дефиниција
Липоматоза је поремећај који представља абнормалне и ограничене експанзије липидног ткива: он је у ствари карактеризиран формирањем појединачних или вишеструких липома, који се могу ширити у свим масним дијеловима тијела.
Липоматоза је широко распрострањено стање и резултирајући проблем је претежно естетски. Међутим, то јако зависи од личне интерпретације поремећаја, као и од типа липоматозе која погађа пацијента. Као што ћете видети у чланку, неки облици липоматозе могу изазвати веома озбиљне компликације.
karakteristike
Као што је поменуто, липоматоза се карактерише формирањем великог броја липома који имају тенденцију ширења на различите делове тела.
Липоми се углавном састоје од адипозног ткива (али у неким случајевима могу укључивати и друга ткива), имају мекану конзистенцију, покретни су на додир и углавном асимптоматски. Ове акумулације масти које се јављају у облику поткожних рељефа сматрају се, у већини случајева, бенигним туморима.
Упркос томе, клиничка слика која потиче од липоматозе може генерисати интерпретативне проблеме у вези са диференцијалном дијагнозом. Липоми, заправо, имају тенденцију да се инфилтрирају између различитих ткива и нису склони да се ограниче у специфичним подручјима: ови фактори доприносе посебности липоматозе.
класификација
Класификација и типови липоматозе
Због чињенице да је липодистрофија феномен који утиче на сваку област тела, можемо разликовати неке јасне и дефинисане клиничке слике, на основу погођеног подручја.
Главни облици липоматозе са својим карактеристикама ће бити укратко описани у наставку.
Симетрична вишеструка липоматоза
Представља најраширенију форму липоматозе, у којој су липоми екстензивни и еволуирани, посебно у региону који захвата врат, потиљак, препоне, бутине, делтоидне и лопатице. Липоматоза се назива "симетрична" да би се нагласила симетрија са којом се развијају липоми. То је липоматоза која углавном погађа људе, чија је генетичка трансмисија аутосомно доминантна, али други карактери такође могу да помогну развој болести (хронични алкохолизам).
У овој патологији се разликују још двије поткатегорије:
- Тип И симетрична вишеструка липоматоза, која углавном погађа лопатице врата и рамена, шупље вене и трахеју су подручја која су највише погођена и присутне липоме могу бити измјештене на такав начин да приписују појаву таурина захваћеном субјекту.
- С друге стране, симетрична вишеструка липоматоза типа ИИ карактерише се веома проширеним и претерано развијеним липомима, као што је репродукција стања сличног гојазности. Вишеструка симетрична липоматоза често је повезана са улцерацијама (узрокованим смањеном периферном осјетљивошћу) и неуропатијом. Хируршко уклањање липома је једини могући лек.
Пеломска липоматоза
У овом облику липоматоза липоми се размножавају у карличној ретроперитоналној области. Болест има већу стопу инциденције у црној раси и код одраслих мушкараца који су прошли трећу деценију. Узроци који изазивају карциномску липоматозу су неизвесни; међутим, формулисане су неке хипотезе према којима је болест повезана са локализованом гојазношћу, али не постоје јасни докази који би потврдили ову везу. Чини се да није случај да се липопатоза здјелице налази прије свега код гојазних субјеката; често укључује секундарне симптоме као што су констипација, грозница, бол у карлици, хидронефроза (отицање бубрега) и учестало мокрење.
Епидурална липоматоза
У овом стању, липоми се налазе у епидуралном масном ткиву. Појављује се код гојазних субјеката који имају ендогену или јатрогену хиперкортисонемију (узроковану лековима). Епидурална липоматоза може бити асимптоматска или, у неким случајевима, узроковати бол у кичми и смањену мишићну снагу у ногама. Поред тога, епидурална липоматоза је пријављена код неких особа са Цусхинговим синдромом.
Болна липоматоза
Болна липоматоза (или Дерцум синдром ) углавном погађа жене у старењу. Патологија се манифестује вишеструким и болним липомима.
Липоматосиаддоминалиомедиастино-абдоминал
Овај тип липоматозе је често повезан са болестима као што су дијабетес мелитус и поремећаји као што је изливање течности у перитонеуму и диспнеја (потешкоће у дисању).
Краббе липоматосис
Краббеова липоматоза је насљедни синдром који се карактерише развојем поткожних масних грудица (липома), које нису веома велике, али релативно досадне и болне. Локализоване су првенствено у рукама, бедрима и трупу, у областима у којима је промењена осетљивост.
Краббеова липоматоза је генетско стање које се преноси као аутосомно доминантна особина.
Мезосоматска Роцх-Лери липоматоза
Мезосоматска липоматоза Роцх-Лери спада у класу ретке липоматозе. И у овом случају, то је аутосомно доминантно стање, чије се липоме шире преко подлактица, бутина и трупа. Појединци са Роцх-Лери мезосоматском липоматозом осећају бол само када су липоми згњечени на крутој површини и повезани су са васкуларним или мишићним додацима. Генерално, не еволуирају у малигне туморе.
Други облици липоматозе могу се сврстати у:
- Асимметриц липоматосис.
- Липоматоза аналног и перианалног хилума.
- Панцреас липоматосис .
- Липоматоза нежења.
uzroci
Уопштено говорећи, узроци који фаворизују липоматозу се још увијек проучавају. Међутим, поред највише акредитиране генетске предиспозиције, чини се да је липоматоза повезана са неуролошким и хормоналним промјенама, које могу допринијети формирању и каснијем расту липома.
Штавише, постоји теорија по којој је липоматоза - отуда и формирање липома - повезана са узроцима трауматског порекла.
Коначно - за неке врсте липоматозе - постоје стања која могу представљати факторе ризика (или, у неким случајевима, узрок изазивања) за настанак поремећаја, као што је злоупотреба алкохола (алкохолизам), употреба неке врсте дрога или гојазност.
Симптоми и компликације
Симптоми липоматозе могу бити различити у зависности од подручја у коме се јављају и зависно од његовог продужења. Дакле, симптоматологија овог поремећаја зависи од облика липоматозе која погађа пацијента.
Уопштено говорећи, липоми који доводе до липоматозе су обично асимптоматски и представљају више естетских оштећења.
Међутим, у неким случајевима могу изазвати бол и довести до нежељених последица. Ово се дешава, на пример, ако липоми врше притисак на нивоу нервних завршетака, органа, ткива или крвних судова са њиховом масом или са могућим повећањем запремине.
Управо због могуће компресије на органе и ткива, липосом може изазвати - у зависности од захваћене области - низ озбиљних компликација које захтевају правовремену медицинску интервенцију. Оне укључују:
- Тешко гутање;
- Респираторни проблеми;
- Срчани поремећаји;
- Гастроинтестинални поремећаји;
- парализа;
- Јака бол.
На крају, не треба заборавити да - иако ретка - постоји могућност да се липоматоза компликује и да се развије у малигне туморе.
лечење
Као што је поменуто, један од могућих узрока липоматозе налази се у хормонским и неуролошким дисбалансима. Сходно томе, ако се покаже да су поремећаји који утичу на неуроне и хормоналне модулације прави предиспонирајући фактори за липоматозу, може се наставити са фармаколошким третманом поремећаја.
Ако се липоматоза не може ријешити терапијом лијековима, онда је кируршко уклањање накупине масти и липома и даље једина одржива рута.
Да би се то урадило, могу се користити технике естетске хирургије као што су липосукција или липоскулптура.
Наравно, у случају када се липоматоза развије у облик малигног тумора, пацијент ће морати да прође адекватну антитуморску терапију (фармаколошку или не, по мишљењу доктора).
