Мали ћелијски рак плућа

општост

Карцином малих ћелија плућа (СЦЛЦ) је туморски процес који карактерише висока малигност.

У већини случајева, ова неоплазма се развија у хиларном или централном подручју плућа, са типичним захватом респираторног тракта већих калибара (бронхија).

Почетни симптоми малог рака плућа укључују упорни кашаљ, отежано дисање и бол у грудима. Дифузија по сусједним структурама може узроковати промуклост, дисфагију и синдром супериорне вене, због компресивног учинка на неопластичну масу.

Почетак рака малих ћелија плућа је уско повезан са пушењем цигарета и ретко се налази код особе која никада није пушила.

Мали ћелијски рак плућа се често карактерише веома брзим растом, тако да се може брзо ширити ван груди, узрокујући широко распрострањене метастазе. Из ових разлога, генерално није подложан хируршкој терапији.

uzroci

Карцином малих ћелија плућа карактерише неконтролисан раст епителних ћелија бронхијалне облоге .

Такође се назива тумор зрна зрна или микроцитом, овај карцином дугује своје име малој величини туморских ћелија које се могу видети под микроскопом.

У ствари, рак малих ћелија плућа састоји се од туморских клонова са слабом цитоплазмом и добро дефинисаних маргина, заобљених или овалних, понекад сличних лимфоцита. Осим тога, неки типови СЦЛЦ-а могу имати вретена или полигоналне елементе.

Ћелије рака организују се у групе или масе које не показују гландуларну или љускасту архитектуру. Осим тога, неки од ових неопластичних клонова имају неуросекреторне грануле ( ћелије АПУД система ).

Патогени догађај који покреће почетак рака малих ћелија плућа налази се у мутацији гена који стимулишу раст ћелија (цМиц, МИЦН и МИЦЛ) и инхибицију апоптозе (БЦЛ-2). Други укључени елементи су онко-супресори (п53), чија инактивација оправдава специфичну неопластичну прогресију овог типа тумора.

У сваком случају, пре него што постану неопластичне, респираторне епителне ћелије требају продужену изложеност канцерогеним и акумулирају вишеструке генетске аберације.

епидемиологија

Око 15-20% случајева рака плућа је малог типа; сви остали канцери су "не-мале ћелије".

СЦЛЦ се готово увек јавља код пушача и јавља се, пре свега, код људи средњих година (27-66 година).

Фактори ризика

Дувански дим. Пушење цигарета је несумњиво главни фактор ризика за развој малог ћелијског карцинома плућа; само у мањини случајева, неоплазма се јавља код непушача. Ризик варира у складу са интензитетом и трајањем ове навике и може се смањити након престанка навике, али никада не може бити упоредив са онима који никада нису пушили. Почетак тумора може бити погодан и пасивним пушењем .
Професионални ризици. Код пушача је ризик од рака малих ћелија плућа већи у случају комбиноване изложености јонизујућем зрачењу или одређеним супстанцама (на пример: азбест, бис-хлорометил етар, дим угља, силицијум диоксид, кадмијум, хром и никл) ат ворк.
Контаминација ваздуха. Остали фактори ризика који су укључени у развој малог ћелијског рака плућа укључују изложеност гасу радону, производ распадања природних радиоактивних елемената присутних у земљишту и стијенама, као што су радијум и уранијум, који се могу акумулирати у затвореним просторима. Чак и загађење ваздуха може повећати ризик од развоја овог типа рака.
Породичне и претходне плућне болести. Неке болести респираторног стабла (као што су туберкулоза, ЦОПД и плућна фиброза) могу повећати осјетљивост рака плућа, као и позитивну породичну историју за овај облик рака (посебно код родитеља или браће и сестара) и претходних третмана радиотерапија (користи се, на пример, за лимфом).

Знаци и симптоми

У поређењу са другим карциномима плућа, рак малих ћелија је веома малиган, стога је изузетно агресиван и веома брзо се шири.

Симптоматологија је узрокована локалном инвазијом тумора, укључивањем сусједних органа и метастаза .

Ћелије рака могу мигрирати кроз лимфне чворове у лимфне чворове или кроз крвоток.

