цраниостеносис

општост

Краниостенозе су група кранијалних малформација, које карактерише превремена фузија једног или више кранијалних шавова.

Краниостеноза може бити изолована појава, без очигледног узрока, или последица неких специфичних генетских болести као што су, на пример, Цроузонов синдром или Аперт синдром.

Дете са прераним затварањем (краниостеноза) ламбдоидног шава. Забележите отицање на десној страни главе. Слика преузета са википедиа.орг

Присуство краниостенозе лишава енцефаличке структуре простора које служи потоњем, да правилно расте. Ово може имати озбиљне последице, укључујући когнитивне дефиците, трајне промене ока и низак ИК.

Уз ретке изузетке, епизоде краниостенозе захтевају хируршку терапију, која подразумева ремоделирање костију које формирају свод лобање.

Подсећање на анатомију људске лобање

Укључујући и кости и хрскавице, лобања је скелетна структура главе, која чини лице и штити мозак, мали мозак, мождано дебло и већину сензорних органа.

Лобања је структурно прилично сложена; у свом саставу, у ствари, учествује између 22 и 28 костију, неки вршњаци и други неједнаки, који имају неправилан облик и равног су типа.

Да би се поједноставило проучавање и разумевање лобање, анатоми су мислили да је поделе на два одељка, идентификована са термином неурокранијум и спланкнокранијум .

неурокранијум

Неурокранијум је горњи део лобање, у коме се налазе мозак и очи.

Његове најважније кости су фронтална, темпорална, паријетална и затиљна кост; заједно, ови коштани елементи чине тзв. кранијални свод .

Слика: људска лобања. Пријављене су главне кости свода лобање и анатомска подјела неурокранијума / спланцноцраниума (НБ: црвена линија идеално раздваја неурокранијум од спланцноцраниум-а).

спланцхноцраниум

Такође познат као маса лица, спланхокранијум је антеро-инфериорни део лобање.

Представља скелетну структуру лица, стога садржи коштане елементе као што су мандибула, горња вилица, јагодице, носна кост итд.

Шта је краниостеноза?

Краниостеноза је медицински термин који указује на низ морфолошких абнормалности лобање, због превремене фузије једног или више кранијалних шавова .

Кранијални шавови су фиброзни зглобови, који се спајају заједно са костима лубање (тј. Фронталном, темпоралном, паријеталном и затиљном кости).

"Стеноза" је реч која у медицинском жаргону указује на ненормално сужавање шупљег органа, шупље структуре костију, крвног суда и свих тих цевастих анатомских структура (нпр. Уретре).

Када треба да се затворе кранијални шавови? Зашто је то важно?

У нормалним условима, фузија кранијалних шавова јавља се у постнаталном периоду и завршава, за неке кости лобање, на прагу од 20 година. Овај дуги процес фузије омогућава мозгу да расте и да се правилно развија.

Које су последице ране фузије кранијалних шавова?

Ако се, као у случају краниостенозе, стапање кранијалних шавова дешава током пренаталног, перинаталног (*) или раног детињства, енцефалични органи као што су мозак, церебелум и мождано дебло, и чулни органи као што су очи, или су подвргнути изменама у расту иу форми.

* НБ: израз "перинатални" односи се на период живота човека који иде од 27. недеље трудноће до првих 28 дана након рођења.

Синоними краниостенозе

У медицини, реч цраниосиностосис је синоним за краниостенозу.

uzroci

Прерана фузија кранијалних шавова може бити изоловани феномен - који не зависи од било којег морбидног стања - или је последица одређених генетских синдрома плијесни .

Према најпопуларнијој класификацији, краниостенозе које реагују на прву околност су примери несиндромне краниостенозе, док су краниостенозе које реагују на другу околност примери синдромске краниостенозе .

Не-синдромска краниостеноза и синдромска краниостеноза су имена која су лекари изабрали да би разликовали могуће краниостенозе које могу да утичу на људска бића у две широке категорије.

Ово је разлика на основу фактора који покрећу.

Нон синдромиц цраниостеносис

Тренутно, непознати су тачни узроци феномена несиндромне краниостенозе.

По том питању, неколико доктора и истраживача је у прошлости предложило различите теорије, које међутим нису потврђене експерименталним резултатима.

Наведене теорије су узеле у обзир могући утицај фактора околине или хормонских проблема.

Синдромиц цраниостеносис

Према најновијим медицинским студијама, генетски синдроми повезани са феноменом синдромске краниостенозе били би више од 150 .

