Болести моторичких неурона

општост

Болести моторног неурона су генерички назив који припада групи неуродегенеративних стања која специфично утичу на добро здравље и добро функционисање моторних неурона.

Моторни неурони су нервне ћелије одговорне за контролу добровољних мишића, жлијезда, дијела срца и глатких мишића.

Најпознатије болести моторних неурона су: АЛС, примарна латерална склероза, прогресивна мишићна атрофија, прогресивна булбарна парализа и псеудобулбарна парализа.

Тренутно доктори не знају тачне узроке свих ових болести.

Листа симптома болести моторног неурона је веома варијабилна и зависи од задатака које мотори обављају. На пример, у АЛС, укљученост моторних неурона је тотална, па се пацијент жали на тешкоће у различитим областима, од ходања и говора до дисања и жвачног капацитета.

Дијагноза болести моторног неурона захтева неколико тестова, јер не постоји посебан дијагностички тест.

За сада, не постоје специфични третмани, већ само симптоматски третмани.

Шта је болест моторног неурона?

Болест моторних неурона је медицински термин за било које прогресивно неуролошко дегенеративно стање које посебно погађа нервне ћелије познате као моторни неурони или моторни неурони .

У медицини, прогресивно дегенеративно неуролошко стање, као што је генеричка неуронска болест, назива се неуродегенеративна болест .

КОЈЕ СУ И КАКВЕ ФУНКЦИЈЕ ИЗВЕДАЈУ МОТОНЕУРОНЕ?

Мотори и неурони који потичу из мозга или кичмене мождине су специјалне нервне ћелије које својим мрежом аксона контролишу добровољне мишиће, жлезде, срце и глатке мишиће .

Људски нервни систем се састоји од две класе моторних неурона: горњи моторни неурони (или први мотонеурони ) и доњи моторни неурони (или други моторни неурони ).

Ове две класе моторних неурона су упоредиве са два тркача који учествују у парској штафети. У ствари, горњи моторни неурони представљају првог спортисте (то јест, онај који почиње са трком са сведоком), јер су то тачке разраде и одласка нервних сигнала намењених добровољним скелетним мишићима, жлездама итд. Нижи моторни неурони, с друге стране, представљају другог спортисте (то јест, онај који, након што је примио палицу од првог спортисте, заврши трку), као центри за пријем и испоруку нервних сигнала који долазе из горњих моторичких неурона.

У суштини, дакле, горњи моторни неурони су творци тих нервних сигнала, чија је коначна испорука добровољним мишићима, жлездама итд. то је до доњих моторних неурона.

Опорављајући поређење са два релеја, место испоруке сведока између горњих моторних неурона и доњих моторних неурона је кичмена мождина .

Важне функције зависе од доброг здравља људских моторних неурона, као што су дисање, ходање, гутање, разговор, држање предмета, ослобађање гландуларних секрета итд.

tipovi

Под изразом "моторичка неуронска болест" пада неколико патологија, од којих се све јасно акумулира укључивањем моторних неурона.

Међу патологијама које спадају у групу болести моторних неурона, спадају:

• Амиотропна латерална склероза, позната као АЛС . То је најчешћа и најпознатија болест моторних неурона;
• Примарна латерална склероза, такође позната као СЛП ;
• Прогресивна мишићна атрофија или АМП ;
• Прогресивна булбарна парализа, такође позната као ПБП ;
• Псеудобулбар паралисис ;
• Спинална мишићна атрофија, такође названа акронимом СМА . Њено укључивање у листу болести моторних неурона је одувек било неизвесно и разлог за континуиране дебате, од стране медицинско-научне заједнице.

Од ових типова болести моторних неурона неки су озбиљнији од других.

Апсолутно најтежа болест моторног неурона је АЛС.

ВАЖНА НАПОМЕНА О ТЕРМИНОЛОГИЈИ "МОТОНЕУРОНЕ ДИСЕАСЕ"

У медицини, термин "болест моторних неурона" може се користити као назив групе неуродегенеративних болести - које су горе наведене - или као један од многих синонима АЛС. Нема више исправног значења од другог; међутим, у овом чланку изабрана је прва опција.

uzroci

Болест моторног неурона настаје услед дегенерације и атрофије моторних неурона . Дегенерација и атрофија моторних неурона прогресивно нарушава њихов здравствени статус и способност контроле добровољних мишића, жлезда итд.

Данас, упркос бројним студијама о овој теми, узроци процеса дегенерације и атрофије моторних неурона (отуда и узроци генеричке болести моторних неурона) остају мистерија, изузев патолошких облика генетског наслеђа (нпр. СМА, неке подтипове СЛА итд.).

СЛА

Код АЛС, дегенерација и атрофија моторних неурона утичу и на горње моторне неуроне и на доње моторне неуроне.

ПРИМАРНА ЛАТЕРАЛНА СКЛЕРОЗА

Код примарне латералне склерозе, дегенерација моторног неурона и атрофија утичу само на горње моторне неуроне.

ПРОГРЕССИВЕ МУСЦУЛАР АТРОПХИ

У прогресивној мишићној склерози процес дегенерације и атрофије моторних неурона укључује само доње моторне неуроне.

