васцулитис

Шта је васкулитис?

Васкулитис је упала зидова крвних судова. Овај инфламаторни процес се може јавити без познатог узрока (примарни васкулитис), аутоимуних реакција, као резултат инфективног процеса или у вези са другим патолошким стањем (секундарни васкулитис).

Свака крвна жила може бити захваћена васкулитисом, који - зависно од локације упалног процеса - може развити широк спектар болести, које такође могу значајно варирати у симптомима, тежини и трајању.

uzroci

У васкулитису је евидентно учешће имуног система: ово постаје "хиперактивно" и погрешно препознаје ћелије крвних судова као стране и опасне, а затим их напада као да је бактерија или вирус. Није увек јасно зашто се то дешава, али инфекција, одређене врсте рака и поремећаји имунолошког система, одређени лекови или алергијска реакција често делују као окидач.

Упални процес изазива промене у зидовима крвних судова. Васкулитис сужава лумен крвних судова, смањујући количину крви која допире до ткива и органа. У неким случајевима, тромби или грануломи могу да се формирају у захваћеном суду, који ометају проток крви. У другим случајевима, уместо смањења калибра, васкулитис слаби крвни суд, узрокујући почетак анеуризме.

Васкулитис без познатог узрока (примарни васкулитис)

За многе облике васкулитиса, узрок није познат.

Секундарни васкулитис

Неколико болести је повезано са појавом васкулитиса.

Ови услови укључују:

• Инфекције. Неки од васкулитиса се јављају као одговор на инфекцију. На пример, многи случајеви криоглобулинемичног васкулитиса су резултат инфекције вирусом хепатитиса Ц, док хепатитис Б може довести до клиничке слике полиартеритис нодоса.
• Аутоимуне болести . Васкулитис се такође може јавити као последица одређених болести имуног система, као што су реуматоидни артритис, системски еритематозни лупус, јувенилни дерматомиозитис и склеродерма.
• Алергијске реакције. Излагање хемикалијама (инсектициди и нафтни производи) и лековима као што су амфетамини, сулфонамиди, бета-лактами, орални контрацептиви, НСАИЛ, кинолони и неке вакцине могу изазвати васкулитис.
• Тумори крвних ћелија . Лимфопролиферативна или миелопролиферативна неоплазма може изазвати васкулитис.

класификација

Постоје различити облици васкулитиса и сваки од њих се карактерише специфичном клиничком сликом.

Васкулитис се може класификовати на основу:

• Основни узрок;
• Локација погођених пловила:
• Церебрални васкулитис;
• Кожни васкулитис;
• Системски васкулитис.
• Врста или величина погођених крвних судова:
• Васкулитис великих крвних судова (као што је аорта и њене гране) : полимиалгиа рхеуматица, Такаиасу артеритис и темпорални артеритис;
• Васкулитис средњих крвних судова (артерија и вена) : Буергер-ова болест, кожни васкулитис, Кавасакијев синдром и полиартеритис нодоса;
• Васкулитис малих жила (капилара, артериола и венула) : Цхург-Страуссов синдром, леукоцитокластични васкулитис, есенцијална мешана криоглобулинемија, Сцхонлеин-Хеноцх пурпура, микроскопски полангиоитис и Вегенер-ова грануломатоза.

Васкулитис укључује артеритис, упалу која углавном погађа артерије, као што је Такаиасуов артеритис, полиартеритис нодоза и темпорални артеритис. Неки облици, с друге стране, утичу на артерије и вене различитих величина (Бехцетова болест).

simptomi

Знаци и симптоми васкулитиса варирају у зависности од тога који крвни судови (дакле, који органи или системи) су укључени. Озбиљност болести зависи и од облика у коме се јавља (од благе до онеспособљавајуће). Међутим, постоје опћи знакови и симптоми који су заједнички већини васкулитиса, а који укључују:

• Скин еруптионс;
• слабост;
• грозница;
• Болови зглобова и мишића;
• Губитак апетита и тежине.

Иако аспецифичне манифестације могу бити присутне неко вријеме, као што су артралгија и летаргија, први очигледан знак васкулитиса је често лезија коже (пурпура, чворићи, чиреви, чиреве рака итд.).

