општост
Миоклонус је невољна контракција мишића, слична шоковима, који се појављују на груб и муњевит начин. Овај поремећај кретања зависи од прекомерне стимулације коју ствара нервни систем.
Миоклонус се може наћи како у физиолошким ситуацијама, тако иу контексту многих патолошких слика различитог обима и природе.
Посебни елементи миоклонуса су изненадна презентација (попут шока) и релативно кратко трајање . Ова врста потресања мишића са неправилним или ритмичким обрасцем може се јавити појединачно или понављано, са просечном фреквенцијом од 10-50 контракција у минути. Миоклонус истовремено утиче на један или више мишића у једној области тела, у сусједним или удаљеним областима.
Миоклоничне епизоде могу бити изазване спољашњим догађајем, као што је специфичан покрет или сензорни стимулус. У ствари, међутим, миоклонус остаје спонтана и неконтролисана (невољна) реакција.
Масивни (или генерализовани) миоклоније обухватају цело тело и чешће се примећују код болести централног нервног система дегенеративног порекла и код неких облика епилепсије . Миоклонски шокови се могу наћи иу случајевима трауматског оштећења мозга, исхемијског можданог удара, вирусне инфекције мозга, тумора, Алцхајмерове болести, токсично-метаболичких поремећаја и нежељених реакција на лекове .
Примери физиолошког миоклонуса су, напротив, штуцање, треперење капака и трзаји ногу који се могу појавити пре него што заспите .
Што се тиче лечења, медицинска интервенција није увек неопходна. Ако дијагностичка процедура утврди присуство основне патологије, терапијска примена ове последње може бити корисна за контролу симптома, укључујући миоклонус. Када је узрок непознат или поремећај не може имати користи од одређеног лијека, третман је симптоматичан и има за циљ искључиво ублажавање посљедица на квалитет живота пацијента.
Шта су они?
Дефиниција Миоцлонуса
Миоклонус се дефинише као поремећај кретања који се одликује брзим, изненадним и невољним серијама мишићних контракција . Њихова манифестација укључује један или више мишића у исто време.
Миоклонус се може јавити појединачно (тј. Изоловано) или у низу, ретко или више пута понављан у минути. У већини случајева укључени су мишићи екстремитета или трупа .
Миоклонус се може манифестовати иу позитивном иу негативном облику:
- ПОЗИТИВНЕ МИКЛОНИЈЕ : у већини случајева, миоклонус се јавља у позитивном облику, тј. Као активне контракције мишића;
- НЕГАТИВНИ МИОКЛОНИЈА : ређе, миоклонус се манифестује као прекид или инхибиција мишићне активности у току, перципирана као изненадна релаксација или пад постуралног тона.
Миоцлонус: карактеристике
По дефиницији, миоклонус је краткотрајан, нагли и изненадни (шок-сличан) поремећај кретања. Ове невољне и муњевито брзе мишићне контракције генеришу нервни системи. Миоклонус има модалитете варијабилне презентације и хетерогене етиологије.
Са клиничке тачке гледишта, миоклонус се може класификовати према:
- Метод изгледа :
- Спонтани миоклонус : јављају се у одсуству фактора који покрећу;
- Миоклонус изазван стимулусом :
- Акција миоклонуса : покреће их специфичан покрет који захтева координацију мишића. У екстремним случајевима, једина намера обављања покрета може бити довољна за појаву миоклонуса. Узроци миоклонуса су, генерално, оштећење мозга узроковано хипоксијом, тј. Недостатак кисеоника током дисања или привремени недостатак дотока крви у мозак због срчаног компромиса;
- Миоклоније рефлекса : изазване су емоционалним, менталним и / или сензорним стимулансима (тактилни, визуелни или слушни);
- Просторна дистрибуција :
- Фокалне миоклоније : утичу на мускулатуру једног региона тела, обично дистално у дистрибуцији;
- Сегментални миоклоније : јављају се на нивоу два или више сусједних региона;
- Мултифокални миоклонус : они асинхроно укључују различита подручја тијела;
- Генерализовани миоклонус: који се назива и масивним миоклонусом, који на наизглед синхроно укључује многе области или цело тело. Генерализоване миоклоније се налазе углавном у епилепсији, вирусном енцефалитису и аноксији мозга након срчаног застоја (у другом случају миоклонски шокови су континуирани);
- Учесталост :
- Неправилно : миоклонус се може јавити појединачно или не-понављајуће;
- Периодично : миоклонус се понавља са одређеном фреквенцијом, у просеку са 10-50 контракција у минути.
Штавише, на основу временске расподеле, миоклонус се може класификовати као синхрони или асинхрони .
Терминологија и синоними
Када говоримо о миоклонусу, мислимо на клинички знак, а не на болест; конкретно, то је серија мишићних контракција, које пацијент доживљава као брзе, изненадне и невољне шокове. Миоклонус спада у ширу категорију поремећаја кретања, односно скупа стања карактеризираних дисфункцијом добровољне мускулатуре.
