Интерстицесопатхи - Пулмонари интерститиал дисеасе

општост

Интерстицијална болест је озбиљна патологија плућа, коју карактерише инфламаторни процес плућног интерстиција који често прати његову замену са ожиљком.

Узроци интерстицијалне болести су бројни и представљају параметар по којем лекари разликују различите облике ове болести плућа.

Типичан симптом који карактерише све типове интерстицијалних болести је диспнеја или кратак дах.

Нажалост, у већини случајева интерстицијалне болести су хронична и неповратна патолошка стања. Третмани, у ствари, имају ограничене ефекте, смањујући само симптоме или највише успоравање прогресије болести.

Интерстицијална болест је такође позната као интерстицијална болест плућа, дифузна инфилтративна пнеумопатија, интерстицијална болест плућа или ИЛД (из интерстицијалне плућне болести ).

Кратка референца на пулмоналне алвеоле

Алвеоли, тачније названи пулмонални алвеоли, су мале шупљине плућа у којима долази до промена гаса између крви и атмосфере. У алвеоли, у ствари, крв је обогаћена кисеоником који се налази у ваздуху и "ослобођен" је угљен-диоксида одбаченог од стране ткива, након њиховог прскања.

Алвеоли се налазе на крају сваког терминалног бронхиола; терминалне бронхиоле су међу последњим гранама дисајних путева, које почињу са носним шупљинама и настављају се са назофаринксом, ждријелом, гркљаном, трахејом, примарним бронхијама, секундарним бронхијама, терцијарним бронхијама, бронхиолима и тачно терминалним бронхиолима.

Слика: алвеоле су мале ваздушне коморе, сличне малим врећицама. Налазе се на крајевима терминалних бронхиола, односно на крајњим гранама бронхија.

Дишни путеви су дидактички подељени у горње дисајне путеве (од носне шупљине до ларинкса) и у доње дисајне путеве (од ларинкса до алвеола).

Шта је интерстицијална болест?

Интерстицијална болест је медицински термин који се користи за указивање на групу озбиљних плућних обољења, која се карактерише запаљењем плућног интерстиција и, често, такође његовом заменом са ожиљком .

Плућни интерстициј је везивно ткиво које је уметнуто између алвеола, што гарантује потоњој потпору која им је потребна за размену гаса. У ствари, алвеоларни крвни судови (они који дозвољавају да се крв пуни кисеоником), алвеоларни епител, базална мембрана и периваскуларно и перилимфатично ткиво "одмарају" се на пулмонарном интерстицију.

Ако не могу да рачунају на здрав плућни интерстик (као што је када се формира ожиљно ткиво), алвеоли не могу да обезбеде одговарајућу оксигенацију крви, што доводи до појаве респираторних проблема.

СИНОНИМИ ИНТЕРСТИЗИОПАТИЈЕ

Ријеч интерстицеопатхи дословно значи интерстицијална болест.

У нашем телу постоје многе врсте интерстиција, не само плућне. Међутим, плућни је најпознатији са патолошке тачке гледишта, стога термин интерстицијална болест одмах подсјећа на проблем у плућима.

На тај начин, интерстицијална болест се такође назива: интерстицијална болест плућа , интерстицијална болест плућа, интерстицијална болест плућа или дифузна инфилтративна пнеумопатија,

ИНТЕРСТИЗИОПАТИЈА И ПУЛМОНАРНИ ФИБРОЗ

Интерстицеопатија и пулмонарна фиброза су два прилично слична стања. Уопштено, први се сматра уводом другог: када је интерстицијална болест плућа у узнапредовалом стадијуму и представља бројне области ожиљног ткива, доктори радије говоре о пулмонарној фибрози.

"Фиброза", "фиброзно ткиво" и друге сличне речи су сви термини који се односе на присуство ожиљног ткива.

uzroci

Уопштено, када дође до оштећења на нивоу плућног интерстикуса, људски организам активира ад хоц систем за поправку, који обезбеђује поправку лезије.