Презентација заснована на калибру погођених пловила

Ако је захваћена мала крвна жила, може се сломити и произвести лагану инфилтрацију крви у ткиво, које се појављује као мале црвене и пурпурне мрље на кожи. Ако се уместо тога запали већи суд, може се набрекнути и произвести нодул, опипљив када се налази близу површине коже.

васцулитис	Смалл васес	Пловила средње величине	Велики крвни судови
презентација	Опипљиви љубичасти 1-3 мм (може се спојити да формира плакове и / или чиреве); Врло мале папуле; крварења; уртикарија; везикуле; Ливедум ретикуларно (ретко).	чиреви; нодула; Ливедо ретицулар; Папуло-некротичне лезије; хипертензија; Могућа оштећења бубрежних судова.	исхемија; хипертензија; анеуризме; Дисекција, крварење или руптура.

Знаци и симптоми одређених органа и система

Додатни симптоми се могу појавити у зависности од подручја тела које је захваћено васкулитисом:

• Срце: инфаркт миокарда, хипертензија и гангрена;
• Зглобови: артритис;
• Бубрези: тамна мокраћа или хематурија и гломерулонефритис;
• Кожа: чворићи, чиреви, модрице или кошнице, пурпура и ретикуларна живица;
• Плућа: кратак дах и хемоптиза (кашаљ с крвљу);
• Очи: црвенило, свраб и пецкање, фотоосетљивост, смањена видна оштрина и слепило;
• Гастроинтестинални тракт: чиреви у устима и чиреви, бол у стомаку и перфорација црева;
• Нос, грло и уши: синуситис, чиреви, тинитус и губитак слуха;
• Нерви: укоченост, пецкање, слабост у различитим деловима тела, губитак осећаја или снаге у рукама и стопалима, и бол у рукама и ногама;
• Мозак: главобоља, мождани удар, слабост мишића и парализа (немогућност кретања).

