склероза

општост

Склероза је име које доктори дају сваком процесу очвршћивања органа или његовог значајног дела, као резултат повећања везивно-фиброзног ткива на рачун нормалног паренхимског ткива.

Различити органи и ткива људског тела могу бити жртве процеса склерозе.

Најпопуларнији типови људске склерозе су: мултипла склероза, амиотрофична латерална склероза (АЛС), артериосклероза, атеросклероза, отосклероза и туберална склероза.

Шта је склероза

Склероза је медицински термин који указује на процес отврдњавања органа, или његовог значајног дијела, због повећања "ожиљног ткива" (везивно-фиброзног) и регресије нормалног паренхимског ткива.

Другим речима, када је подвргнут склерози, орган или ткиво види своју нормалну паренхимску компоненту и повећава се везивно-фиброзна компонента.

У зависности од узрока, регресија паренхима може претходити повећању везивно-фиброзног ткива или обрнуто (тј. Повећање везивно-фиброзне компоненте може претходити смањењу нормалног паренхимског ткива).

СКЛЕРОЗИ, ФИБРОЗИ И ЦИРРОЗИ: РАЗЛИКЕ

Склероза, фиброза и цироза су три различита процеса, који се, међутим, за неке сличне карактеристике често мијешају.

Са појмом фиброза, лекари значе повећање везивно-фиброзног ткива у органу, или његовом делу, без икакве референце на понашање паренхима.

Термином цироза, уместо тога, они значе повећање везивно-фиброзне компоненте у органу или њеном делу, повезано са смањењем паренхимског ткива и покушајима регенерације истог ткива.

МАССИВЕ СЦЛЕРОСИС

Појам масивне склерозе односи се на генерализирани склеротски процес, који укључује орган у цијелости.

Често, процес масивне склерозе укључује смањење волумена органа, што је посљедица не само смањења паренхимске компоненте, већ и контракција новонасталог ткива везивног влакна.

Врсте склеродерме

Различити органи и ткива људског тела могу бити жртве процеса склерозе.

Најпопуларнији типови људске склерозе су:

• Мултипле сцлеросис;
• Амиотропна латерална склероза;
• Артериосклероза и атеросклероза;
• Тубуларна склероза;
• Отосклероза;
• Остеосцлеросис;
• Прогресивна системска склероза;
• Хипокампална склероза;
• Сегментална и фокална гломерулосклероза;
• Генитални склерози лицхена .

МУЛТИПЛЕ СЦЛЕРОСИС

Мултипла склероза је хронична и исцрпљујућа болест, која се јавља услед прогресивне склеротске деградације мијелина који припада неуронима централног нервног система (НБ: централни нервни систем, или ЦНС, укључује мозак и кичмену мождину).

Симптоми мултипле склерозе могу бити благи или тешки. Клиничке манифестације које се сматрају благим су, на пример, обамрлост удова и дрхтање; напротив, примјери озбиљних поремећаја су парализа удова или губитак вида.

Упркос многим досадашњим истраживањима, прецизни узроци мултипле склерозе остају мистерија. Према најпоузданијим хипотезама, болест може бити резултат комбинације имунолошких, еколошких, генетских и инфективних фактора.

Недостатак знања о прецизним узроцима изазивања представља један од главних разлога зашто је мултипла склероза неизлечиво стање. Тренутно, у ствари, једини третмани који су доступни пацијентима су симптоматске терапије, тј. Третмани чији је једини ефекат ублажавање озбиљности симптома.

АМИОТРОПХИЦ ЛАТЕРАЛ СЦЛЕРОСИС

Амиотрофна латерална склероза, такође позната као АЛС, Гехриг-ова болест или болест моторног неурона, је дегенеративна болест централног нервног система, која посебно погађа мотонеуроне, тј. Нервне ћелије одговорне за контролу мишића и покрета мишића.

Као посљедица дегенерације моторног неурона, особа која пати од АЛС постепено губи способност да: хода, дише, гута, говори и држи предмете.

АЛС увек има драматичан ток и фатални исход: пацијент умире (обично због тешке респираторне инсуфицијенције) након отприлике 3-5 година од почетка болести и, у овом временском периоду, прво се примора на столицу котачи (зато што су парализовани) и онда да дишу кроз ослонац за механичку вентилацију.

Узроци који покрећу дегенеративни процес моторних неурона - који је тада процес склерозе - нису познати.

Све док су окидачи АЛС-а и даље непознати, шансе за развој специфичног лијека (а не само за ублажавање симптома) су практично нуле.

АРТЕРИОСЦЛЕРОСИС АНД АТЕРОСЦЛЕРОСИС

У медицини, термин артериосклероза идентификује све оне облике отврдњавања, задебљања и губитка еластичности зида артерија, тј. Крвних судова који носе крв из срца до периферије.

Атеросклероза је најпознатији и најраширенији облик артериосклерозе.

Према најновијим дефиницијама, то је дегенеративна болест артерија средњег и великог калибра, коју карактерише присуство атерома на унутрашњем зиду артеријских крвних судова.

