Види такође: Гигантизам
дефиниција
Акромегалија је хронични, ретки и дебилитатинг синдром узрокован хиперсекрецијом хГХ хормона у одраслој доби.
Симптоми и компликације
Да бисте сазнали више: Симптоми Ацромегали
Гигантизам : Роберт Вадлов, 2 метра и 72 цм, поред свог оца, показује нам ефекте хипер-секреције ГХ током развоја.
Акромегалија : Примо Царнера, познати боксачки шампион, боловао је од акромегалије, ендокриног обољења које карактерише прекомерна производња ГХ чак иу одраслој доби
Вишак хормона раста у дјетињству и пубертету прати претјерани раст у висини (гигантизам). У одраслој доби, напротив - као што је немогуће даље повећање дужине осовине - болест узрокује повећање волумена у дисталним дијеловима тијела (кости и мека ткива). Тако пацијент акромегалије развија јединствене особине, све до дубоке субверзије његове физиономије. Ове промене доводе до приметног отицања руку, стопала, супраорбиталних лукова и вилице (са неизбежном денталном дијастазом и погоршањем малоклузије); према томе, они телесно захваћају екстремитете тијела, као и име болести (од грчког акрос "екстремност" и мегалос "гранде").
Карактеристични симптоми акромегалије еволуирају изузетно споро и прогресивно, тако да ни пацијент ни људи око њега то не могу остварити. Само у прилично узнапредовалом стадију, субјекат, на пример, може приметити да се фаланге набрекну јер рукавице, ципеле или прстење не пристају; измене лобање чине да шешири буду премали, док остаци хране остају заглављени између зуба.
Истовремено се повећавају нос и усне, јагодице стрше и појављује се карактеристични прогнатизам; такође, језик подлеже абнормалном расту (хиперглазија). Чешће, међутим, акромегални пацијент долази код лекара жалећи се на симптоме и компликације које претходе и прате физиогномске промене, укључујући: главобољу, синдром карпалног тунела, артрозу и бол у зглобовима, смањену покретљивост зглобова, бол у мишићима, астенија, промене менструалног циклуса до аменореје, еректилне дисфункције до импотенције, задебљана и масна кожа, хипертрихоза, хиперхидроза и лош мириси тела, повећање неких унутрашњих органа (укључујући јетру, срце, бубреге, слезину, црево и висцера уопште - висцеромегалија -), нодуларна струма, кардиомиопатија, артеријска хипертензија, промукли и дубоки глас, полипоза црева, визуелне промене, дијабетес, тешка инсулинска резистенција, поремећаји вида и уролитијаза.
Рано лијечење акромегалије може спријечити настанак и погоршање различитих компликација, које у одсуству адекватне медицинске и фармаколошке интервенције могу постати смртоносне.
Прекомерни третман леком са хГХ такође може изазвати акромегалију како би се повећала мишићна маса. Овај феномен примећујемо у поређењу фотографија омладине и такмичења неких бодибилдерских шампиона, који истичу физиогномичну промену типичну за овај синдром.
Дијагноза акромегалије се заснива на физичком прегледу, повезаном са разним инструменталним истраживањима (МРИ и ЦТ хипофизе) и лабораторијским испитивањем (ГХ, ИГФ-1, ГХРХ, пролактин, тест толеранције на орално оптерећење глукозом, мерење визуелног поља и других).
uzroci
Хипофиза је мала жлезда која се налази у бази мозга, иза горње ивице носа. Међу различитим хормонима хипофизе, ГХ учествује у процесу развоја и раста скелетног система током детињства и пубертетског доба, док код одраслих гарантује мишићни и коштани трофизам. У овом периоду живота хиперсекреција ГХ је генерално последица бенигног тумора који утиче на хипофизу; рјеђе, акромегалија је узрокована вањским туморима (локализираним, на примјер, у плућима, панкреасу или надбубрежној жлезди), који производе ГХ директно (врло ријетку појаву) или стимулирају хипофизу да то учини ослобађањем ГХРХ хормона.
Царе анд Треатмент
Да бисте сазнали више: Лекови за лечење акромегалије
Сврха лечења је да се смањи производња ГХ и свака маса тумора хипофизе. У ту сврху могуће је интервенисати давањем специфичних лијекова, као што су аналози соматостатина (октреотид и ланреотид, који имају снажно инхибирајуће дјеловање на секрецију ГХ), допамин агонисти (бромокриптин) и антагонисти рецептора хормона раста (пегвисомант). . Хируршка терапија се изводи преко транссфеноида, кроз операцију која се изводи кроз носну шупљину са циљем уклањања абнормалне масе. Лечење акромегалије зрачењем је индицирано када је операција непрактична или не даје жељене ефекте; међутим, ово је третман другог избора, и за дуго време неопходно за постизање значајног побољшања, и за трајно оштећење које изазива на нивоу хипоталамуса-хипофизе.