Интерстицијске болести настају када овај репетитивно стимулисан ресторативни систем почиње да функционише неадекватно и, прво, распламсава оштећени плућни међупростор, а касније га замењује дебелим ожиљком.

Све ово, као што смо рекли, узрокује погоршање алвеоларне функције. Заправо, укључени алвеоли, окружени мање еластичним и волуминозним (или задебљаним) ткивом, више нису у стању да "ефикасно" убаце крв неопходним кисеоником.

ШТО МОЖЕ УЗРОКОВИТИ НЕДОСТАТАК СИСТЕМА ПОПРАВКА?

Неколико фактора или околности може одредити почетак интерстицијалне болести. Најпознатији су:

Дуготрајно излагање токсичним и загађујућим супстанцама . Ово укључује поновљена оштећења плућа, до те мере да систем за поправке постане неефикасан.
Отровне материје и одговорни загађивачи су:

Силица прах. За више информација о томе, препоручљиво је консултовати чланак посвећен силикози .
Азбестна влакна (или азбест ). Продужени контакт са азбестом може проузроковати појаву углавном смртоносног морбидног стања које се назива азбестоза .
Пшенични прах . Пољопривредници су веома изложени.
Гној неке животиње, посебно птице .

Радиотерапија, практикована током лечења тумора плућа (рак плућа) или рака дојке (рак дојке). Појава ожиљног ткива може се појавити и након више мјесеци, ако не и година, од завршетка радиотерапијског третмана. Озбиљност лезија (отуда и степен ожиљног ткива) зависи од:

Трајање радиотерапије . Што је дуже било, то је вјероватније да ће посљедице бити озбиљне.
Количина примљеног зрачења . Неки радиотерапијски третмани могу бити веома кратки, али веома интензивни са становишта радиоактивног набоја.
Ако се, заједно са радиотерапијом, практикује и хемотерапија.
Пре-постојање других плућних проблема .

Узимање одређених лекова . Оптужени лијекови укључују:

Неки лекови за хемотерапију . Користи се за лечење тумора (НБ: они утичу на брзо растуће ћелије, као што су тумори), могу изазвати бројна оштећења плућа. Са ове тачке гледишта, најопаснији хемотерапеути су метотрексат и циклофосфамид.
Неки антиаритмици . Међу лековима који се користе за лечење срчаних аритмија, показало се да амиодарон и пропранолол штете здрављу плућног интерстицијског простора.
Неки антибиотици . Међу лековима за лечење бактеријских инфекција, они који су повезани са интерстицијском болешћу су: нитрофурантоин, блеомицин и сулфасалазин (или салазосулфапиридин).

Присуство аутоимуне болести . Особе са аутоимуном болешћу имају имунолошки систем који ради неправилно, напада и оштећује (у неким случајевима чак и дубоко) здрава ткива и органе. Међу аутоимуним болестима повезаним са интерстицијском болешћу, спадају:

Системски еритемски лупус
Реуматоидни артритис
Саркоидоза
Сцлеродерма

Неке вирусне, бактеријске или гљивичне инфекције . Промена плућног интерстиција може се јавити након појаве: туберкулозе, атипичне пнеумоније (или микоплазме пнеумоније), пнеумоније Пнеумоцистис јировеции, хламидије (индуковане Цхламидиа трацхоматис ) или инфекције респираторног синцицијалног вируса.
Лекари дефинишу инфективну болест, која изазива интерстицијску болест, са термином интерстицијална пнеумонија .

ИДИОПАТХИЦАЛ ИНТЕРСТИИА

Постоје многи случајеви интерстицијалне болести за које је немогуће утврдити тачан узрок.

У овим ситуацијама, такође се говори о идиопатској интерстицијској болести или идиопатској пулмонарној интерстицијској болести .

У медицини, појам идиопатски, повезан са именом патологије, указује на то да је потоњи настао из непознатих или непознатих разлога.

Листа идиопатских интерстицијалних болести укључује:

Идиопатска пулмонарна фиброза
Хамман-Рицхов синдром
Синдром антисинтезе.

