дефиниција
Аутоимуна хемолитичка анемија је поремећај крви који се карактерише присуством абнормалних антитела усмерених против црвених крвних зрнаца; ове имунске ћелије се везују за мембрану црвених крвних зрнаца, смањујући њихов опстанак и узрокујући њихово прерано уништавање хемолизом.
Овај облик хемолитичке анемије имунског порекла препознаје различите узроке.
У зависности од реактивности на температури на којој се антитела везују за црвене крвне ћелије, могуће је разликовати хемолитичку анемију од врелих аутоантитела (у којима су антитела активна на температури која је једнака или изнад 37 ° Ц), болест хладних антитела ( реакција се одвија на нижим температурама) и мешаних облика.
- Хемолитичка анемија из врелих аутоантитела је најчешћи облик аутоимуне хемолитичке анемије; ова болест се може јавити спонтано (идиопатска или примитивна) или у вези са одређеним болестима (укључујући лимфом, хроничну лимфатичку леукемију, СЛЕ и друге аутоимуне болести). У највећем делу, ауто-антитела су ИгГ са ограниченом специфичношћу; хемолиза се јавља углавном у слезини.
- Такође, анемија хладних аутоантитела може бити идиопатска (примитивна) или секундарна у односу на лимфопролиферативне синдроме и инфекције (нарочито микоплазма пнеумонија или мононуклеоза). Инфекције имају тенденцију да доведу до акутне болести, док идиопатски облици имају тенденцију да постану хронични. Антитела су генерално ИгМ и хемолиза се јавља углавном у екстраваскуларном систему мононуклеарних фагоцита у јетри. Хладна анемија аутоантитијела укључује хладну аглутининску болест и пароксизмалну хемоглобинурију.
Иза имунолошки посредоване еритроцитне лизе може да се догоди и због интервенције ало антитела у трансфузијској хемолитичкој реакцији (након трансфузије крви од некомпатибилног донора) иу хемолитичкој болести новорођенчета .
Коначно, постоје случајеви (око 10%) на имунолошкој основи који могу бити повезани са претходним уносом дроге . Механизми којима ови лекови оштећују еритроците и индукују хемолизу могу бити различити (неки лекови стимулишу производњу аутоантитела против Рх антигена; други се везују за мембрану црвених крвних ћелија и привремено делују као хаптени). Могући лекови који могу изазвати хемолитичку анемију су: а-метилдопа, леводопа, високе дозе пеницилина, цефалоспорини, кинидин и сулфонамиди.
Најчешћи симптоми и знакови *
- адинамија
- анемија
- астенија
- дрхтавица
- цијаноза
- диспнеја
- Бол у абдомену
- хемоглобинуриа
- хепатомегалија
- грозница
- Кратак дах
- хипотензија
- жутица
- Бацкацхе
- Главобоља
- бледило
- Раинаудов синдром
- спленомегалија
- фаинтинг
- тахикардија
- Тамна мокраћа
- вртоглавица
Даље индикације
Аутоимуна хемолитичка анемија може се појавити изненада или се постепено развијати.
У зависности од тежине хемолизе, може се јавити висока температура, тешка астенија, слабост, главобоља и бол у лумбалном подручју. Слабост изазвана хемолитичком анемијом може бити повезана са тахикардијом и диспнејом код напора и, понекад, синкопом. Поред тога, могу се појавити жутица, емитовање тамно браон урина, хемоглобинурија и хепатоспленомегалија.
Код хладне болести аутоантитијела, други знаци могу бити присутни секундарно услед дужег излагања хладноћи, као што су акроцијаноза, Раинаудов синдром или исхемијске несреће повезане са ниским температурама.
Дијагноза се заснива на клиничким или лабораторијским доказима хемолизе. Лечење зависи од специфичног узрока; Могући приступи су кортикостероиди, ИВ имуноглобулини, употреба имуносупресива и спленектомија. У случајевима изазваним леком, могуће је проценити прекид примене узрочног агенса да би се добила ремисија болести.