Од свих ових синдрома, они се истичу по важности и чувености:

Цроузонов синдром . Утиче на једно новорођенче на сваких 60.000;
Апертов синдром . Утиче на једно новорођенче на сваких 100.000;
Пфеифферов синдром . Утиче на новорођеног на сваких 100.000 или тако нешто;
Саетхре-Цхотзенов синдром . Налази се код једног новорођенчета на сваких 50.000.

епидемиологија

Краниостенозе су ретке малформације; према статистикама, у ствари, било би новорођених сваких 1.800-3.000.

Из непознатих разлога, краниостенозе преферирају мушки спол (3 од 4 су мушкарци).

Од два типа признате краниостенозе (не-синдромске и синдромске), несиндромна краниостеноза је дефинитивно најчешћа, са процентом фреквенције између 80 и 90% (тј. Од 100 новорођенчади са краниостенозом, у 80-90 година прерана фузија кранијалних шавова не зависи од било које одређене болести).

Фактори ризика

Фактори ризика за краниостенозу укључују:

Ниска тежина при рођењу;
Прерано рођење;
Одрастао отац;
Пушење мајке током трудноће.

Симптоми и компликације

Карактеристични симптоми краниостенозе зависе од повећања притиска у лобањи ; у медицини, ово повећање се назива интракранијална хипертензија или интракранијална хипертензија .

Шта узрокује интракранијалну хипертензију?

У присуству краниостенозе, интракранијална хипертензија је резултат абнормалног притиска који расте енцефалус изнутра, на кранијални свод који је прерано закопан, ужи него што је нормално и више се не може обликовати.

Да бисте разумели, размислите о надувавању гимнастичке лоптице у малој крутој кутији: када лопта досегне одређене димензије, она гура зидове кутије, вршећи одређени притисак (који је у случају краниостенозе интракранијална хипертензија). ).

Важно је нагласити да број кранијалних шавова који су подвргнути прераној фузији има одлучујући утицај на присуство интракранијалне хипертензије; доктори су, у ствари, приметили да је учешће једног кранијалног шава одговорно за интракранијалну хипертензију код 15% пацијената, док учешће најмање два кранијална шава одређује повећање унутрашњег притиска на лобању у најмање 60% пацијената.

У нормалним условима, кранијални шавови који још нису спојени чине лобању могуће обликовање у складу са растом мозга. Из тог разлога, у таквим околностима, притисак унутар лобање остаје нормалан.

Симптоми интракранијалне хипертензије

Објашњавајући механизам интракранијалне хипертензије, сада је потребно пријавити типичне симптоме; то су:

Упорна главобоља, са интензивнијим тренуцима ујутро и увече;
Проблеми вида (двоструки вид, замагљен вид, замагљен вид итд.);
повраћање;
раздражљивост;
Пуффи еиес;
Тешкоће у праћењу кретања објеката;
Проблеми са слухом;
Респираторни проблеми;
Промене менталног статуса;
папилледема;
Епилептички напади.

радозналост

У присуству не-тешке краниостенозе, интракранијална хипертензија почиње да постаје симптоматична само за 4-8 година живота.

Знаци краниостенозе

Краниостенозе су такође одговорне за карактеристичне знакове, као што су:

Присуство крутих гребена дуж кранијалних шавова;
Абнормалности кранијалних фонтанела;
Глава димензија није пропорционална остатку тела;
Ненормално обликована глава.

Морфолошки типови краниостенозе

Облик главе пацијената са краниостенозом зависи од тога који су кранијални шавови били подвргнути прераној фузији.

На основу облика главе - због тога на основу кранијалних шавова који су подложни прераној фузији - лекари разликују краниостенозу у најмање 4 различита морфолошка типа, које они називају:

Долицоцефалиа (или сагитална краниостеноза ). То је краниостеноза услед превремене фузије сагиталних кранијалних шава, тј. Кранијалних шавова који се налазе у предњем делу лобање, између паријеталних костију.
У око половини клиничких случајева, то је најчешћи морфолошки тип краниостенозе.
Брацхицепхали (или коронална краниостеноза ). Његово присуство подразумева превремену фузију короналних шавова, који се протежу између фронталне кости и паријеталних костију.
Може се наћи у приближно једном клиничком случају на сваких 4, што представља други најчешћи морфолошки тип краниостенозе.
Тригоноцефалија (или метопична краниостеноза ). То је резултат анти-временске фузије метопичног (или фронталног) конца, који тече од носа до горњег дела главе, раздвајајући предњу кост на два дела.
Тригоноцефалија је веома ретка краниостеноза; у ствари, она карактерише само 4-10% клиничких случајева.
Плагиоцефалија (или ламбдоидна краниостеноза ). То је краниостеноза услед превремене фузије ламбдоид шава, који се налази између паријеталних костију и затиљне кости, у потиљку главе.
Само у 2-4% клиничких случајева плагиоцефалија је најређи морфолошки тип краниостенозе.

