општост
Неуробластом је ретки малигни тумор који потиче од незрелих нервних ћелија званих неуробласти. Обично (70% случајева) се развија у абдомену - нарочито иза надбубрежних жлезда - али се може налазити и на нивоу груди (19% случајева), на врату или на тачки кичме.
Симптоматологија - која увелико зависи од места неуробластома - је у почетку помало нејасна; постаје видљив током времена, када маса тумора расте.
Најчешћа компликација је ширење метастаза из тумора.
Само кроз прецизну дијагностичку процедуру може се успоставити најприкладнија терапија.
Третмани доступни данас се састоје од операције уклањања туморске масе, хемотерапије и радиотерапије.
Кратак преглед онога што је тумор
У медицини, термин тумор идентификује масу веома активних ћелија, способних да се неконтролисано раздвајају и расту.
Постоје два типа тумора: бенигни облици и малигни облици.
Бенигни тумори су ћелијске масе чији раст није инфилтративан (то јест, не захвата околна ткива) па чак и метастазира.
Малигни тумори су, с друге стране, гроздови ћелија способни да расту веома брзо и шире се у околна ткива и остатак тела (преко крви и / или лимфне циркулације).
Речи малигни тумор, рак и малигна неоплазија се сматрају синонимима.
Шта је неуробластом?
Неуробластом је малигни тумор (а тиме и рак) који се развија од неуробласта и може бити лоциран у различитим деловима тела.
Неуробласти су посебно незреле нервне ћелије, које још увек нису диференциране. Генерално, својим присуством карактеришу феталну и неонаталну фазу живота; након чега сазревају и постају, на пример, стварне нервне ћелије.
Значење речи неуробластома
Реч неуробластом се састоји од три дела:
- Неуро, што се односи на укључивање нерва.
- Бласто, што значи "ћелија у раној фази развоја" или "недиференцирана ћелија".
- Ома, што указује на карактеристично присуство групе ћелија, или тумора.
ЛОКАЛИЗАЦИЈА НЕУРОБЛАСТОМА
Неуробластоме се обично формирају у абдомену, на нивоу надбубрежних жлезда (које се називају и надбубрежне жлезде ) или ткива која га окружују.
Штавише, пошто су малигни и стога метастазирају тумори, могу се ширити и на другим местима, на пример, "премештањем" из абдомена у кости, јетре или слојеве коже.
епидемиологија
Будући да потиче од ћелија присутних прије свега у првим годинама живота, неуробластом је малигна неоплазма типична за рано дјетињство. Заправо, то одговара 6-10% свих тумора који погађају децу и 15% свих малигних тумора млађег узраста.
Појединци у другој години живота највише пате.
Како узраст напредује, инциденција неуробластома се постепено смањује. Штавише, према неким процјенама, само 10% обољелих има преко 5 година.
Неуробластом је прилично риједак рак: у земљи као што је Сједињене Државе има 650 случајева годишње, док је у Великој Британији око стотину.
Недавна истраживања, проведена у Европи, открила су да је од 4000 случајева регистрованог неуробластома мање од 2% укључивало особе старије од 18 година.
uzroci
Тумори су обично резултат низа генетских мутација које утичу на ДНК ћелија.
Ове мутације - које обично укључују једну ћелију, из које потичу друге мутиране ћелије кроз митозу - одговорне су за неконтролисани процес деобе и раста ћелија, типичних за масу тумора.
Неуробластом није изузетак од овог правила: он се јавља након генетске мутације ДНК садржане у неуробласту, који се, након поменуте мутације, непрестано дели и без могућности хапшења.
ПОРЕКЛО МУТАЦИЈА
Упркос бројним истраживањима спроведеним у том смислу, истраживачи још нису успели да утврде тачне узроке неуробластома.
ФАКТОРИ РИЗИКА
Након што су открили да су неки пацијенти са неуробластомом имали крвне сроднике са истом болешћу, научници су формулисали тезу да за неке постоји извесна породична предиспозиција за неуробластом.
Према неким хипотезама, ова породична предиспозиција би била резултат насљедне трансмисије, у тренутку зачећа, мутације која погодује малигној неоплазми.
Симптоми и компликације
Да бисте сазнали више: Симптоми неуробластома
Симптоми и знаци неуробластома варирају у зависности од тога где се јавља и где се шире метастазе.
Неуробластоме са домаћим локацијама у абдомену - које чине око 70% случајева - узрок:
- Болови у трбуху и напетост.
- Изглед поткожне масе круте конзистенције (не меке). То је тумор.
