Сродни чланци: Сирингомиелиа
дефиниција
Сиригомијелија је неуролошки поремећај који се карактерише формирањем циста или шупљина у централном делу кичмене мождине. Ове интрамедуларне лезије обично садрже бистру течност, сличну цереброспиналној течности.
Сирингомиелиц цисте имају веома различите облике и величине, али на дуже стазе, њихово присуство ствара оштећење кичмене мождине, јер истеже нервна ткива.
Болест може да проистекне из познатог узрока (секундарна сирингомиелиа) и, у већини случајева, је повезана са конгениталном аномалијом кранио-цервикалног споја, познатом као Цхиари малформација (која се састоји од хернијације церебеларног ткива у спиналном каналу). ), или енцефалон (нпр. енцефалокела и спина бифида). Стога би била абнормалност развоја коштане сржи и, на овој прирођеној основи, могуће је да се могу појавити стечени фактори, као што су кичмена траума, инфекције, поремећаји циркулације, медуларни тумори и друге лезије које делимично блокирају проток течности. Још рјеђе, не постоји познати предиспонирајући узрок (примарна сирингомиелиа).
Сирингомиелиа обично потиче из цервикалног подручја, али се може протезати према доље, дуж готово цијеле кичмене мождине. Сирингобулбиа, с друге стране, је рјеђе стање, које се обично јавља као пукотина (пукотина) која се налази у доњем дијелу можданог дебла, способна да прекине или компримира доње кранијалне живце или се спусти узлазним или моторичким сензорним путевима.
Озбиљност болести зависи од локације у кичменој мождини и од тога колико је шињомија. Сваки пацијент стога има различиту комбинацију симптома и веома различиту клиничку слику. Напредовање болести је углавном споро.
Најчешћи симптоми и знакови *
- астенија
- Мишићна атрофија и парализа
- Мишићна атрофија
- дизартрија
- Диспхагиа
- Дисфункција мокраћне бешике
- Бол у врату
- Бол за руке и зглобове
- Болна бол
- Бол у лицу
- Мусцулар цоллатион
- Болне ноге
- Фекална инконтиненција
- хипертонија
- Хипоаестхесиа
- слабост
- Мишићна хипотрофија
- Бацкацхе
- нистагмус
- Парализа гласница
- параплегија
- parestezija
- промуклост
- Крутост зглоба
- сколиоза
- хиццупс
- Грчеви мишића
- Нигхт свеатс
- Спастиц тетрапаресис
- вртоглавица
- Доубле висион
Даље индикације
Сирингомиелиа се обично јавља код младих одраслих особа. Обично болест узрокује слабост, атрофију и флацидну парализу у рукама и рукама, често са фасцикулацијама, парестезијом и губитком рефлекса. Надаље, постоје поремећаји гутања и недостатак осјетљивости на ослобађање од бола (прва аномалија која се открива може се састојати од опекотина или реза који не узрокује бол).
Касније се развија хронични бол (посебно у врату, рукама, рукама и леђима) и спастичној хипостенији која погађа доње екстремитете, понекад са осећајем укочености и слабости, и периферним моторним или сензорним дисфункцијама услед компресије коштане сржи. Дефицити могу бити асиметрични.
Сирингомиелиа такође може довести до измењене регулације телесне температуре, знојења и интестиналног мотилитета.
Симптоми сирингобулбиа укључују, уместо тога, нистагмус, термо-бол хипоестезије унилатералне или билатералне лица, атрофију и слабост језика, дизартрију, парализу непца и гласне жице и промуклост. Понекад се јављају диплопија, вртоглавица, упорни штуцање и тригеминална неуралгија.
Дијагноза се поставља магнетном резонанцом кичмене мождине и мозга гадолинијем. Терапија обухвата корекцију предиспонирајућих узрока сирингомиелиа (нпр. Абнормалности кранио-цервикалног споја, пост-оперативних ожиљака и вертебралних тумора) и хируршке декомпресије или других поступака за испуштање сирингомиелиц шупљине и враћање течности. Нажалост, лечење обично није у стању да реши озбиљне неуролошке дисфункције.
