј. Најугроженији слој епидермиса). Због тога је кожа сува, груба, прекривена љускама и јаком тенденцијом ка пилингу коже.
Многе ихтиозе су наследне, друге се појављују у изолованом облику. У неким случајевима, ихтиоза може бити почетни симптом неких системских болести, укључујући губе, хипотироидизам, лимфом и АИДС.
Најчешћи симптоми и знакови *
- атаксија
- Мишићна атрофија и парализа
- кератоза
- Кератосис пиларе
- црипторцхидисм
- Смањено знојење
- ектропија
- еритем
- перут
- gubitak слуха
- лагопхтхалмос
- Затамњеност рожнице
- Сува кожа
- сврабеж
- Ментална ретардација
- Вага на кожи
- Груби и непрозирни нокти
Даље индикације
Ихтиоза има различите клиничке манифестације: од генерализоване суве коже до присуства сивих љуски и изобличења ламела. Десквамација може бити фина и локализована, или дебела и раширена. Понекад се може повезати са променљивом упалом коже.
Вулгарна ихтиоза (неконвенционална форма) манифестује се танким, средњим скалама на леђима и на екстензорним површинама екстремитета; често је повезана са атопијским дерматитисом и кератозом пиларе.
Кс-везана ихтиоза је присутна од рођења или од првих месеци живота, са великим и тамним љускама које се углавном налазе око врата и трупа. Болест погађа само мушке субјекте (рецесивно трансмисија је повезана са Кс хромозомом) и може бити повезана са крипторхизмом и непрозирношћу рожнице.
Ламеларна ихтиоза се такође манифестује при рођењу, са карактеристичним "колодијем за бебе", тј. Сјајном мембраном која обавија новорођенче и одређује ектропион (еверзију капака) и аномалије ушних и назалних хрскавица. Временом, колодиј уступа место великим и грубим љускама, распоређеним преко већег дела тела, и палмо-плантарном згушњавању.
Синдромна ихтиоза има веома променљив утицај на кожу и системске симптоме. Примјери су Рефсумова болест, која укључује атаксију, полинеуритис и глувоћу, и Сјогрен-Ларссонов синдром повезан с парализом мишића и менталном ретардацијом.
Могуће компликације ихтиозе укључују инфекције коже, сепсу и вишеструко отказивање органа.
Дијагноза је клиничка и подржана дијагностичким истраживањима, као што је биопсија коже. Третман је симптоматичан и укључује употребу емолијената, хидратизирајућих средстава, крема са кератолитичким дјеловањем и, понекад, оралних ретиноида (као што су ацитретин и етретинат).