- Интестинални проблеми, као што су склоност дијареји и / или проблеми са бешиком.
- Своллен абдомен.
- Отицање ногу.
Неуробластоме које се јављају у грудима (19% случајева) и врату могу бити одговорне за:
- Шиштање и шиштање током дисања.
- Бол у грудима.
- Проблеми с очима, укључујући тзв. Слабљење капака, различите величине двију зјеница (анизокорија), појављивање црних трагова сличних хематомима око очију и проптоза.
- Отицање лица, руку или горњег дијела груди.
- Присуство круте масе на додир, на месту груди или врата. То је тумор.
- Главобоља, вртоглавица и промене у стању свести.
- Немогућност померања горњих и доњих екстремитета. То је зато што маса тумора компримира нервне путеве који контролишу руке и руке.
Неуробластоме настале у близини кичменог стуба узрокују компресију саме колоне. Таква компресија подразумијева појаву проблема у ходању, у наставку рада на све четири или стајање.
ОТХЕР СИМПТОМС
Било да се налазе у абдоминалном подручју или у другим деловима тела, скоро сви неуробластоми имају тенденцију да изазову губитак апетита, грозницу, умор и слабост .
Штавише, врло често се карактеришу повећањем производње катехоламина . Катеколамини су хемијски молекули, углавном са хормонском функцијом, који потичу од аминокиселине тирозина. Они су укључени у многе физиолошке процесе: на пример, два од најпознатијих катехоламина, адреналина и норадреналина, интервенишу у реакцијама дефинисаним термином "борба и трчи".
Неки симптоми повезани са повећањем циркулишућих катехоламина:
- Губитак тежине
- Неуобичајено знојење
- Врућице и црвенило коже
- дијареја
- Повећан број откуцаја срца и крвни притисак
ЕВОЛУЦИЈА СИМПТОМА
У својим раним фазама, неуробластом се појављује са само назнаком симптома и малим значајем. У ствари, они који пате од њега имају тенденцију да пате од слабе грознице и да изгледају уморно и нису јако гладни.
У најнапреднијим стадијима болести, ситуација се значајно мења и пацијент испољава симптоме који се јављају код тумора који се налазе у абдомену, грудном кошу итд.
Пажња : прецизна анализа бројних клиничких случајева открила је да су многи неуробластоми, када симптоми постају очигледни, већ довели до метастаза (тј. Оне су контаминирале друге органе или ткива тела ћелијама рака).
КОМПЛИКАЦИЈЕ
Најважнија и најстрашнија компликација неуробластома је ширење метастаза, путем тумора и крвне или лимфне циркулације. Ово последње може да утиче на:
- Кости изазивају појаву бола и потешкоћа у ходању
- Коштана срж, изазива анемију, склоност крварењу, хематомима и инфекцијама (због недостатка белих крвних зрнаца у циркулацији)
- Кожа, која изазива крварење и модрице.
Још једна важна компликација која заслужује да се пријави је такозвани паранеопластични синдром . То је скуп поремећаја повезаних са присуством рака, који се јавља без обзира на присуство метастатских елемената.
Они који пате од паранеопластичног синдрома такође могу пријавити проблеме у органима који су веома удаљени од места настанка тумора.
КАДА ДА СЕ ОДНОСЕ НА ЛИЈЕЧНИКА?
Било би пожељно да се идентификује неуробластом на почетку, јер би то значило да је тумор вероватно још увек ограничен на ограничено место.
Нажалост, ово је компликовано чињеницом да су почетни симптоми незнатни и тешко их је детектовати.
дијагноза
Дијагностичка процедура за откривање неуробластома укључује:
- Детаљан физички преглед
- Тестови крви и урина
- Дијагностички тестови снимања
- Биопсија тумора
- Скупљање узорка коштане сржи и његова накнадна анализа у лабораторији.
ЦИЉ ПРЕГЛЕДА
Детаљан физички преглед састоји се од пажљиве анализе симптома и знакова које пацијент показује.
Пошто су болесници углавном мала дјеца, лијечник често мора испитати родитеље: само на тај начин може добити потпуну слику симптома.
ИСПИТИВАЊЕ КРВИ И УРИНА
Кроз тестове крви и урина, лекар може да види да ли је претпостављени тумор изазвао промену неких физиолошких параметара.
Они су идеални тестови за препознавање абнормалности у нивоима катехоламина.
ИСПИТИ ДИЈАГНОСТИКЕ ЗА СЛИКЕ
Дијагностички прегледи су веома корисни, јер омогућавају идентификацију масе тумора и неких њених карактеристика (као што су локација и величина).