Знакови и симптоми неких типова васкулитиса

• Бехцетов синдром: може проузроковати понављајуће и болне улкусе у устима, чиреве на гениталијама, кожне лезије сличне акнама и очну упалу (увеитис);
• Временски артеритис : обично погађа артерију на страни главе. Симптоми могу укључивати главобољу, бол у вилици и власишту, са замагљеним или двоструким видом до изненадног сљепила. Ово стање се назива и артеритис џиновске ћелије. Често се повезује са другим типом инфламаторног стања, названим полимиалгиа рхеуматица (ПМР), који узрокује бол и упалу у великим зглобовима тела (рамена, итд.).
• Такаиасу артеритис: утиче на средње и велике артерије (посебно на аорту и њене гране) и манифестује се као системска болест. Симптоми Такаиасуовог артеритиса могу бити умор и болест, грозница, ноћно знојење, бол у зглобовима, губитак апетита, укоченост, висок крвни притисак, главобоља и сметње вида.
• Буергерова болест: позната и као облитеран тромбоангиитиса, узрокује упалу крвних судова на екстремитетима. Као резултат тога, мање крви тече у захваћена ткива, узрокујући бол у телади и стопалима при ходању или бол у рукама и подлактицама са активностима. У најтежим случајевима, чиреви се могу развити на прстима и гангрени (смрт или распадање ткива). Други симптоми укључују стварање крвних угрушака у површинским венама екстремитета; ретко, Буергер-ова болест може утицати на крвне судове мозга, абдомена и срца. Болест је снажно повезана са пушењем цигарета.
• Кавасакијева болест : ретка болест у детињству, такође позната као синдром мукокутаног лимфног чвора; у ствари, ова патологија је типично повезана са натеченим лимфним чворовима и црвенилом коже и слузокоже очију и уста. Може да утиче на било који крвни суд у телу.
• Полиартеритис нодоса: може се појавити у средњим крвним судовима, у различитим деловима тела. Често погађа бубреге, пробавни систем, периферне живце и кожу. Знаци и симптоми укључују: анемију, грозницу, мучнину, губитак тежине, пурпуру, чиреве на кожи, проблеме са бубрезима, болове у мишићима, трбуху и зглобовима. Чини се да су неки случајеви полиартеритис нодоса повезани са хепатитисом Б или Ц.
• Цхург-Страуссов синдром: познат и као алергијски грануломатоза или алергијски васкулитис, може захватити многе органе, укључујући плућа, кожу, бубреге, нервни систем и срце. Симптоми се могу веома разликовати.
• Есенцијална мешана криоглобулинемија: често је повезана са инфекцијама вирусом хепатитиса Ц, али се може јавити и заједно са другим болестима. "Криоглобулинемија" се односи на присуство абнормалних протеина у крви, који се таложе (формирајући гел) када се узорак серума стави на нижу температуру од телесне температуре. Симптоми често укључују бол у зглобовима, опипљиву пурпуру, слабост и неуропатију.
• Сцхонлеин-Хеноцх пурпура: упала мањих крвних судова коже, зглобова, цријева и бубрега. Симптоми могу укључивати бол у трбуху, крв у урину, бол у зглобовима, знакове оштећења бубрега (хематурију) и пурпуру на стражњици, ногама и стопалима. Болест је чешћа у детињству, али може да захвати и адолесценте и одрасле. Код деце, отприлике половина свих случајева је узрокована вирусном или бактеријском инфекцијом горњег респираторног тракта.
• Васкулитис преосетљивости (или леукоцитокластични): може бити изазван алергијском реакцијом (често изазваном дрогом) или инфекцијом. Чест симптом је појава црвених мрља на кожи, обично на доњем делу ногу или леђима. Повлачење лека или лечење инфекције обично решавају васкулитис.
• Микроскопски полангиитис: захвата мале крвне судове, посебно бубреге и плућа. Клинички знаци често нису специфични и могу постепено почети са температуром, губитком тежине и боловима у мишићима. Понекад симптоми нагло и брзо напредују, изазивајући отказивање бубрега. Ако су плућа захваћена, први симптом може бити емисија крви са кашљем (хемоптиза).
• Вегенерова грануломатоза: може се налазити на нивоу носа, параназалних синуса, грла, плућа, бубрега и других органа. Поред упале крвних судова, захваћена ткива могу развити и абнормалне нодуле, назване грануломи. Ако се оне развијају у плућима, могу уништити плућно ткиво. Оштећење се може заменити пнеумонијом или раком плућа. Знакови и симптоми могу укључивати температуру, губитак тежине, бол у мишићима, опструкцију носа, хронични синуситис и крварење из носа. Бубрези су често захваћени, иако већина људи нема никаквих очигледних симптома све док оштећење није напредније (отказивање бубрега).

Васкулитис може захватити људе оба пола и утицати на широк распон година. Неки облици васкулитиса најчешће погађају одређене групе људи. На пример, Кавасаки болест се јавља само у детињству; Сцхонлеин-Хеноцх пурпура се чешће јавља код деце него код одраслих, док се темпорални артеритис јавља тек преко 50 година.

Код деце, најчешћи облици васкулитиса јављају се изненада и обично као једна епизода.

Други облици имају спорији и суптилнији почетак који траје недељама или месецима, што отежава дијагнозу; ово је случај полиартеритис нодоса, Вегенер-ове грануломатозе и Такаиасу-овог артеритиса.

komplikacije

Компликације васкулитиса могу бити вишеструке и зависе од основног узрока, типа и величине захваћеног крвног суда. Упала може довести до губитка функције у захваћеним ткивима, органима или системима тијела.

Опћенито, компликације могу укључивати:

• Оштећење органа . Прекид протока крви, узрокован упалом, може оштетити органе које добија крвни суд. Неке врсте васкулитиса могу изазвати озбиљне посљедице: затајење бубрега, гангрена, плућна хеморагија, субглотична стеноза, артеријска или венска тромбоза, итд. Органи који учествују у васкулитису, као што су срце или плућа, могу захтевати посебан медицински третман дизајниран да побољша њихову функцију током активне фазе болести;
• Понављајуће епизоде ​​васкулитиса . Чак и када је лечење васкулитиса у почетку успешно, стање се може поновити и захтевати додатну терапију. У другим случајевима, болест никада не може у потпуности да се реши и захтева дуготрајно лечење.

Васкулитис: Дијагноза и лечење »