ФАКТОРИ РИЗИКА

Анализа бројних клиничких случајева омогућила је лекарима да утврде листу могућих фактора ризика за интерстицијалне болести.

У ову листу фактора фаворизовања припадају:

Адултхоод. Одрасли од средњих година највише пате од интерстицијалне болести, иако треба нагласити да дјеца могу развити и интерстицијску болест плућа.
Радне активности у којима је излагање токсичним супстанцама и загађивачима који могу оштетити међупростор плућа неизбјежно. Ризници су рудари, фармери, грађевински радници, лончари, итд.
Цигаретни дим. Истраживачи су примијетили да су интерстицијалне болести врло честе у популацији пушача, те стога вјерују да постоји веза (још није знанствено доказана) између пушења цигарета и интерстицијалне болести плућа.
Претходни радиотерапијски и / или хемотерапијски третмани, из горе наведених разлога.
Терапија кисеоником. Ако је продужена и код погрешних доза, чини се да фаворизира неке болести плућа, укључујући интерстицијалне болести.
Гастроезофагеална рефлуксна болест. Истраживачи су приметили да особе са хроничним рефлуксом киселине чешће развијају интерстицијску болест.

Симптоми и компликације

Најчешћи симптом интерстицијалних болести је диспнеја (или кратак дах ).

Опћенито, овај поремећај се погоршава с временом: од благих до раних, постаје врло очигледан и ограничавајући за пацијента, у напредној фази.

Још једна прилично честа клиничка манифестација (али још мање од диспнеје) је сухи кашаљ ( сухи кашаљ ).

ПРИВРЕМЕНИ ИНТЕРФАЦИЈИ И ХРОНИЧНИ ИНТЕРСТИЈАТИ

У већини случајева, интерстицијалне болести су хроничне и иреверзибилне болести, јер се одржавају сталном промјеном плућног интерстиција.

Ретко, међутим, могу бити и привремени услови у којима је интерстицијално оштећење слабо и потенцијално реверзибилно (ако се правилно третира).

Типично хроничне и неповратне интерстицијалне болести су оне које настају услед дугог излагања токсичним / загађујућим супстанцама или оним које се јављају у вези са аутоимуним болестима; док су интерстицијалне болести генерално привремене природе оне које настају због заразне вирусне, бактеријске или гљивичне болести (такозвана интерстицијална пнеумонија).

Са симптоматолошке тачке гледишта, привремене интерстицијалне болести се разликују од хроничних због брзине којом се појављују симптоми: ако у другој диспнеје трају месецима или годинама да постану све израженије, у првој се може појавити у року од неколико сати или дана.

КАДА ДА СЕ ОДНОСЕ НА ЛИЈЕЧНИКА

У првим респираторним проблемима, људи који су свесни припадности категорији са ризиком од интерстицијалне болести, требају одмах контактирати свог лекара, ради продубљивања ситуације.

Када је реч о хроничним и неповратним болестима, као и код већине интерстицијалних болести, треба имати на уму да што се раније идентификују, мање је њихов негативан утицај на здравље.

Напротив, касна дијагноза може бити узрок многих компликација.

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Продужена ситуација плућне интерстицијалне болести може довести до појаве озбиљних компликација, као што су плућна хипертензија, плућно срце и респираторна инсуфицијенција.

Продубљивање компликација

Плућна хипертензија је патолошко стање у којем се продужава повишени крвни притисак унутар плућних артерија (тј. Артеријске крвне судове које преносе крв у сиромашне плућа без кисика) и десне шупљине срца.

У присуству интерстицијске болести, повећање притиска зависи од компресије коју ожиљно ткиво врши на алвеоле и на мале алвеоларне судове (или алвеоларне капиларе). Плућна хипертензија је веома озбиљан проблем, који се временом погоршава и који може довести до смрти.

Плућно срце је веома озбиљна болест срца, изазвана пулмонарном хипертензијом и карактерише је морфолошка промена (увећање и, понекад, задебљање њених зидова) десне коморе срца (НБ: десна комора је контрактилна шупљина срца) који пумпа крв у артерије усмерене ка плућима или плућним артеријама). Плућни почетак срца генерално доводи до погоршања диспнеје.

