Дистонија: Класификација

Дефиниција дистоније

Дистоније чине хетерогену групу моторно-мишићних поремећаја, нажалост предодређених да се често погоршавају у старости. Грчеви и невољне контракције мускулатуре присиљавају субјект да преузме неугодне, ненормалне и бизарне положаје, као и постуралне, понекад болне преокрете. Имајући у виду различите типове дистоније које су тренутно дијагностиковане, овај чланак ће бити посвећен искључиво класификацији дистоних облика.

Општа класификација

Дистонија се може сврстати у три велике групе, од којих је свака подељена у додатне подкатегорије, сажете у табели *. Дистоније су каталогизоване према:

Локализација, тј. Заснована на интересу различитих анатомских локација захваћених дистонијом (фокална дистонија)
Старост почетка поремећаја кретања (генерализована дистонија)
Узрочни узрок (секундарна дистонија)

Фокалне дистоније **	Генерализована дистонија	Секундарна дистонија
Дистонија горњег екстремитета (нпр. Грч и писац музичара) Цервикална дистонија (или грчевити тортиколис) Ларингеална дистонија Спасмодиц диспхониа Хемидистонија (захвата само један део тела)	Цхилдхоод дистониа Пароксизмална дистонија (или неуровегетативна)	Идиопатске (или примарне) дистоније: спорадичне и породичне форме Симптоматске (или секундарне) дистоније које настају услед дегенеративних, метаболичких или неоплазми Јатрогена дистонија (од лекова)

Фокална дистонија

Класификовали смо различите типове фокалних дистонија: ове промене кретања су типичне за одрасле и готово је мало вероватно да ће деца бити погођена. С обзиром на сложеност предмета, читаво сљедеће поглавље ће бити посвећено фокалној дистонији.

Генерализована дистонија

Класификација дистоније је сложена и није увек могуће разликовати један облик од другог; толико да неки аутори не говоре о генерализираној дистонији, већ о генерализованој идиопатској дистонији, чиме се у овој категорији мијешају и секундарни дистонски карактери.

Међутим, генерализовани облици имају много насилнији и бржи почетак него фокални и сегментни облици. Штавише, ако су циљне форме заступљене од стране одраслих, деца узраста од 6 до 10 година су више изложена ризику од генерализоване дистоније. Године 1988. спроведена је студија (Фахн-ова студија случаја) на узорку од 762 болесника са дистонијом: показало се да 14% њих има генерализовану дистонију, 52% фокалне дистоније и преосталих 34% мултифокално-сегментну дистонију.

Верује се да генерализоване дистоније савршено усаглашавају симптоматологију деформисања мишићне дистоније [узете из И ганглија и поремећаја кретања, А. Албанесе].

Секундарна дистонија

Као што смо видели, идиопатска, симптоматска и јатрогена дискинезија класификују се као секундарна врста дистоније. У симптоматској форми, дискинезија није једини присутни поремећај, јер је посљедица дегенеративно-метаболичких болести, у које су укључена језгра мождане базе; иначе, код идиопатске дистоније, у којој узрок изазивања није савршено идентификован, невољни грчеви мишића представљају једини симптом који се може дијагностиковати пацијенту [преузет са ввв.дистониа.ит]. Дијагностика дистоније идиопатског типа мора бити прецизнија, јер је неопходна потрага за могућим треморима, тиковима и моторичким сметњама, с обзиром на три најважнија шпијунска фактора идиопатских облика. Недавно је идентификован ген укључен у манифестацију флуктуирајуће дистоније, подкатегорије идиопатске дистоније.

Патолошку еволуцију у негативном смислу идиопатске дистоније, многи аутори дефинишу као "бурне", када се по први пут јавља у детињству и адолесценцији. Са годинама, симптоми дистоније се стабилизују и код неких пацијената, чини се да болест блиједи и ублажава симптоме.