Атхероми су плакови липидног материјала (углавном холестерола), протеина и влакнастих, који, поред ометања лумена артерија и спречавања протока крви, такође могу постати упаљени и фрагментирани. Фрагментација атерома је одговорна за дисперзију, у крвотоку, покретних тела, која могу да зачепе мале артерије које се налазе чак и веома далеко од порекла истог атерома.

Прогресивно морбидно стање, атеросклероза представља важан фактор ризика за озбиљне патологије, као што су: ангина пекторис, инфаркт миокарда и мождани удар.

Различити фактори могу допринети формирању атерома на зиду артерија, од којих се неке не могу модификовати, а друге које се могу модификовати.

Повољни фактори који се не могу променити укључују напредни узраст, мушки пол, познавање и расу.

Међу промјењивим факторима фаворизирања, с друге стране, су: пушење цигарета, хиперхолестеролемија, хипертензија, гојазност, седентарни начин живота и дијабетес мелитус.

Артериосклероза је суптилно стање, јер врло често остаје нечујно док се не појаве најгоре посљедице.

• ateroskleroza
• Артериолосцлероси
• Цалцифиц сцлеросис оф Монцкеберг

ТУБЕРОСИЦ СЦЛЕРОСИС

Тубуларна склероза је генетска болест коју карактерише стварање хамартома у различитим органима и ткивима људског тела.

Резултат веома интензивног процеса мултиплицирања ћелија, хамартома је очигледан скуп ћелија, сличан чворишту или гомољу . Хамартоми нису тумори, али понекад могу постати тумори, претпостављајући карактеристике бенигних неоплазми упоредивих са фиброидима и ангиофибромима.

Тубуларна склероза, са својим хамартомима, углавном погађа мозак, кожу, бубреге, срце и плућа. Имајући у виду мноштво органа и ткива које може укључити, то је једна од мултисистемских генетских болести.

Гени, чија је мутација одговорна за појаву тубуларне склерозе, познати су као ТСЦ1 (хромозом 9) и ТСЦ2 (хромозом 19). Према различитим статистичким истраживањима, већина пацијената са тубуларном склерозом (око 80%) представљала би мутацију ТСЦ2 и само мали дио (приближно 20%) мутације ТСЦ1.

ТСЦ1 и ТСЦ2 мутације могу настати спонтано, током ембрионалног развоја, или могу имати наследно порекло.

• Кожне манифестације. Обично се састоје од депигментисаних тачака на телу, подручја задебљане коже, раста слојева коже испод или око ноктију и тачака које имају тенденцију да постану црвене на лицу.
• Неуролошке манифестације. Хамартоми у мозгу могу да одреде: епизоде ​​епилепсије, појаву субепендималних нодула или субепендималне астроцитоме у гигантским ћелијама и, на крају, менталне дефиците у понашању и учењу.
• Реналне манифестације. Они могу бити резултат руптуре хамартома који се налазе у бубрезима или последица промене анатомије бубрега.

  У првом случају, они се обично састоје од: крварења, хематурија и абдоминалног бола; у другом случају, могу се састојати од: поткованог бубрега, полицистичног бубрега, бубрежне агенезе и двоструког уретера.

• Кардиоваскуларне манифестације. Због хамартома који се налазе на зидовима шупљина срца, они се састоје од аритмија и абнормалности срчаног тока.

  У тешким случајевима, хамартоми који се налазе у срцу могу довести до отказивања срца.

• Лунг манифестатионс. Углавном се ради о два стања, чије је специфично име: лимфангиолеиомиоматоза (ЛАМ) и микронодуларна мултифокална хиперплазија.

  ЛАМ је одговоран за цисте у плућима, углавном захваћа жене и изазива симптоме као што су диспнеја, кашаљ и спонтани пнеумоторакс.

  Микронодуларна мултифокална хиперплазија је узрок нодула у плућима, подједнако утиче на оба пола и често је асимптоматска.

отосклероза

Отосклероза је патологија уха која се одликује склеротичним процесом који погађа узенгију, једну од три кости средњег уха (друга два су чекић и наковањ).

Процес склерозе који карактерише отосклероза изазива формирање, око заграде, абнормалне коштане масе; ова коштана маса учвршћује и блокира кретање самог стремена, на тај начин мењајући пренос звучних таласа који улазе у ухо и усмерени ка мозгу. Неисправан пренос звучних таласа, дуж ланца три мале кости средњег уха, утиче на способност слушања, а самим тим и на перцепцију звука.

Присуство отосклерозе код појединца поклапа се са постепеним губитком слуха. Неуспех у лечењу отосклерозе може довести до потпуне глувоће.

Тачни узроци отосклерозе су непознати. Међутим, постоји прилично поуздана хипотеза која препознаје разлоге болести у интеракцији између генетских и еколошких фактора.

Отосклероза је обично билатерални проблем; једнострана отосклероза је веома ретка.