Коначно, респираторна инсуфицијенција је озбиљно морбидно стање, у чијим присуствима се уочавају изразити недостаци даха и веома лоша оксигенација крви (хипоксемија). Обично представља завршну фазу интерстицијалних болести.

дијагноза

Дијагностичка процедура, да би се идентификовала интерстицијална болест, захтева велики број прегледа и тестова.

Обично започиње темељним физичким прегледом и наставља се дијагностичким тестовима снимања и са другима за процјену функције плућа; дакле, завршава се плућном биопсијом, праксом која је донекле инвазивна али и веома поуздана и прецизна у својим резултатима.

ЦИЉ ПРЕГЛЕДА

Током физичког прегледа, лекар посећује пацијента, има симптоме описане у овом потоњем и аускултирајући грудни кош стетоскопом.

ДИЈАГНОСТИКА ЗА СЛИКЕ

У случају сумње на интерстицијалну болест, дијагностички дијагностички тестови који се обично предвиђају су: радиографија у грудима ( РКС-торакс ), ЦТ (или компјутеризована аксијална томографија ) и ехокардиограм .

РКС-торакс и ЦТ користе јонизујуће зрачење да би на плочи пријавили главне анатомске структуре груди (срце, плућа итд.). Између ова два, ТАЦ обезбеђује слике врхунског квалитета; с друге стране, међутим, излаже пацијента већој дози штетног зрачења.

Ехокардиограм је ултразвучни преглед, који показује срце и омогућава нам да анализирамо његово здравствено стање. Лекари их користе када се боје да је стање познато као плућно срце.

ТЕСТ ЗА ПРОЦЕНУ ФУНКЦИОНАЛНОСТИ? ПЛУЋА

Тестови за процену функције плућа су: спирометрија, оксиметрија и стрес тест.

Брза, практична и безболна, спирометрија мери способност инспирације и издисаја плућа; осим тога, он пружа информације о проходности (или отварању) плућних дисајних путева.

Оксиметрија је мерење засићења кисеоником у крви. Као једноставна и непосредна као спирометрија, за њено извођење потребан вам је инструмент под називом оксиметар, који се наноси на прст или на један од два ушна режња.

На крају, тест вежбања се састоји од снимања како се ритам срца, крвни притисак и дисање пацијента разликују, док други практикује више или мање интензивну физичку активност.

ПУЛМОНАРИ БИОПСИ

Биопсија плућа састоји се од узимања и анализе у лабораторији малог узорка плућног ткива, које је обезбиједио пацијент.

Повлачење се може извршити путем:

Бронхоскопија . То укључује употребу инструмента званог бронхоскоп; понекад, узети узорак може бити недовољан по величини за одговарајућу анализу.
Бронхоалвеолар лаваге . Такође предвиђа употребу бронхоскопа, али са мало другачијим модалитетима. Узети узорак може бити недовољне величине.
Хирургија . То је крвава и инвазивна процедура, али са становишта резултата, то је дијагностичка метода која гарантује највећи број корисних информација.

лечење

Могућности лечења зависе од облика интерстицијалне болести.

У ствари, док су привремене интерстицијске болести (као што је интерстицијална пнеумонија) лечиве и реверзибилне, хроничне интерстицијалне болести су стања из којих је немогуће излечити и која често имају тенденцију да се прогресивно погоршавају.

Према томе, ако за прво постоје третмани који дозвољавају лечењу плућног интерстицијума, за ово друго једине терапије које тренутно постоје су симптоматске (НБ: симптоматско значи да побољшавају симптоматологију и, понекад, такође успоравају напредовање болести ).

Штавише, раније је речено да је код хроничних и иреверзибилних интерстицијалних болести промена плућног интерстиција трајна.