Миоклонус се назива и миоклонским или миокемијским грчевима .
Поред миоклонија, тремор, брадикинезија, кореоатетоза, тикови, синкинеза и дистонија су такође део категорије поремећаја кретања.
uzroci
Физиолошки механизми миоклонуса
Миоклонус настаје од стране нервног система и зависи од стања неуронске ексцитације .
Са неурофизиолошке тачке гледишта, могуће је разликовати:
- Кортикални миоклонус;
- Кортико-субкортикални миоклонус;
- Субкортикално-супраспинални миоклонус;
- Спинал миоцлонус;
- Периферни миоклонус.
Кортикалне миоклоније се одликују врло кратким треморима, док су субкортикалне релативно дуго.
Механизми који леже у основи неких облика миоклонуса још нису у потпуности познати. Тренутно је постављена хипотеза да неке врсте миоклонуса осетљивих на стимулације могу бити повезане са прекомерним ексцитабилношћу делова мозга и кичмене мождине који су одговорни за контролу кретања добровољних мишића.
У одређивању овог стања претеране стимулације, неки неуротрансмитери ће вероватно играти улогу, чинећи неке ћелије осетљивијима. Серотонин и гама-аминобутирна киселина (ГАБА) изгледа да су укључени у феномен миоклонуса, који помажу мозгу да контролише мишиће.
Миоцлонус: типови
С обзиром на бројне патологије које могу представљати клиничку манифестацију, миоклонус је конвенционално подијељен у четири категорије:
- Физиолошки миоклонус : то су невољне контракције које се односе на одређене догађаје, као што су штуцање, стања анксиозности, продужени напор, спавање, прекомјерна конзумација кофеина и умор. У већини случајева, физиолошке миоклоније су пролазне и немају патолошки или забрињавајући значај;
- Есенцијалне миоклоније: јављају се као изолована манифестација, у одсуству дегенерације централног нервног система (напомена: есенцијалне миоклоније обично нису повезане са епилептичким нападима и неуролошким дефицитима);
- Епилептичке миоклоније : јављају се у изузетно хетерогеним клиничким сликама, у којима је доминантни елемент специфичан облик епилепсије;
- Симптоматске миоклоније : манифестују се код болести централног нервног система (ЦНС) дегенеративног, токсично-метаболичког порекла, од хипоксичног или трауматског оштећења. Симптоматске миоклоније су и оне које се јављају у току системских метаболичких или токсичних болести, као што су хипогликемија, декомпензација јетре, затајење бубрега, неравнотежа електролита или тровање дрогом.
Миоклонус: главни патолошки узроци
Код патолошких стања, миоклонус се јавља унутар:
- Болести централног нервног система (ЦНС) дегенеративног порекла:
- Паркинсонова болест;
- Хунтингтонова Кореја;
- Неки облици деменције:
- Алцхајмерова болест;
- Цреутзфелдт-Јакобова болест;
- Оштећење мозга од:
- Исхемија (нпр. Мождани удар, тумори, итд.);
- Хипоксија (продужено смањење довода кисеоника у мозак);
- Трауме са церебралним повредама или повредама кичмене мождине (посебно подручја задужена за контролу мускулатуре погођене поремећајем);
- Мултипле сцлеросис;
- Епилепсија (неки облици, нарочито: идиопатска генерализована епилепсија са миоклонусом, континуирана парцијална е., Инфантилна миоклонска, прогресивна или бенигна миоклоника, итд.);
- Вирусне енцефалопатије:
- Херпес симплек енцефалитис;
- Токсичне енцефалопатије:
- Излагање ДДТ-у и тешким металима;
- Метаболички поремећаји или системска токсикоза, као што су:
- Хиперкапнија (повећање концентрације угљен диоксида у крви);
- Хипогликемија (ниска концентрација шећера у крви);
- Депензација јетре;
- Киднеи фаилуре;
- uremija;
- Нуспојава или тровање дрогом.
Примери физиолошког миоклонуса
Један од најпознатијих примјера миоклонуса су трепавице капака : треперење палпебралних линија изазвано је невољним контракцијама једног од очних мишића из разлога као што су прекомјерни умор, стрес и недостатак сна.
У физиолошким условима, миоклонус се може јавити током почетне фазе сна, пре него што заспи ( хипни миоклонус ).
Миоклонус изазван лековима или другим супстанцама
Миоклонус може бити јатрогени, што је узроковано споредним ефектима неких супстанци и лекова у високим дозама, као што су:
- антихистаминици;
- Неки антидепресиви (нпр. Амитриптилин);
- бизмут;
- леводопа;
- Опијати.
Симптоми и компликације
Миоклонус се осећа као брз, изненадан и неконтролисан шок. Ови покрети могу утицати на мишић или групу мишића без обзира на њихову функционалну повезаност (тј. Не морају бити укључени у исти покрет). Масивни миоклоније могу захватити цело тело.
