Басал ганглиа
Базалне ганглије се састоје од 4 главне формације, формиране:
- пругаст
- глобус паллидус
- субстантиа нигра (који се састоји од парс цомпацта и парс ретицулата)
- субтхаламиц нуцлеус
Коронални приказ базалних ганглија (извор х ттп: //миндблог.дерицбовндс.нет/)
Што се тиче стриатума, он се са своје стране састоји од каудатног језгра, путамена и вентралног стриатума који укључује нуцлеус аццумбенс.
Стриатум је важан јер прима главне аферентне језгре базе, из мождане коре, из таламуса и из дебла енцефалона (слика 1). Његови неурони пројицирају у глобус паллидус и субстантиа нигра.
Из ова два језгра, чији неурони имају морфолошки сличне соме или тела, главне пројекције језгара базе потичу.
Стреак функције
Стриатум се састоји од два различита дела, одељака који се називају матрица и стриосоми. Ови одељци имају различите хистолошке карактеристике и имају различите рецепторе. Одељак стриосом прима аферентне претежно из лимбичког кортекса и пројектује се углавном на парс компакту супстанце нигре. Да би се боље разумело функционисање стриатума, прикладно је поменути како функционише коло или комуникација између различитих подручја мозга.
Сва подручја мождане коре шаљу ексцитаторне глутаматергичне пројекције на специфичне области стриатума. Стриатум такође прима ексцитаторне сигнале из интраламинарних језгара таламуса, допаминергичке пројекције из средњег мозга и серотонинергичке из језгре рапхе.
Конкретно, стриатум се састоји од различитих типова ћелија, али 90-95% ћелија које га чине чине ГАБАергичне пројекционе неуроне. Они представљају главну мету пројекција које долазе из мождане коре и такође су једини извор еферентних пројекција. Обично су они тихи неурони, осим током покрета или након примене периферних стимуланса. Стриатум је такође састављен од локалних инхибиторних интернеурона који, захваљујући својим развијеним аксоналним колатералима, смањују активност еферентних стриатних неурона. Иако су ови неурони присутни у малим количинама, они су одговорни за већу активност стриатума.
Што се тиче кругова, стриатум се пројектује у језгре из којих потичу еферентни путеви на два начина, директни пут који је ексцитаторни и индиректни пут инхибиторног типа.
Тако кроз интеракције са можданом кортексом, базални ганглији доприносе добровољном кретању, али и другим облицима понашања као што су скелетно-моторне, окуломоторне, когнитивне и емоционалне функције. На пример, код неких особа са Хунтингтон-овом болешћу примећено је да неке лезије на нивоу језгра базе производе негативне емоционалне и когнитивне ефекте.
Неуропатологија Хунтингтонове болести
Патолошки, Хунтингтонова болест се манифестује атрофијом стриатума који се, као што је описано у претходном одељку, састоји од каудата и путамена. Атрофија узрокује губитак неурона, такођер повезана са стањем глиозе (процес пролиферације астроцита у оштећеним дијеловима мозга). Године 1985. Вонсател је класификовао ову болест од 0 (где нема промена) до 4. разреда, у односу на степен стриаталне атрофије. Такође је показано да степен атрофије који се јавља на нивоу стриатума такође корелира са дегенерацијом других не-стриаталних структура мозга.
У стриатуму најугроженији неурони су неурони кичмених средина који представљају најбројнију популацију присутну у стриатуму и који користе ГАБА, инхибиторни тип аминокиселине, као неуротрансмитер.
Такође је показано да се Хунтингтонова болест карактерише присуством интранеуроналних инклузија и протеинских агрегата у дистрофичним аксонима и стриаталним и кортикалним неуронима; то је феномен који је присутан иу другим поремећајима полиглутамина (тј. троструким ширењима, као у случају Хунтингтонове болести). Такође је уочено да се интрануклеарне инклузије манифестују пре губитка тежине мозга, али и пре губитка телесне тежине и пре почетка неуролошких симптома.