ПРОГРЕССИВЕ БУЛБАЛ ПАРАЛИЗА

У прогресивној булбарној парализи, већина научних доказа показује да дегенерација и атрофија моторних неурона углавном укључују ниже моторне неуроне.

ПСЕУДОБУЛБАР ПАРАЛИСИС

Код псеудобулбарне парализе, процес дегенерације и атрофије моторних неурона односи се на горње моторне неуроне дебла, који су дио такозваног кортикобулбарног тракта.

СМА

У СМА, дегенерација и атрофија моторних неурона циљају неке ниже мотонеуроне.

Симптоми, знакови и компликације

Могући симптоми и знакови болести моторног неурона су:

• Осјећај слабости и мекоће разасутих у различитим дијеловима тијела (нпр. Труп, руке, руке, вилице, ноге, стопала итд.);
• Проблеми са жвакањем и гутањем, и спастичност језика;
• Проблеми у ходању, проблеми равнотеже и присуство спастичности у удовима;
• Потреси у рукама;
• Немогућност хватања рукама;
• Поновни мишићни грчеви и фасцикулације;
• Тешкоће у одржавању високе главе;
• Потешкоће у одржавању усправног држања;
• Нејасан говор (дизартрија);
• Губитак рефлекса;
• Тешкоће са дисањем.

Да би се избегла сумња, важно је нагласити да обим симптоматске слике зависи од врсте присутне болести моторног неурона. На пример, АЛС обухвата све горе наведене клиничке манифестације, док псеудобулбарна парализа укључује само клиничке манифестације везане за капацитет гутања, способност жвакања, језик и језик.

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Због прогресивне и неизбежне дегенерације моторних неурона, свака болест моторних неурона укључује, у више или мање времена, почетак озбиљних компликација, од којих неке имају фаталан исход.

О компликацијама о којима је реч, у ствари, одговара наглашено погоршање различитих горе поменутих симптома .

Због тога потешкоће у ходу постају потпуна неспособност коришћења ногу (пацијенти у овом стању, у ствари, требају колица); дисартрија постаје потпуни недостатак употребе речи (за комуникацију, неки пацијенти користе одређене електронске уређаје); проблеми са жвакањем и гутањем се погоршавају до те мере да пацијент треба медицинску помоћ за вештачку исхрану; тешкоће дисања постају потпуна неспособност дисања (пацијентима је потребна стална подршка за спонтано дисање); и тако даље.

Свака болест моторног неурона има веома различита времена и начине еволуције симптома.

На пример, у случају АЛС, завршни стадијум болести јавља се након 1-3 године од појаве првих симптома; у булбар прогресивној парализи, већ након 6 мјесеци; у примарној латералној склерози, након једне или две деценије; у ВАП-у, након 2-4 године; итд

ГЛАВНИ УЗРОК СМРТИ

Код већине пацијената са потенцијално смртоносном неуронском болешћу (нпр. АЛС или прогресивна булбарна парализа), смрт настаје због тешке респираторне инсуфицијенције или тешке упале плућа .

дијагноза

Тренутно не постоји високо специфичан дијагностички тест који би омогућио да се одређена болест моторног неурона идентификује са сигурношћу.

Због тога, да би дијагностиковали болест моторног неурона, лекари морају да прибегну различитим тестовима, од којих неки имају за циљ да искључе патологије са сличним симптомима (диференцијална дијагноза).

Тестови за дијагнозу болести моторног неурона укључују:

• Физички преглед;
• Електромиографија и тестови на брзини проводљивости нерва;
• Лабораторијске претраге крви и урина;
• Магнетна резонанца и / или ЦТ скенирање мозга и кичмене мождине (за диференцијалну дијагнозу);
• Биопсија мишића (за диференцијалну дијагнозу);
• Лумбална пункција (за диференцијалну дијагнозу).

терапија

Тренутно, свака моторичка неуронска болест је неизлечиво стање, у смислу да не постоје нити лекови који могу зауставити прогресивну дегенерацију моторних неурона, а још мање, третмане који су способни да излече дегенерисане моторне неуроне.

Једини третмани на које се људи са моторичким неуронским болестима могу ослонити су симптоматске (или симптоматске ) терапије . Као што се може претпоставити, симптоматска терапија је терапија која има за циљ ублажавање једног или више симптома, како би се побољшао квалитет живота пацијента.

Симптоматске терапије за болести моторних неурона варирају у зависности од присутних симптома: на пример, ако болест моторног неурона угрози ход, способности жвакања и гутања, пацијенту је потребна подршка за ходање или кретање (нпр: штаке или столица) на котачима ) и подршку за исхрану (нпр: вештачка исхрана )

Ефикасност симптоматских терапија зависи од озбиљности болести моторног неурона: постоје болести моторних неурона чија се симптоматологија може третирати више него у другим случајевима.

прогноза

Болести моторичких неурона изазивају неповратно и неизлечиво оштећење нервног система, озбиљно утичу на квалитет живота пацијената и, у одређеним облицима, су смртоносне.

Све ово објашњава зашто, у присуству генеричке болести моторног неурона, доктори обично оцртавају неповољну прогнозу.