У њиховом најједноставнијем облику, ови спазми измјењују фазе контракције (позитивни миоклонус) са фазама релаксације (негативни миоклонус). У већини случајева, миоклонус укључује мишиће екстремитета или трупа.
Најчешћи начин презентације
- Типична презентација миоклонуса је у облику пароксизама у неправилним интервалима, током функционалног одмора или не. Типичан мишићни покрет је изненадна контракција (позитивни миоклонус) или слабљење мишићног тонуса (негативан миоклонус), али може се јавити и астерисија или "махање тремора", односно кратке инхибиције контракције.
- Миоклонус се јавља у једној епизоди или, чешће, понављајући у серији чак 10-50 контракција у минути;
- Миоклонус се смањује током добровољног кретања и повећава се током релаксације мишића. Обим ове активности је генерално довољан да произведе нето кретање зглобова са грчевима на крајевима.
- Нормално, миоклонус нестаје током спавања, али се низ таквих контракција може појавити и на почетку спавања ( хипнични миоклонус ).
Симптоми повезани са миоклонусом
Физиолошке миоклоније се обично појављују као изоловани и краткотрајни феномен (од неколико секунди до неколико сати). Повремено, епизоде се могу појавити неколико дана, што доводи до прилично досадних.
Генерализоване или масивне миоклоније обухватају све или већи део тела, углавном спонтано и повремено или континуирано; јасно, ови шокови могу ометати свакодневни живот, ометајући активности као што су јело, спавање, разговор и ходање.
Симптоми повезани са миоклонусом варирају у зависности од узрока и окружења.
У принципу, ове епизоде могу бити повезане са:
- Слабост мишића;
- тахикардија;
- знојење;
- несаница;
- Грчеви мишића;
- Хипорефлексија (смањени рефлекси).
Миоклонус може бити безопасна и пролазна појава, због лако решеног стања. Међутим, проблем је забрињавајући када се досљедно приказује по учесталости и трајању.
дијагноза
Миоклонус је објективан налаз, чије препознавање може обавити лекар током физичког прегледа пацијента. Међутим, идентификација тачног узрока који изазива миоклоничне епизоде није увек тако непосредна; дијагностичка процедура укључује неколико дијагностичких испитивања како би се искључила или потврдила клиничка сумња.
Миоклонус: који су тестови потребни за дијагнозу?
Евалуација миоклонуса подразумева пажљиву анамнезу (информације које се односе на обољења од којих болује, модалитет почетка симптома итд.) И физички (неуролошки) преглед, како би се утврдили узроци и / или установило присуство патолошких обољења.
На основу исхода ових почетних истраживања, лекар може прописати даље истраге, као што су:
- Тестови крви: измерите нивое шећера, калцијума, магнезијума или натријума у крви. Абнормални нивои ових супстанци могу указати да је узрок миоклонуса метаболички поремећај. У контексту хемијских тестова крви, могу се обавити и тестови функције јетре и бубрега, као и токсиколошка испитивања како би се искључила било каква инсуфицијенција органа или злоупотреба супстанци;
- Магнетна резонанција (МРИ) : дијагностичко снимање које омогућава преглед централног нервног система (енцефалон и кичмена мождина) и присуство било каквих лезија, тумора и компромиса у подручјима која могу изазвати миоклонус;
- Електромиографија (ЕМГ) : омогућава да се верификује контракција мишића при електричној стимулацији помоћу електрода и даје детаље о исправној функционалности и скелетних мишића и периферних нерава (тј. Изван мозга и кичмене мождине). Електромиографија је корисна за идентификацију нервних завршетака укључених у миоклонус, од којих пацијент пати;
- Електроенцефалограм (ЕЕГ) : може се показати да се проверава присуство миоклонуса код особа које пате од поремећаја напада.
лечење
Да би интервенисали на најпрецизнији начин, важно је идентификовати тачан узрок који изазива миоклонус. У сваком случају, препоручљиво је да се обратите свом лекару за најприкладније индикације за одређену ситуацију.
- Физиолошка миоклонија се мора пре свега посматрати као пролазна и непатолошка појава; ретко, ови грчеви су толико озбиљни да захтевају хитно лечење.
- Када је миоклонус израз специфичног и реверзибилног стања - обично са спољним пореклом у нервном систему, као иу случају метаболичких поремећаја - третман је усмерен на основну болест.
- Миоклонус који се јавља у специфичним патолошким стањима може се ублажити конзервативним терапијама или циљаним хируршким процедурама. На пример, у присуству тумора на мозгу или повреде кичмене мождине, може бити неопходно да се подвргне хируршком третману.
Фармаколошка терапија миоклонуса
Тренутно, неки узроци миоклонуса се не могу дефинитивно ријешити: у овим случајевима, симптоматски тип терапије је важан, то јест да има тенденцију смањења и држања проблема под контролом.
Лекар може да препише неке лекове, изабране на основу критеријума везаних за врсту миоклонуса или основне болести. У већини случајева, за контролу миоклоничних епизода, индицирани су антиконвулзиви, мишићни релаксанти или антиепилептици .
