Кожни лимфоми
Међу кожним лимфомима који утичу на Т ћелије, јављају се функоиди микоза и Сезаријев синдром, две примарне неоплазме које се јављају на нивоу коже, развијајући асимптоматску али неизлечиву болест. У том смислу, у већини случајева, терапије не успевају да излече пацијенте који пате од функоида миокозе или Сезаријевог синдрома, али су лекови корисни за олакшавање симптома.
терапије
У почетној фази терапије су готово идентичне за оба кожна лимфома: кожа пацијената се обично третира фототерапијом, локално дјелујућим кортикостероидима, радиотерапијом, хемотерапијом, имуномодулаторима или Бексаротеном (локална примјена или системски унос).
Обично, системске акционе терапије за смањење токсичности гљивичних гљивица и Сезари синдрома се користе у фазама у којима се лимфом трансформише иу напреднијим фазама; међутим, код неких пацијената системска терапија је повољнија него топикална, већ на почетку неоплазме. Такође треба имати на уму да они који пате од функоида микозе и Сезаријевог синдрома веома често различито реагују на третмане који се примењују.
Мицосис фунгоидес и Сезари синдром су две блиско повезане кожне неоплазме: према неким ауторима, Сезаријев синдром је леукемијска еритродермичка варијанта функоида миокозе.
Покушајмо сада детаљније разјаснити ова два малигна стања.
Мицосис фунгоидес
Мицосис фунгоидес је кожни лимфом који је укључен у категорију "не-Ходкгинс" лимфома који утичу на Т лимфоците. . Оболели субјект можда чак и не примети присуство функоида микозе, суптилне болести која може остати скривена дуги низ година и бити збуњена са другим патологијама; чак и биопсија може дати несигурне и збуњујуће резултате. Изненада, функоиди микозе почињу са екцемом и сврабом, чије су лезије веома сличне онима изазваним гљивичним инфекцијама. Ране, у првом периоду, нису константне: у ствари, оне наглашавају акутне измене са стационарним фазама или, у неким случајевима, регресијама поремећаја, које се поново појављују.
Са хистолошке тачке гледишта, ћелије се појављују као агломерати, познати као Пауртиер-ови микро-апсцеси, и на површини коже иу интраепидермалним слојевима. Ако се болест развије, лезије на кожи могу се погоршати, узрокујући отицање повезано са распрострањеним стањем еритродермије (атопијски дерматитис, црвенило, скалирање, еритем, псоријаза).
Гљивице миокозе углавном погађају преко шездесетих година, са двоструком стопом инциденције код мушкараца у поређењу са женама; мицосис фунгоидес је забележен у 0, 5% случајева рака коже у САД.
Мицосис фунгоидес је најчешћи облик кожног лимфома, иако остаје ретки тип не-Ходгкиновог лимфома: то значи да су кожни лимфоми ретки, али дефинитивно агресивни.
Сезари синдроме
Споменули смо да су два лимфома уско повезана: у ствари, ако се у екцематозној, љускавој и еритематозној лезији идентификују трагови неопластичних ћелија (названих церебриформи), говоримо о Сезари синдрому: због тога је овај синдром познат као леукемијска варијанта функоида микозе.
Око 1950. године проф. Сезари је примијетио присуство великих аномалних станица, које се налазе у кожи и крви испитаника који се жале на еритродерму, спленомегалију (абнормално повећање волумена слезене) и лимфаденопатију (увећане лимфне чворове), три фактора. да бисте идентификовали болест. Синдром Сезари, који носи име проналазача, могао би се манифестовати у првој фази само једног од три симптома (нпр. Спленомегалија): у већини случајева, у релативно кратком периоду, откривена су и друга два стања. .
Уопштено, субјекти који пате од Сезари синдрома не реагују позитивно на терапије: статистички је забележено да пацијенти са фунгицидом микозе имају бољу прогнозу од оних који су погођени Сезари синдромом.
Везе између две неоплазме коже су показане: напредне фазе функоида миокозе су у ствари карактерисане еритродермом, кожним стањем које дефинише Сезаријев синдром. Још једна аналогија произлази из хистолошке студије: туморске ћелије које се шире у оба кожна лимфома потичу од тимуса.
Штавише, лезије коже и малигне инфилтрације у лимфним чворовима представљају још једну аналогију између ове две болести, као и хистолошке карактеристике малигних ћелија, скоро једнаких, како у Сезаријевом синдрому, тако иу функоидима микозе.
Вероватноћа да неоплазма остаје ограничена на кожу није висока, напротив; врло је често, након појаве једног или оба од горе поменутих болести, настају екстра кожне патологије које укључују, изнад свега, слезину, плућа, јетру, желудац и црево.
Као и код већине лимфома, етиолошка слика је неизвјесна: фактори околине, имунолошке промјене, инфекције и други тумори су могући фактори који би могли на неки начин погодовати настанку гљивичних гљивица и Сезаријевог синдрома. С обзиром да испитаници који пате од ових патологија имају породичну предиспозицију за туморе, чини се да су генетски фактори више уплетени у настанак микозних фунгоида и код Сезаријевог синдрома у поређењу са другим лимфомима.
