А.Григуоло екстропхи мокраћне бешике

општост

Екстропхи мокраћне бешике је ретка конгенитална малформација бешике, тако да је она изложена на спољном зиду абдомена, отворена (уместо затвореног органа) и наопачке (тј. Са слузницом напољу, а не изнутра). ).

Преузето са Википедиа.орг

Узрок екстропхи мокраћне бешике је грешка у феталним развојним процесима који доводе до правилног формирања доњег абдоминалног зида. Код пацијената са ексстрофијом мокраћне бешике, у ствари, постоји недостатак затварања доњег абдомена.

Дијагностикована пре рођења, екстропхи мокраћне бешике увек захтева хируршку терапију са репаративним / реконструктивним циљевима.

Шта је екстропхи мокраћне бешике?

Екстропхи мокраћне бешике је конгенитални дефект мокраћног система, у чијем присуству је бешика: изложена на спољном зиду абдомена, отворена и наопако.

Екстропхи мокраћне бешике је, дакле, малформација садашњег мокраћног мјехура од рођења (што значи "конгенитална"), у којој је уринарни орган у питању:

Видљиво на спољном абдоминалном зиду,
Није поново укључен на себе е
Са спољашње стране слузнице која треба да се налази унутра (што значи "наопако").

Екстропхи мокраћне бешике припада патолошкој категорији под називом " комплексна ексстрофија мокраћне бешике - епизадија ", којој припадају и епистадије и клоакална екстропхи .

У медицини, термин " екстропхи " се односи на малформацију унутрашњег шупљег органа, тако да је потоње изван људског тела (углавном абдомена) и има мукозну мембрану са спољне стране која треба да покрије њену унутрашњу површину. .

Екстропхи мокраћне бешике је изразито ретка конгенитална мана; да се роди са екстропхи мокраћне бешике, у ствари, је једна особа сваких 20.000-50.000.

Из разлога који још нису познати, ексстрофија мокраћне бешике је знатно чешћа код мушке популације него код женске популације; у том смислу, статистика каже да за сваку женку са ексстрофијом мокраћне бешике има од 3 до чак 6 мушкараца са истом конгениталном аномалијом (однос 3-6: 1 у корист мушких појединаца).

Ипак, из разлога који тек треба да се разјасне, екстропхи мокраћне бешике има склоност према белцима.

Међу конгениталним дефектима који спадају у такозвану комплексну ексстрофију мокраћне бешике - еписпадија, најчешћа је екстрофија мокраћне бешике и средња гравитација.

Синоними

Екстропхи мокраћне бешике има неколико синонима, укључујући: ектопију мокраћне бешике, изложену мокраћну бешику и екстропхи мокраћне бешике .

uzroci

Узрок ексстрофије мокраћне бешике је неуспех, током феталног развоја, формирања и затварања доњег абдоминалног зида.

У ствари, за фетус, исправан процес формирања и затварања доњег абдоминалног зида је неопходан за комплетирање анатомије унутрашњих органа.

Хипотеза о узроцима ексстрофије бешике

На основу досадашњих научних истраживања чини се да је недостатак феталног развоја доњег трбушног зида последица грешке у процесу еволуције клоакалне мембране, између ИВ и ВИ недеље после зачећа.

Ако је то случај, онда би ексстрофија мокраћне бешике била веома рана конгенитална мана, тј. Она се дешава у веома раним фазама људске ембриогенезе.

радозналост

Најновије студије, које још треба да докажу, сугеришу да:

Ген ИСЛ1 би био ген осетљивости за екстропхи мокраћне бешике. Код генетике, ген осетљивости је ген за који се сумња да има кључну улогу у појављивању одређених болести или стања.
Екстропхи мокраћне бешике би се односила на еколошке факторе, као што су: мајка у узнапредовалој доби, асистирана репродукција, употреба прогестерона од стране мајке током трудноће и пушење током трудноће.

Екстропхи и дедовање мокраћне бешике

Тренутно нема довољно доказа који поткрепљују тезу да екстропхи мокраћне бешике има наследно порекло .

Међутим, чињеница је да, често, људи рођени са екстропхи мокраћне бешике:

Припадају породицама у којима постоји извесна рецидивност дефеката који припадају комплексној егзстрофији мокраћне бешике - епизадије;
Већа је вероватноћа од других здравих људи да рађају децу са сличним малформацијама.