У принципу, дијагностичке процедуре снимања су:
- Кс-зраке . У области у којој се претпоставља да је присутан неуробластом, они представљају безболну дијагностичку методу, која међутим излаже пацијента (веома малој) дози јонизујућег зрачења.
- Ултразвук . Састоји се од ултразвучне сонде, која у контакту са кожом пројицира изглед доњег ткива на повезани монитор. То је безболна процедура и потпуно ослобођена нежељених ефеката.
- ЦТ (компјутеризована аксијална томографија) . То је метод који користи јонизујуће зрачење за изградњу веома детаљне тродимензионалне слике датог телесног понашања. То је потпуно безболно, али је доза рендгенских зрака на коју су изложени пацијенти изузетна.
- Нуклеарна магнетна резонанца (РМН) . Она се заснива на употреби инструмента који генерише магнетна поља и који је захваљујући овом другом способан да створи прецизну слику унутрашњих делова људског тела. Она је безболна и, за разлику од ТАЦ-а, не предвиђа опасну изложеност. Заправо, магнетна поља која генерише опрема нису штетна.
- Скенирајте са Мета-јодо-бензил-гванидином (МИБГ) . МИБГ је супстанца која се лако апсорбује у ћелијама које сачињавају неуробластоме. Према томе, сматрало се да је користи као дијагностичко средство. У ту сврху, обогаћен је радиоактивним јодом, видљивим са одговарајућим инструментом и убризганим директно у крв пацијента.
ТУМОР БИОПСИ
Биопсија тумора састоји се у прикупљању и хистолошкој анализи узорка ћелија из тумора у лабораторији.
У дијагностичке сврхе, то је испит који даје најкорисније информације. У ствари, омогућава да се утврди у којој је фази гравитације стигао неуробластом.
ПОВЛАЧЕЊЕ КОСОВСКОГ МУШКАРЦА
Прикупљање и анализа у лабораторији узорка коштане сржи омогућују нам да откријемо да ли је неуробластом проширио неке од својих метастаза у овој области.
Прикупљање материјала који се анализира одвија се након опће анестезије и укључује употребу посебне игле која је уметнута у врхове илијаке или у доњи део леђа.
ГРАВИТЕТ НЕУРОБЛАСТОМА: ФАЗЕ ТУМОРА
Озбиљност тумора зависи од величине неопластичне масе и способности туморских ћелија да се шире. Постоје 4 главне фазе гравитације:
- Фаза И (или фаза 1 ).
Неуробластоме се у овој фази налазе у одређеној тачки и имају добро дефинисане контуре. Представљајући мање тешку форму болести, они се довољно добро позиционирају да заврше хируршко уклањање.
Једини лимфни чворови који могу да представљају неке туморске ћелије унутар њих су они блиско повезани са тумором. Сви остали су потпуно здрави.
- Фаза ИИ (или фаза 2 ).
Постоје два подтипа фазе ИИ: ИИА фаза и ИИБ фаза.
У оба случаја, неуробластоме су локализоване и нису веома честе. Једина разлика између ове двије фазе лежи у могућности хируршког уклањања: неуробластом ИИА није потпуно уклоњив, док се неуробластом ИИБ може потпуно уклонити.
У фази ИИ, ћелије рака сигурно нападају лимфне чворове везане за тумор и, понекад, чак и оне које се налазе на малој удаљености.
- Фаза ИИИ (или фаза 3 ).
Неуробластом ИИИ стадијума је нешто напреднији, велики и немогућ за хируршко уклањање малигног тумора.
Ипак, није речено да је дијелила неке метастазе на друге дијелове тијела.
Једини лимфни чворови који сигурно садрже ћелије рака су они који су директно повезани са тумором.
- Фаза ИВ (или фаза 4 ).
Као иу ИИ стадијуму, постоје два подтипа фазе ИВ: ИВМ и ИВС.
ИВБ фаза неуробластома представља најтежи облик болести. Они су у ствари велики малигни тумори, карактерисани метастазама у различитим деловима тела. У овој фази, оба лимфна чвора повезана са туморима, и лимфни чворови удаљенији од места тумора, показују трагове туморских ћелија.
Очигледно је да су могућности лечења неуробластома у ИВМ фази заиста веома ограничене.
Ако пређемо на неуробластоме у фази ИВС, то су мање озбиљни малигни тумори него што се може мислити. Типично за децу млађе од живота, они су одговорни за метастазе у кожи, јетри и коштаној сржи, али се ипак могу третирати на задовољавајући начин.