Из сајта: //ввв.вкомси.цом/

komplikacije

Неколико компликација може зависити од тешке или неадекватно третиране краниостенозе, укључујући:

Смањен развој когнитивних способности и низак ИК;
Синдром опструктивне апнеје у сну;
Трајне промене лица, посебно у очима и ушима;
Трајни деформитети на бази лобање (нпр. Малформација или Арнолд-Цхиари синдром);
Хидроцефалус.

дијагноза

Генерално, дијагноза краниостенозе се заснива на прецизном физикалном прегледу, скрупулозној медицинској историји и радиолошким сликама које се могу добити из инструменталних тестова као што су рендгенски снимци или ЦТ скенови на глави .

У случају да пацијент који има преглед има даље малформације, типичне за синдромску краниостенозу, дијагностички лекар прописује, поред горе поменутих истраживања, и тест крви и генетски тест, како би се открио прецизан синдром одговоран за целу симптом пицтуре.

Радиолошки прегледи

Рендгенски снимци и ЦТ на глави служе да потврде информације прикупљене током физичког прегледа и клиничке историје и да дефинитивно разјасне који су кранијални шавови прошли процес превремене фузије.

Прецизно познавање спојених кранијалних шавова је прерано неопходно за планирање терапије.

терапија

Осим у ретким случајевима и само када су кранијалне малформације благе, краниостенозе увек намећу могућност хируршке операције да би одвојиле кранијалне шавове који су прошли рану фузију.

Коначни терапеутски циљ поменуте хируршке интервенције је да обезбеди неопходан простор за њихов раст и исправан развој у енцефалним структурама и чулним органима, као што су очи, на пример.

Шта је не-хируршка терапија?

Нехируршка терапија благих краниостеноза подразумева употребу специјалне кациге која, прилагођена пацијенту, омогућава моделирање лобање и елиминисање деформитета.

Употреба некируршког лечења је резервисана за неколико клиничких случајева и само када је краниостеноза блага; штавише, она се мора јавити током првих година живота, када је повећана гипкост кранијалних костију.

Шта је најбоље време за операцију?

Најбоље вријеме за обављање краниостенозе увијек је било предмет расправа и дискусија.

По мишљењу неких стручњака, идеалан период за операцију био би касни детињство (6-12 месеци живота), због мањег ризика од хируршких компликација; Међутим, према мишљењу других стручњака, најпогоднији период за операцију је рано дјетињство (4-6 мјесеци живота), из разлога повезаних с већом пластичношћу костију лубање.

У сваком случају, цијела медицинска заједница се слаже да не одлаже хируршко лијечење након године живота, јер се од овог тренутка ризик од неуспјеха интервенције повећава.

Могући хируршки приступи

Постоје два различита хируршка приступа: традиционална хирургија, која се назива и "отворена" и ендоскопска операција.

Приступ "на отвореном" је инвазивна али веома ефикасна пракса; ендоскопски хируршки приступ је, с друге стране, минимално инвазиван третман, али прави ризик од неуспјеха

"Отворени" приступ је погодан за децу старију од 6 месеци, док је ендоскопски хируршки приступ могућ само за децу млађу од 6 месеци.

Пост-хоспитализација

Без обзира на коришћени хируршки приступ, операција за елиминацију краниостенозе увек предвиђа, на крају, хоспитализацију која траје 4-5 дана . Током тог периода, медицинско особље периодично прати виталне знакове пацијента и осигурава, уз различите тестове, да је интервенција имала жељене резултате.

Шта се дешава након оставке?

Након пражњења, пацијент који је подвргнут корекцији краниостенозе мора проћи низ периодичних провјера његовог стања, на нивоу кранијума.

У почетку, чекови су шестомесечни; након тога постају годишњи.

прогноза

Прогноза у случају краниостенозе зависи од различитих фактора, укључујући:

Узрок краниостенозе. Неке генетске болести које изазивају краниостенозу су веома озбиљне, понекад неспојиве са животом.
Положај кранијалних шавова прерано је спојен. Ако кранијални шавови који су подвргнути прераној фузији заузимају тешко доступну позицију од стране хирурга, хируршка операција је сложена и можда неће дати жељене резултате.