Фактори ризика

Фактори ризика за екстропхи мокраћне бешике укључују:

Породична историја. Као што је раније наведено, екстропхи мокраћне бешике изгледа да је наследни дефект;
Бијела раса;
Мушки секс.

Симптоми и компликације

Укључује анатомске аномалије за које је одговоран, екстропхи мокраћне бешике угрожава функционисање бешике ; код оних који су рођени са ексстрофијом мокраћне бешике, мокраћна бешика заправо није у стању да акумулира урин или га чак правилно избаци, што изазива стање уринарне инконтиненције и проблема са мокрењем .

радозналост

Код ексстрофије мокраћне бешике, немогућност избацивања мокраће је последица оштећеног врата мокраћне бешике и недостатка ефективног сфинктера мокраћне бешике (НБ: сфинктер мокраћне бешике је мишић који служи да урин извади из бешике).

Додатне функције

Готово увек, код малформација мокраћне бешике, екстропхи мокраћне бешике додаје и друге анатомске абнормалности, као што су:

Ненормалан синдром уретера са бешиком. Код особа са ексстрофијом мокраћне бешике, уретери су често спојени са бешиком у тачки која није нормална;
Одвајање пубичних костију карлице. Код здравих појединаца, десна пубис се стапа са левим пубисом, што доводи до појаве зглоба који се назива пубична симфиза;
Пупак на нижем положају од нормалног;
Анус у напреднијем положају од нормалног;
Присуство ингвиналних или умбиликалних хернија ;
Код мушкараца, неуспјех тестиса да се спусти у скротум ( крипторхизам );
Код женки, присуство слабо постављеног вагиналног отвора и ужег од нормалног, тзв. Бифидног клиториса и великих и малих дивергентних усана .

Пацијенти са ексстрофијом мокраћне бешике могу представити само једну или све додатне аномалије; као што се може претпоставити, што више аномалија поред мокраћне бешике, то је већи степен озбиљности екстропхи мокраћне бешике.

Повезани услови

Код мушкараца готово увијек и код жена само у неким случајевима, егстрофија мокраћне бешике је повезана с епизадијом. Представљајући мање озбиљно стање тзв. Комплексне ексстрофије мокраћне бешике - епизадије, епизпадија је конгенитална малформација уретре, тако да се она, уз помоћ неадекватног развоја, завршава на другом месту од нормалног.

komplikacije

Епидемиолошке студије су показале да они који су рођени са ексстрофијом мокраћне бешике, у одраслом добу, имају већи ризик од рака мокраћне бешике и да пате од сексуалних дисфункција .

дијагноза

Екстропхи мокраћне бешике је малформација која се скоро увек може дијагностиковати пре рођења, јер ултразвучни снимци фетуса омогућавају да се лако идентификује.

Медјутим, међутим, екстропхи мокраћне бешике се јасно види на рођењу.

Како препознати екстрофију бешике са ултразвучним прегледом?

У ултразвуку фетуса, они су карактеристични знаци ексстрофије мокраћне бешике:

Неспособност бешике да попуни и / или да се правилно испразни;
Пупчана врпца постављена ниже од нормалне;
Одвајање пубичних костију карлице;
Присуство гениталија мање од нормалног.

Процене рађања код испитаника са ексстрофијом бешике

Да би се утврдиле карактеристике екстропхи мокраћне бешике, лекари процењују новорођенчад:

Степен отварања бешике и степен избијања на доњој трбушној површини;
Положај тестиса;
Присуство или непрелазна кила;
Анатомија подручја око пупка;
Анатомија ануса;
Колики је степен одвајања двију стидних костију карлице.

терапија

Присуство екстропхи мокраћне бешике захтева реконструктивну хирургију .

Методе операције варирају од пацијента до пацијента и зависе од озбиљности присутне малформације.

Блага ексстрофија мокраћне бешике (у којој су аномалије малобројне и необележене) захтева дефинитивно мање "захтевну" интервенцију од средње тешке екстрофије бешике (у којој су анатомске промене упадљиве и дубоке).

