Дефиниција и узроци
Склерозирајући холангитис је инфламаторна болест јетре која препознаје свој узрочни елемент у упали жучних путева. Упални процес, који може да утиче на билијарно стабло на различитим нивоима, доводи до ожиљка интра и / или екстрахепатичних канала, у којима тече жуч коју производи јетра.
Сходно томе, формирају се сужавање (стеноза) и адхезије које спречавају нормалан жучни одлив у цревима (од интрахепатичног каналуса до заједничког јетреног канала, а одатле до жучног мехура и цистичног канала, затим до дуоденума). Погоршање фибротичких процеса - прилично споро, али неумољиво - доводи, типично преко 10-15 година, до оклузије жучних путева са развојем цирозе јетре и порталне хипертензије.
Поред тога, испитаници са склерозирајућим холангитисом имају већи ризик од развоја холангиокарцинома, малигног тумора жучних канала.
Слика: поређење главних здравих жучних канала (лево) и упаљене (десно).
Обратите пажњу на сужавање жучних путева узроковано упалним процесом који карактерише склерозни холангитис. Из сајта: епаинассист.цом
Склерозни холангитис се дели на:
- примарни или примитивни склерозирајући холангитис : када се болест која је одговорна за билијарну фиброзу не може идентифицирати → често се оштећење сматра имуномедијарним, што доказује честа повезаност примарног склерозног холангитиса и болести са аутоимуном етиологијом, нпр. улцеративни колитис, Кронова болест, хронични аутоимуни панкреатитис, саркоидоза. Друге патогенетске теорије, данас мање признате, приписују бактеријске токсине и исте инфективне агенсе. Примарни склерозни холангитис је око два пута учесталији код мушкараца него код жена и ретка је у дјеце, испољавајући се селективно од треће до шесте деценије живота.
- секундарни склерозни холангитис : када је резултат клинички препознатљиве основне болести → међу главним узроцима секундарног склерозног холангитиса, присуство каменца у жучним каналима, рекурентни панкреатитис, операција на билијарном стаблу, АИДС или убризгавање хемотерапијских лекова кроз јетрену артерију.
simptomi
Да бисте сазнали више: Симптоми Сцлеросинг Цхолангитис
Неки пацијенти могу бити асимптоматични дуги низ година, иу тим случајевима може бити неопходно континуирано праћење. Клиничка слика повезана са склерозним холангитисом је изузетно варијабилна, али генерално прогресивна и компликована - у већини случајева - од еволуције ка слици цирозе јетре са тешким оштећењем функције јетре.
Жутица, свраб, губитак тежине, слабост, слаб апетит и осећај јетре (бол у десном хипохондрију), класични су симптоми настанка, који се временом могу компликовати еволуирањем у оне типичне за порталну хипертензију и отказивање јетре: едем, асцитес, варикозитет једњака, хемороиди, спленомегалија.
Дијагноза и лечење
С обзиром на клиничку сумњу, склерозирајући холангитис се дијагностицира путем прегледа познатог као перендоскопска ретроградна холангио-панкреатографија (ЕРЦП), током које се контрастно средство убризгава директно у жучну стаблу тако да се структура може боље проучавати путем радиографских слика . Флексибилна цев опремљена видео камером и извором светлости шаље се кроз уста док не стигне до дванаестопалачног црева, посебно до папиле Ватера (где канали жучних и панкреасних путева улазе у црево). Кроз ову структуру сфинктера убризгава се контрастни медијум потребан за проучавање структуре билијарног тракта кроз рендгенске снимке.За праћење пацијената са склерозирајућим холангитисом који је већ дијагностички могуће је користити холангио-панкреатографију са магнетном резонанцијом (МРЦП), која производи слике билијарног стабла које користе високи интензитет жучног сигнала (који се појављује у белој боји), у поређењу са околним ткивом које генерише мали сигнал (због тога су тамне). ЦТ такође може играти комплементарну улогу у холангиографији.
Пошто фибротични процес жучних канала није реверзибилан, терапија лековима се заснива на контроли повезаних симптома. Свраб, на пример, може се контролисати употребом антихистаминика и спречити употребом смола за секвестрирање жучне киселине.
- Кортикостероиди, азиатоприн, пенициламин и метотрексат дају варијабилне резултате и повезани су са важним токсичним ефектима. Урсодеоксихолна киселина (урсодиоло) може смањити свраб и побољшати биохемијске параметре, али није показано да мења природну историју болести.
Интеграција исхране са витаминима растворљивим у мастима (витамином А, Д, Е и К) у таблете спречава специфичне недостатке, који произилазе из њихове смањене апсорпције због недостатка активности емулгирања жучи. Антибиотици се могу узимати да би се спречиле епизоде бактеријског холангитиса (инфекције жучне кесе), које су веома честе код особа са склерозним холангитисом.
Трансплантација јетре остаје једино дефинитивно лијечење за рјешавање примитивног склерозног колангитиса, резервираног за најозбиљније случајеве компликоване отказивањем јетре. Минимално инвазивна лапароскопска и ендоскопска хирургија (оперативни ЕРЦП) још увек може да помогне: лекар може поставити стентове у складу са билијарним опструкцијама, дилатацијом зидова или омогућити уклањање истих да би се затим заварили преостали крајеви жучног канала .