Тренутно, истраживачи покушавају да схвате разлог таквог ненормалног понашања.
Познавање стадијума неуробластома је неопходно за најприкладније планирање третмана.
Друга класификација неуробластома
2005. године, представници најважнијих центара за педијатријску онкологију састали су се како би разговарали о новој методи класификације неуробластома (алтернатива ономе из 4 описане фазе).
На крају састанка су одлучили да се неуробластом може разликовати према три нивоа ризика: ниском, средњем и високом.
лечење
Терапија неуробластома зависи од:
- Стадијум тумора . За стадиј И рака, шансе за третман су веће него код ИИИ или ИВ стадијума рака.
- Степен тумора . Под класом тумора мислимо на брзину раста тумора. Неуробластоме са брзином раста која није посебно висока, лакше се третирају од неуробластома са веома брзим растом.
Методе лечења које се могу усвојити су: хирургија, хемотерапија и радиотерапија .
Ријетко се примјењују појединачно; у ствари, за бољи резултат, може се прибавити, на пример, операција и неколико циклуса хемотерапије.
Посебан случај
Неуробластоме у фази ИВС-а могу, у неким случајевима, самостално зарастати. Могуће је, у ствари, да тумор расте спонтано, без употребе било које хируршке, хемотерапијске или радиотерапеутске терапије.
хирургија
Сврха операције је да се уклони сав неуробластом или већина тога, ако је тотална ексцизија немогућа.
Тачна метода интервенције у великој мери зависи од локације и величине тумора.
Нажалост, постоје неуробластоме које су достигле такву фазу да су нефлексибилне (стадијум ИИИ и ИВМ). У овим ситуацијама, једино решење је да се ослоните искључиво на хемотерапију и радиотерапију.
Очигледно, када говоримо о операцији уклањања неуробластома, мислимо и на уклањање лимфних чворова који садрже ћелије тумора. Ако они нису уклоњени, ризик од рецидива (или рецидива) би био веома висок.
Најтеже неуробластоме које треба уклонити су оне које се налазе у близини неких виталних органа, као што су плућа (торакална неуробластома) или кичмена мождина (неуробластом кичме).
хемотерапија
Хемотерапија се састоји од примене лекова који могу да убијају све брзо растуће ћелије, укључујући и оне које имају рак.
У случају неуробластома, усваја се у следећим ситуацијама:
- Пре операције, ако ваш лекар мисли да узимање хемотерапије може олакшати уклањање тумора.
- Да ли је неуробластом напао околна подручја ткива и / или је проширио метастазе на друге делове тела.
- Ако је хируршко уклањање било делимично.
- У присуству рецидива тумора или када је ризик од таквог догађаја веома висок.
- Уместо операције, ако је немогуће. Генерално, хемотерапија се комбинује са радиотерапијом.
Високе дозе хемотерапијских лекова могу озбиљно оштетити коштану срж, чиме се угрожава нормална производња крвних ћелија. Да би се суочили са овим проблемом, на крају хемотерапије, лекари планирају излечење да би се успоставила нормална функција коштане сржи.
радиотерапија
Радиотерапија тумора је метода лечења која се заснива на употреби јонизујућег зрачења високих енергија, са циљем уништавања неопластичних ћелија.
У случају неуробластома, радиотерапија се може користити у следећим случајевима:
- Пре операције, ако лекар сматра да радиотерапијски третман може поједноставити операцију уклањања.
- У присуству рецидива тумора.
- Ако је хируршко уклањање било делимично.
- Уместо операције, ако је немогуће. У таквим ситуацијама неопходно је комбиновати радиотерапију са хемотерапијом.
Главни нежељени ефекти радиотерапије | Главни нежељени ефекти хемотерапије |
умор сврабеж Губитак косе | Понављајући замор и осјећај умора Малазија коју карактерише мучнина и повраћање Губитак косе Рањивост на инфекције |
прогноза
Прогноза у случају неуробластома зависи од најмање три фактора:
- Старост пацијента . Веома мала деца са неуробластомом чешће преживе.
- Стадијум и степен који карактеришу тумор . Разлози за то су они о којима смо већ говорили: неуробластом у стадију И такође може бити потпуно уклоњен, тако да носиоци таквог тумора имају веће наде да се потпуно опораве.
- Одсуство МИЦН мутираног гена . Истраживачи су приметили да су ћелије неуробластома, које су мутиране у гену МИЦН, веома малигне.