Главни циљеви хируршке терапије против екстропхи мокраћне бешике су:

Затворите бешику (тако да може да садржи урин), ставите је у абдомен и затворите доњу трбушну површину;

Реконструисати, покушавајући им дати нормалан изглед и барем дјелимично обновити своју функцију, те органе и оне деформисане анатомске дијелове (нпр. Гениталије; уретру у случају епизадије; итд.), Што може пратити абнормалности мокраћне бешике;
Реконструисати / обновити сфинктер бешике у врату бешике.

Два примјера терапијских приступа за мање тешке случајеве и тешке случајеве

ТЕРАПИЈСКИ ПРИСТУП ЗА МАЊЕ ОЗБИЉНЕ СЛУЧАЈЕВЕ

За мање тешке случајеве екстропхи мокраћне бешике, третман укључује само једну хируршку операцију, која се обично изводи у трећем мјесецу живота пацијента.

У пракси, поменута интервенција се обично састоји од:

Затварање мокраћне бешике и њеног кућишта унутар трбушне шупљине;
Затварање абдомена;
Поправка присутних малих аномалија.

Када је благе ексстрофије мокраћне бешике?

Екстрофија мокраћне бешике треба сматрати благом када: квалитет мокраћне бешике је добар, упркос малформацији против њега, а пратеће аномалије се једва спомињу, ако не и потпуно одсутне.

ТЕРАПИЈСКИ ПРИСТУП ЗА ОЗБИЉНЕ СЛУЧАЈЕВЕ

За тешке случајеве екстракције мокраћне бешике, хируршки третман укључује 3 операције :

Операција 72 сата након рођења, у којој доктор затвара бешику, поставља је у абдомен и затвара абдомен;
Операција између 6 и 12 месеци живота, у којој хирург поправља / реконструише структуре као што су уретра и органи као што су гениталије;
Операција између четврте и шесте године живота (тј. Када је пацијент у старости да користи кахлицу), у којем хирург реконструише врат бешике и поправи сфинктер бешике, тако да пацијент може да контролише избацивање мокраћне бешике.

Када је екстстрофија мокраћне бешике тешка?

Екстрофија мокраћне бешике треба сматрати благом када: анатомија мокраћне бешике је озбиљно нарушена и када су изражене абнормалности гениталија, ануса, пупка, уретре итд.

Постоперативна фаза

После сваке хируршке операције за лечење екстропхи мокраћне бешике, предвиђен је период имобилизације, чије трајање варира у зависности од старости пацијента и инвазивности операције, и чија је примена од суштинског значаја за постизање максималних резултата од терапије.

За новорођенчад имобилизација може бити у распону од 3 до 6 недеља; за нешто старије пацијенте и оне који су подвргнути инвазивним процедурама (због озбиљних абнормалности), имобилизација може да траје до 8 недеља.

Постоперативно управљање болом

Захваљујући напретку медицине, данас постоји веома ефикасна техника за боље управљање болом који долази од операција вађења бешике.

Ова техника укључује уметање специјалног катетера на нивоу кичмене мождине и употребу овог инструмента за давање аналгетика и анестетика у периоду од 30 дана.

Ова нова техника за управљање болом, дакле, гарантује дуготрајно аналгетско деловање, како би се ефикасно ублажила патња малих пацијената.

Посебни случајеви

За неке случајеве екстропхи мокраћне бешике, горе описани терапеутски приступи су неподобни или могу бити подвргнути мањим варијацијама, у зависности од потешкоћа које могу настати из одређеног типа операције.

На пример, у неким околностима, реконструкција врата мокраћне бешике и сфинктера мокраћне бешике је немогућа, а то захтева употребу катетеризације мокраћне бешике .

Хирургија одраслих: када је потребна?

Понекад се лечење екстропхи мокраћне бешике наставља чак иу одраслом добу, увек са реконструктивном хирургијом и увек са намером да се побољша функционалност бешике и других органа који су малформисани при рођењу.

прогноза

Данас, захваљујући напретку реконструктивне хирургије у протеклих 15 година, шансе за ексстрофију мокраћне бешике које имају бенигну прогнозу су далеко супериорније у односу на прошлост.

Шта утиче на ефикасност терапије?

Тежина малформација има одлучујући утицај на степен успешности хируршке терапије за лечење екстропхи мокраћне бешике; у ствари, што је већа ексстрофија мокраћне бешике озбиљнија, то више користи од њеног третмана могу бити парцијалне.