дефиниција
Цистична фиброза је озбиљна наследна болест у којој постоји квар егзокриних жлезда, чија је секреција прекомерно богата дебелом слузом; распрострањеност и густина слузи омета физиолошки ток секрета, стварајући тако озбиљне жљездане опструкције.
- егзокрине жлезде се именују тако да преносе своје излучевине ван; то су: панкреас, знојне жлезде, пљувачне, цревне и бронхијалне жлезде.
uzroci
Цистичну фиброзу узрокује дефект у ЦФТЦР гену, који је одговоран за промену протеина који регулише транспорт хлора кроз мембране егзокриних жлезда. Цистична фиброза је смртоносна болест са аутосомно рецесивном трансмисијом, која се јавља искључиво у хомозиготима.
simptomi
Цистичну фиброзу карактеришу углавном интестинални и бронхијални симптоми; код погођених пацијената, штавише, постоји склоност ка инфекцијама, поред смањења плодности узроковане повећањем вискозности цервикалне слузи. Остали знаци повезани са болешћу су: халитоза, катар, цироза јетре, абдоминални грчеви, пробавне и респираторне тегобе, губитак тежине, бол у мишићима, грозница, фарингитис, губитак апетита, мучнина, стеаторрхеа, кашаљ, повраћање.
Информације о цистичној фибрози - третман цистичне фиброзе Дроге нису намењене да замене директан однос између здравственог радника и пацијента. Увек се посаветујте са својим лекаром и / или специјалистом пре узимања цистичне фиброзе - лекова за цистичну фиброзу.
лекови
Страшна и смртоносна болест, цистична фиброза је далеко најчешћи морбидни услов који се генетски преноси између расе кавкаске расе; као наследно стање, не постоји лек који може да преокрене болест наопако. Упркос томе што је речено, пацијенти са цистичном фиброзом се лече лековима и другим терапеутским средствима која имају за циљ смањење симптома и спречавање компликација; циљани третман може бити потребан да би се побољшала апсорпција нутријената и витамина.
Пацијенти са цистичном фиброзом имају тенденцију да буду потхрањени; из тог разлога, препоручљиво је да се следи уравнотежена исхрана (схваћена као дијета), уз правилан унос калорија.
Као што је поменуто, пацијенти са цистичном фиброзом имају већу склоност ка инфекцијама и често се жале на респираторне поремећаје; да би се носили са овим проблемима, неопходно је узимати антибиотике, како за спречавање, тако и за лечење бактеријске увреде. Дрога против конгестије је корисна за помоћ пацијенту да боље дише; ако то није довољно, пацијентима са цистичном фиброзом можда ће бити потребна допуна кисеоником, кроз специјалну маску која се налази изнад носа и уста.
У тешким случајевима, цистична фиброза може оштетити неколико органа; да би се третирало оштећење, могуће је пацијента подвргнути хируршкој ресекцији или операцији пресађивања органа (плућа / јетра).
Антибиотици : индицирани за превенцију или лијечење бактеријских увреда у контексту цистичне фиброзе: опћенито, индикативна доза за примјену антибиотика, у овом случају, је двоструко већа у односу на уобичајене бактеријске инфекције, а трајање терапије мора трајати до најмање 2 недеље. Међутим, лекар мора да утврди начин примене и временски распоред на основу пријављене штете и укљученог патогена.
- Амикацин (нпр. Цхемацин, Микан, Ликацин): лек припада класи аминогликозида. Означен за лечење Псеудомонас аеругиноса инфекција код пацијената са цистичном фиброзом; дозирање мора бити прилагођено на основу концентрације у серуму; генерално, узимајте до 35 мг / кг, једном дневно интравенском инфузијом, у једној дози или у подељеним дозама сваких 6-8 сати.
- Азитромицин: то је макролидни антибиотик, који се користи у терапији за лечење инфекција Псеудомонас аеругиноса код деце са цистичном фиброзом: индикативно, узмите 250 мг активног другог дана, три дана недељно (понедељак, среда, петак) за пацијената тежине 25-40 кг. Ако ваше дете тежи више од 40 кг, узмите двоструку дозу, као што је горе описано. Ако пацијент не подноси дозу, смањите дозу на два пута недељно. Консултујте свог лекара.
- Азтреонам (нпр. Цаистон): терапија овим антибиотицима подразумева узимање дозе од 75 мг, кроз 2-3 минута небулизације (специјалним инструментом); поновите давање 3 пута дневно током 28 дана. За одржавање дозе, поновите третман у циклусима од 28 дана, након чега следи још 28 дана заустављања. Овај антибиотик, индикован и код одраслих и код деце, посебно је ефикасан у односу на инфекције које подупире П. аеругиноса у контексту цистичне фиброзе.