У неколико случајева, карцином малих ћелија плућа је асимптоматски у раним фазама или узрокује неспецифичне манифестације; понекад се болест случајно открије током дијагностичких прегледа за слике груди које се изводе из других разлога.

Локални тумор

Најчешћи симптоми повезани са локалним раком су:

Кашаљ који се не разграђује након две или три недеље;
Тешкоће у дисању (диспнеја);
Спутум, са или без трагова крви (хемофто);
Нејасан или локализиран бол у грудима;
Бол у рамену.

Паранеопластични синдроми и системски симптоми могу се појавити у било којој фази болести и могу укључивати:

Повратна или перзистентна грозница, обично, није јако висока;
Необјашњиви умор;
Губитак тежине и / или губитак апетита.

Паранеопластични синдроми се карактеришу симптомима који се јављају у подручјима удаљеним од тумора или његових метастаза.

Код пацијената са карциномом малих ћелија плућа, углавном је могуће пронаћи:

Синдром неодговарајуће секреције антидиуретског хормона (СИАДХ);
Ламберт-Еатонов синдром (ЛЕМС);
Цусхингов синдром.

Регионална дисеминација

Мали ћелијски рак плућа може се проширити на сусједне структуре (као што је облагање плућа плућима, перикард или грудни зид).

Регионално ширење рака може изазвати:

Бол у грудима због иритације плеуре;
Диспнеја због развоја плеуралног излива;
Тешкоћа или бол приликом гутања (дисфагија);
промуклост;
Хипоксија за дијафрагматичну парализу услед укључености френичног нерва.

Ширење перикардијалног тумора може бити асимптоматско или узроковати констриктивни перикардитис или срчану тампонаду.

Хемоптиза је рјеђа манифестација и губитак крви је минималан, осим у ретком случају када тумор инфилтрира главну артерију, узрокујући масовно крварење и смрт због гушења.

Синдром горње вене

Појава синдрома супериорне шупље вене јавља се услед компресије или инвазије горње шупље вене путем тумора. Ово стање може довести до главобоље, едема лица и горњег екстремитета, дилатације вена у врату, диспнеје у лежећем положају и црвенила лица и трупа.

метастаза

Болест лако узрокује метастазе изван груди, тако да могу бити присутни и други симптоми, секундарни у односу на ширење тумора на даљину. Ове манифестације варирају у зависности од локације и могу укључивати:

Метастазе јетре : бол, жутица, гастроинтестинални поремећаји и отказивање органа.
Метастазе у мозгу: промене у понашању, пареза, мучнина и повраћање, конвулзије, конфузно стање, афазија, до коме и смрт.
Метастазе костију : јака бол у костима и патолошки преломи.

Готово сви органи могу бити под утицајем метастазирања рака плућа малих ћелија (укључујући јетру, мозак, надбубрежне жлезде, кости, бубреге, панкреас, слезину и кожу).

Могуће компликације

Мали ћелијски рак плућа је најагресивнији облик рака плућа икада. Око 60% пацијената има метастатску болест у тренутку постављања дијагнозе.

дијагноза

Дијагностички пут мора почети са прецизном медицинском историјом и комплетним физичким прегледом, да би се идентификовали симптоми и типични знаци болести.

Ограничена осетљивост радиографије у грудима не дозвољава рану идентификацију малог рака плућа. Према томе, измене пронађене на радиографском прегледу (као што је солитарна плућна маса или чвор, хиларно увећање или трахеобронхијално сужавање) захтевају даљу процену, обично уз компјутеризовану томографију (ЦТ) или ПЕТ-ЦТ (истраживање које комбинује анатомска студија ЦТ са функционалном сликом позитронске емисијске томографије. Слике из ПЕТ-а могу помоћи у разликовању упалних процеса и малигних лезија, као и код наглашавања торакалне дифузије и присутности удаљених метастаза.

Дијагноза захтева цитопатолошку потврду перкутаном биопсијом, бронхоскопијом или торакоскопском хирургијом и накнадним хистолошким прегледом, тј. Микроскопским испитивањем узетог узорка. Цитолошко испитивање тако прикупљених фрагмената сумњивог ткива омогућава тражење станичних лезија типичних за карцином малих ћелија.

