Међу различитим метаболичким промјенама нутријената, постоји и широк спектар болести повезаних са метаболизмом шећера. Сви ови поремећаји су веома хетерогени, како због етиолошких узрока тако и због симптома и релативних клиничких знакова који их карактеришу; У наставку ћемо описати најчешће патолошке облике, симптоме и сродне терапије.
галактоземија
НБ . У исхрани, галактоза се налази готово искључиво везана за глукозу, која чини лактозу.
Галактосемија је узрокована ензимским недостатком галактозе-1-фосфат уридинтрансферазе и јавља се рано код беба које, пијући млијеко, захтијевају горе споменути ензим за метаболизам галактозе добивену дигестијом лактозе.
Симптоми су повраћање и успоравање раста, затим повећана јетра, жутица, цироза јетре, отказивање бубрега, конвулзије и ментална ретардација. Терапија храном за ову болест шећера је једноставна, тј. Елиминација свих извора лактозе / галактозе; неопходно је рану замену мајчиног млека алтернативним и хомогенизованим млеком без ових шећера до одрасле доби, када организам развије алтернативни пут метаболизма галактозе.
Постоји још један сличан облик, односно недостатак ензима галактокиназе, који на сличан начин доводи до акумулације галактозе у телу. Терапија храном је слична горе описаној.
гликоген
Састоји се од групе шећерних болести које карактерише акумулација гликогена са понекад аномалном структуром; етиологија је одређена ензимским недостацима у метаболизму овог шећера.
Гликоген је "разгранати комплексни резервни угљени хидрат" који се налази у јетри и мишићима, а који хидролизује слободну глукозу; да се у мишићима користи за контракцију, док је она у јетри задужена за контролу гликемије. Ако ензими за хидролизу гликогена недостају у јетри, то се акумулира и оштећује организам, фаворизујући складиштење гликогена.
Постоји неколико облика гликогеноза одређених недостатком различитих ензима јетре:
- Гликогенетска болест типа И или вон Гиерке : недостатак ензима глукоза-6-фосфатазе који узрокује акумулацију јетре и бубрега
- Гликогеноза тип ИИИ: недостатак ензима "дераматориа" и последична структурна промена гликогена
- Гликогеноза типа ИВ: недостатак ензима "ратификатора", одређује отказивање јетре од раног детињства.
Храна терапија ових болести има за циљ одржавање нивоа шећера у крви; то је ентерална (епрувета) са преваленцом угљених хидрата на протеинима. Нажалост, у облицима И и ИИИ, дијететске мјере нису довољне за одржавање константне разине шећера у крви и потребно је узети сирови кукурузни шкроб разријеђен у води; потоњи, захваљујући ниском гликемијском индексу, је користан за оптимално одржавање глукозе у крви.
Муцополисаццхаридосис
Мукополисахаридоза је још једна болест изазвана генетском променом метаболизма шећера. Релативне компликације су скелетни, нервни (СН) и многи други органи (рожњача, срчани залисци, итд.); представља широк спектар болести међу којима је најважнији Хурлеров синдром, због недостатка ензима а-Л-идуронидазе .
Недостатак глукоза-6-дехидрогеназе
Ова патологија се одређује изменом "пентозно-фосфатног циклуса" и одражава се значајним повећањем крхкости мембране црвених крвних зрнаца.
Једна од болести узроковане недостатком глукозе-6-дехидрогеназе је фавизам, који се манифестује као хемолиза (уништавање црвених крвних зрнаца) и жутица 12-48 сати након узимања фава. У недостатку глукоза-6-дехидрогеназе, унос ове махунарке додатно слаби мембране еритроцита и поспешује њихово уништавање. То је наследна болест метаболизма шећера, преноси се са Кс хромозомом и женке, које су носиоци, постају мање озбиљно болесне од мушкараца.
фруктозурија
Фруктосурија је болест изазвана метаболизмом ретких шећера; недостатак ензима је фруктоза-фосфат-алдолаза која спречава употребу фруктозе.
Може се појавити са постпрандијалном хипогликемијом која је резултат узимања хране богате фруктозом (вероватно због повећања инсулина), али, у педијатријском добу, може да утврди: дефекте у расту, епастоспленомегалију, жутицу и хиперурикемију услед оштећења јетре и бубрега. Дијетална терапија је једноставна и базирана на потпуној елиминацији фруктозе из исхране.
Сукроза нетолеранција
То је болест узрокована промијењеним метаболизмом шећера због интестиналног недостатка ензима сахаразе који се може повезати са недостатком других ензима: малтазе и изомалтазе .
Дијететски третман се заснива на елиминацији сахарозе из исхране.
Наследна малапсорпција лактозе
Малапсорпција лактозе или нетолеранција је болест изазвана метаболизмом шећера, а посебно недостатком или одсуством ензима цријевне лактазе . Може се погоршати с годинама и након обољења интестиналне слузнице као бактеријске или вирусне инфекције.
НБ . Насљедна и стечена малапсорпција су етиолошки различите болести које се морају лијечити специфичним терапијама хране (стечена малапсорпција се може побољшати поновном увођењем лактозе).
Симптоматологија укључује повраћање и дијареју, а код насљедне малапсорпције терапијски третман укључује ДЕФИНИТИВНО елиминисање лактозе из исхране.
Диабетес Меллитус
Болести узроковане метаболизмом шећера укључују дијабетес типа 1 и дијабетес мелитус типа 2 (врло различити поремећаји).
Дијабетес је мултифакторна болест узрокована апсолутним или релативним недостатком инсулина, као и периферном отпорношћу на његов унос; то је хронични поремећај карактеризиран хипергликемијом услед смањене производње горе поменутог хормона и / или истовремене примене са више или мање значајним периферним отпорима.
Шећерна болест је изузетно сложена и раширена (плус тип 2 типа 1), а тип 2 се често интегрише у метаболички синдром. Клинички симптоми и знаци се разликују између два облика дијабетеса и такође у различитим стадијима болести; третман је дијететски контролисан: расподела угљених хидрата, гликемијског оптерећења, гликемијског индекса и укупних калорија, а физичка активност појачава терапеутске ефекте.
Да бисте продубили тему, пожељно је да прочитате чланак посвећен "Дијабетесу", на: //ввв.ми-персоналтраинер.ит/салуте/диабете.хтмл.