Што се тиче стварних терапија, у погледу привремених интерстицијалних болести постоје ад хоц лекови који се боре против узрока и решавају проблем; што се тиче хроничних и иреверзибилних интерстицијалних болести, постоји могућност коришћења лекова, терапије кисеоником, респираторних рехабилитационих сесија и, у екстремним случајевима, операције.

ЛЕКОВИ ЗА ПРИВРЕМЕНИ ИНТЕРСТИЗАТИ

Пошто су најчешће привремене интерстицијалне болести интерстицијалне пнеумоније, у овом поглављу ћемо дискутовати искључиво о терапијама које су предвиђене у овим околностима.

Ако је узрок болести бактерија, лекари морају користити антибиотике, у овом случају азитромицин и левофлоксацин.

Ако је узрок гљивична инфекција, третман се састоји од давања антифунгалног лека на бази триметоприма и сулфаметоксазола.

Коначно, ако је фактор изазивања вирусна инфекција, очекује се активан надзор инфекције, чекајући да се зараста спонтано .

ФАРМАКОЛОШКА ТЕРАПИЈА ЗА КРОНИЧНУ ИНТЕРЕСКУ

Међу различитим до сада тестираним лековима у присуству хроничне интерстицијалне болести, једине које су се показале ефикасним у побољшању симптома су кортикостероиди и имуносупресиви .

Кортикостероиди су снажна антиинфламаторна средства која, ако се узимају дуже и у високим дозама, могу довести до озбиљних нуспојава (остеопороза, дијабетес, катаракта, гојазност, итд.).

Имуносупресанти су, с друге стране, посебно назначени у случају аутоимуних болести, јер смањују моћ имунске одбране (стога и оштећења која узрокују здравим ткивима). Смањивање имуног система, међутим, промовише настанак инфекција.

Лекови који се примењују у случају хроничне и неповратне интерстицијалне болести

Кортикостероиди

преднисоне

имунофилину

метотрексат

циклофосфамид

азатиоприн

пенициламина

циклоспорин

Због њихових нуспојава, кортикостероиди и имуносупресиви се генерално дају само у раној фази или у кратком временском периоду.

ТЕРАПИЈА КИСЕОНИКОМ

Терапија кисеоником састоји се од примене кисеоника, коришћењем специјалних инструмената (неки су такође преносиви). Користи се када је потребно повећати количину кисеоника у крви.

Захваљујући терапији кисеоником:

Дисање је лакше;
Могућност хипоксемије (низак ниво кисеоника у крви) је смањена;
Крвни притисак у десном делу срца је смањен. Ово спречава неке компликације, као што су плућна хипертензија и плућно срце;
Побољшава спавање ноћу, а тиме и квалитет живота.

На жалост, терапија кисеоником не зауставља формирање ожиљног ткива уместо плућног интерстиција.

РЕСПИРАТОРИ РЕХАБИЛИТАТИОН

Респираторна рехабилитација подразумева низ различитих моторичких вежби (вежбање бицикла, пењање степеницама, шетње различитих интензитета итд.), Како би се побољшала толеранција на напоре и смањила тежина диспнеје.

Као и терапија кисеоником, она смањује симптоме, али не зауставља прогресију хроничне интерстицијалне болести.

хирургија

Хируршки третман који лекари могу користити у случају озбиљне интерстицијалне болести је трансплантација плућа .

Ова процедура се састоји у замени болесних плућа (или болесног) другим здравим, које долази од компатибилног донора.

Имајући у виду инвазивност, ово је терапеутско решење које лекари користе само у екстремним случајевима, тј. Када се утврди да све друге терапије немају ефекта.

Као и свака трансплантација, могућност одбацивања "новог" органа је конкретна.

НЕКИ САВЈЕТИ О ЖИВОТУ

За пацијенте са плућном интерстицијском болешћу, лекари препоручују:

Престани пушити.
Избегавајте пасивно пушење.
Контактирајте дијететичара и питајте за здраву исхрану, прилагођену њиховим здравственим потребама.
Вакцинисати против грипа и пнеумоније, јер су то две инфекције које могу погоршати симптоме.