скеле

На основу метастаза, рак плућа малих ћелија се може разликовати у 2 стадијума: локално разграничени и напредни.

Под локално разграниченом болешћу мислимо на тумор ограничен на један од хемиторакса (укључујући ипсилатералне лимфне чворове), који могу бити укључени у толерантно радиотерапијско поље, у одсуству плеуралног или перикардијалног излива.
С друге стране, узнапредовала болест је рак који се шири изван хемиторакса; надаље, малигне ћелије се могу наћи у плеуралном или перикардијалном изливу.

Мање од трећине пацијената са карциномом малих ћелија присутно је са ограниченим стадијумом болести; преостали пацијенти често имају екстра торакалне жаришта тумора.

лечење

У било којој фази, малигни карцином плућа је у почетку осјетљив на лијечење, али одговори су често краткотрајни.

Најефикаснији приступ у продужавању преживљавања и побољшању квалитета живота пацијената укључује употребу радиотерапије и / или хемотерапије .

Генерално, операција је индицирана само у одабраним случајевима и изводи се врло ријетко. Имајући у виду карактеристике малог карцинома плућа, у ствари, овај приступ нема никакву улогу у лечењу, иако ресекција захваћеног подручја плућа може бити одлучујућа у случајевима када пацијент има мали фокални тумор без дифузије (као, нпр. на пример, усамљени плућни нодул).

Што се тиче лечења овог типа рака плућа, биолошке терапије засноване на лековима који имају прецизан молекуларни циљ још увек су проучаване.

Хемотерапија и радиотерапија

Стратегија хемотерапије која се обично користи за рак малих ћелија плућа укључује комбинацију етопозида и једињења платине (цисплатин или карбоплатин). Могу се користити и терапијски протоколи са инхибиторима топоизомеразе (иринотекан или топотекан), винка алкалоиди (винбластин, винкристин и винорелбин), алкилирајући лекови (циклофосфамид и ифосфамид), доксорубицин, таксани (доцетаксел и паклитаксел) и гемцитабин.

Код болести са ограниченом фазом, зрачење у комбинацији са хемотерапијом додатно побољшава одговор. У неким случајевима, треба размотрити кранијално зрачење како би се спријечиле метастазе у мозгу . Ризик од микрометастазе у централном нервном систему у року од 2-3 године од почетка лечења је у ствари висок и, нажалост, хемотерапија није у стању да пређе крвно-мождану баријеру.

У напреднијим случајевима, третман се заснива на хемотерапији, а не на радиотерапији, иако се последњи често користи у палијативне сврхе (тј. За смањење симптома), у присуству метастаза костију или мозга.

Још није јасно да ли замена етопозида са инхибиторима топоизомеразе (иринотекан или топотекан) може побољшати преживљавање. Ови лекови сами или у комбинацији са другима обично се користе у рефракторним болестима и рецидивирајућем раку у свакој фази.

прогноза

Прогноза малог рака плућа је, нажалост, неповољна. Средње време преживљавања за малу туморску болест малих ћелија је 20 месеци, са стопом преживљавања од 5 година од 20%. Пацијенти са малим ћелијским туморима са дифузном болешћу, с друге стране, имају посебно лошу прогнозу, са 5-годишњом стопом преживљавања која је мања од 1%.

превенција

Са изузетком престанка пушења, ниједна активна интервенција није доказала ефикасност у превенцији малог рака плућа.

Укратко: карактеристике малог рака плућа

Синоними: мали ћелијски рак плућа (СЦЛЦ), микроцитом или тумор зрна зоби .
% карцинома плућа : 15-20% случајева.
Локација : субмукоза дишних путева; маса у хиларном или централном региону плућа.
Фактори ризика : пушење (у суштини сви пацијенти); могуће изложености животној средини и професионалности (азбест, зрачење, радон и пасивно пушење).
Компликације : чест узрок синдрома супериорне шупље вене; паранеопластични синдроми и дифузне метастазе.
Лечење : хемотерапија (фармаколошке комбинације уз помоћ етопоссида, иринотекана или топотекана плус карбоплатина или цисплатина); радиотерапија; нема велике улоге за операцију.
5-годишње преживљавање након третмана : ограничен тумор: 20%; распрострањено: <1%.