- Тобрамицин (нпр. Тоби Подхалер): лек спада у класу аминогликозида. У случају бактеријских инфекција код пацијената са цистичном фиброзом, препоручује се узимање лека интравенозно у дози од 5-10 мг / кг, у 2-4 подељене дозе; алтернативно, узмите 10-15 мг / кг дневно у 3-4 подељене дозе. Даље, могуће је применити лек у једној дози током периода од 24 сата (7-15 мг / кг дневно). Наставите третман 14-21 дан, у зависности од природе и озбиљности инфекције. Лек се такође може примењивати назално, коришћењем специјалног небулизера: 300 мг током 15 минута, два пута дневно, током 28 дана. Одржавајућа доза укључује давање лека 4 недеље, након чега следи још 4 недеље суспензије. За дојенчад с цистичном фиброзом потребно је отприлике 2, 5-3, 3 мг / кг сваких 6-8 сати; за децу старију од 5 година, спреј 40-80 мг лека, 2-3 пута дневно. За погођену децу и младе, узраста од 6 до 18 година, дају дозу за одрасле, пожељно назално. Консултујте свог лекара.
Бронходилататори и муколитици : пацијенти са цистичном фиброзом се често жале на потешкоће са дисањем узроковане накупљањем слузи на плућима и бронхима. Примена бронходилататора и муколитичких лекова може побољшати и олакшати респираторни капацитет.
- Дорназа алфа (нпр. Пулмозим): индикована за лечење респираторних поремећаја код пацијената са цистичном фиброзом, старијих од 5 година. Лек је доступан као раствор за прскање (1 бочица садржи 2, 5 мг активне супстанце). То је рекомбинантни хумани протеин произведен методама генетског инжењеринга. Индикативно, узмите 2, 5 мг активног лијека једном дневно, користећи посебан распршивач. Неки пацијенти требају две дозе дневно. Препоручена доза је иста и за одрасле и за децу.
- Ацетилцистеин (нпр. Флуимуцил, Алтерсол, Муцисол, Солмуцол): лек се користи у терапији јер смањује вискозност слузи; штавише, захваљујући својим антиоксидативним особинама, указује се на смањење локалне упале, спречавајући оштећење ткива. Лек је доступан у таблетама или течним растворима који се узимају орално у индикативној дози од 400-600 мг на дан, или инхалацијом аеросолом.
Напомене:
Неки извори такође указују на албутерол (примењен као спреј за нос) као муколитик, користан за ублажавање респираторних симптома повезаних са цистичном фиброзом. Други стручњаци уместо тога верују да асоцијација сланог хиперосмоларног раствора са манитолом (нпр. Бронхитол, Осмохал) - у праху који се инхалира са посебним инхалатором - може гарантовати бољи терапеутски ефекат, чинећи течност бронхијалног секрета.
Неки болесници са цистичном фиброзом са респираторним проблемима могу да узимају инхалационе или оралне кортикостероиде. Избор лека, начин примене и трајање третмана су елементи искључиво медицинске компетенције.
Дигестивни ензими : назначени за промовисање апсорпције и варења одређених намирница; као што знамо, способност пацијената да апсорбују хранљиве материје је јако ометена код пацијената са цистичном фиброзом, а унос пробавних ензима промовише варење. Дигестивни ензими су важни за промовисање асимилације више или мање комплексних молекула, као што су протеини, масти и скробови. Према томе, недостатак ензима панкреаса - врло вероватна појава у контексту цистичне фиброзе - може значајно да наруши пробавну активност, фаворизујући метеоризам, надутост, бол у трбуху и отицање, дијареју итд.
- Панкрелипаза (нпр. Цреон, панцрек): започните терапију узимањем 500 јединица / кг лека орално, током оброка. Доза одржавања планира да узме 400-2, 500 јединица / кг лека по оброку. За сваку ужину узмите пола уобичајене дозе.
- Панцреатин (нпр. Панцреатин ТН): панкреатин је хетерогена комбинација ензима синтетизираних у панкреасу, која је неопходна за промовисање дигестије макронутријената. Суплементација панкреатина је често есенцијална код пацијената са цистичном фиброзом. Злоупотреба овог лека може изазвати дијареју, констипацију, бол у стомаку или, код посебно осетљивих пацијената, чак и тешке алергијске реакције. Консултујте свог лекара.
Витамини : код пацијената са цистичном фиброзом често постоји изразита неухрањеност повезана са недостатком витамина; да би се носили са овим проблемом, препоручује се да се допуни исхрана (евентуално хиперклорична и богата солима) са додатком витамина.
- Витамин Е (токоферол): антиоксиданс пар екцелленце, користан за спречавање реакција оксидације липида.
- Витамин Д (нпр. Витамин Д дугог живота, Дитервит К, Ксаренел, Триделта норма, Дибасе, Остелин): користан за апсорпцију калцијума у дигестивном тракту, мобилизацију калцијума у кости и реапсорпцију бубрега.
- Витамин К: користан за промовисање исправне функционалности неких протеина који чине коштану масу.
- Витамин А (нпр. Адистероло, Евитек, Виталипид): витамин А има позитивне терапеутске ефекте како би се спријечила дегенерација оштећења плућа и супротставила се оксидацији, посебно изражена у контексту цистичне фиброзе.