Тренутно, терапије доступне пацијентима се састоје од употребе спољашњих акустичних протеза и хируршке праксе у циљу уклањања / преобликовања конзоле.

Ако се третман спроведе на време, прогноза је генерално позитивна.

остеосцлеросис

Остеосклероза или коштана склероза је патолошки процес који узрокује абнормално отврдњавање и једнако абнормално задебљање кости.

У већини случајева, остеосклероза је последица стања остеоартритиса, осифицирајућег оститиса, реактивног оститиса или остеоидног остеома.

Велики број пацијената са остеосклерозом пати од овог поремећаја без препознатљивих разлога (идиопатска остеосклероза).

Због процеса склерозе, захваћена кост је гушћа и компактнија од нормалне. У ствари, оно што се дешава у случају остеосклерозе је супротно ономе што се дешава у случају остеопорозе.

ПРОГРЕСИВНИ СИСТЕМСКИ СКЛЕРОЗИ

Прогресивна системска склероза, позната као склеродерма, је патологија коже, коју карактерише абнормално отврдњавање и подједнако абнормално задебљање коже.

У већини случајева, склеродерма погађа кожу руку и ногу и подручје коже око уста. Ријетко, то утиче и на капиларе, артериоле и унутрашње органе срца, бубрега, црева и плућа.

Када прогресивна системска склероза укључује и унутрашње органе, она може имати веома озбиљне последице, укључујући и смрт пацијента.

Упркос бројним студијама о овој теми, тачни узроци склеродерме су непознати. Према неким истраживачима, стање би било повезано са неким генетским фактором.

Тренутно, још увек не постоји лек за склеродерму, већ само симптоматски третман који ублажава поремећаје и побољшава квалитет живота пацијената.

ХИППОЦАМПАЛ СЦЛЕРОСИС

Хипокампална склероза је неуролошко стање које карактерише озбиљан губитак нервних ћелија (или неурона) и процес глиозе који укључује специфичан део темпоралног режња мозга, познат као хипокампус.

Тренутно, тачни узроци хипокампалне склерозе нису јасни. Према неким теоријама, фактори као што су старост, васкуларни проблеми (посебно хипертензија и мождани удар) и припадност нижим социоекономским класама фаворизују појаву овог стања.

Најкарактеристичнија последица хипокампалне склерозе је облик епилепсије, познат као епилепсија темпоралног режња .

Према статистикама, хипокампална склероза представља изузетну смртност.

Шта је глиоза?

У медицини, термин глиоза указује на патолошку пролиферацију глиа ћелија.

ГЛОМЕРУЛОСЦЛЕРОСИ СЕГМЕНТАРИА АНД ФОЦАЛЕ

Сегментална и фокална гломерулосклероза је стање које мења нормалну анатомију бубрежних гломерула и узрокује нефротски синдром .

Након појаве сегментне и фокалне гломерулосклерозе, бубрежни гломерули погођене особе представљају компонентно-фиброзну компоненту која је боља од нормалне и редукована здравом паренхимском компонентом.

Тачни узроци сегментне и фокалне гломерулосклерозе су непознати. Из разлога који још нису познати, ово стање је чешће код мушке популације.

Најважнија компликација је затајење бубрега.

Једине терапије које су доступне пацијентима су симптоматске: њихова сврха је ублажити симптоме и избјећи (или барем одгодити) почетак затајења бубрега.

Симптоми који карактеришу присуство нефротског синдрома:

• Присуство протеина у урину, који постају пјенасти;
• Смањење количине протеина у крви;
• Појава генерализираног отока (едем), у почетку на нивоу лица, затим проширена на остатак тела (стопала, глежњеви, абдомен, итд.);
• Присуство хиперлипидемије, са повећањем укупног холестерола или триглицеридемије;
• Хиперкоагулабилност крви, са последичним повећањем ризика од тромбоемболије.

ЛИЦХЕН ГЕНИТАЛ СЦЛЕРОСУС

Лицхен сцлеросус генитале, или једноставније лицхен сцлеросус, је упално стање склеротичне природе, које погађа кожу и слузокожу.

Због непознатих узрока, склероза лишаја може да захвати било који део људског тела; међутим, то обично погађа генитална подручја (и када је пацијент мушкарац и када је жена).

На нивоу женских гениталија, лицхен склероз је одговоран за: свраб, пецкање, диспареунију и сувоћу вагиналне и перианалне слузнице.

С друге стране, на нивоу мушких гениталија, то је потенцијални узрок: сјајних бело-смеђих мрља повезаних са екскориацијом, микролезијама, пруритусом, пенодинијом, болом, диспареунијом, уретритисом, стриктом уретре и уском фимозом.

За већину оболелих особа, генитална лицхена склероза је дуготрајно стање.

Тренутно не постоје специфични третмани, само симптоматски третмани.

Главни симптоматски третман склерозе гениталног лицхена састоји се од топикалне примене кортикостероида.

Посебно озбиљне епизоде лишајске склерозе могу да одреде процесе склерозе, због којих је неопходна хируршка пракса.