Везани чланци: Миастхениа гравис
дефиниција
Миастхениа гравис је аутоимуна неуромишићна болест; укључује живце, мишиће и имуни систем. У основи патологије постоји аутоимуна реакција која ремети слање нервних сигнала од нерава до мишића. Тачније, мијастенија гравис је повезана са ненормалном производњом аутоантитела (аутоАц), тј. Антителима која, уместо да делују против спољног агенса у одбрамбене сврхе, су усмерена против дела нашег тела. Код миастеније гравис, најчешћи тип аутоантитијела је усмерен против пост-синаптичких рецептора неуротрансмитера ацетилхолина (АЦхР). Напад аутоантитела на нивоу мотивне плоче доводи до смањења способности мишића да се контрахује као резултат нервног импулса.
Фактори који покрећу абнормални имуни одговор су још увијек непознати, међутим пронађена је повезаност с патолошким стањима тимуса (нпр. Хиперплазија тимуса и тимом), тиротоксикоза и други аутоимуни поремећаји.
Код мијастеније гравис могу да интервенишу и други типови антитела, као што су анти-МуСК (анти-тирозинска рецептора специфична мишићна киназа антитела), док је код неких пацијената са генерализованом мијастенијом могуће избећи аутоантитела у серуму ("серонегативни" облици). Неуобичајена форма је очна миастенија, која утиче само на екстраокуларне мишиће.
Миастхениа гравис је чешћа код младих жена, али се може појавити у било ком узрасту.
Најчешћи симптоми и знакови *
- Спуштање гласа
- Респираторна ацидоза
- астенија
- Мишићна атрофија
- блепхароптосис
- Језичке тешкоће
- дизартрија
- Диспхагиа
- диспнеја
- Болови у мишићима
- Мусцулар цоллатион
- Кратак дах
- Ноге су уморне, тешке ноге
- хиперкапнија
- хипертонија
- слабост
- Мишићна хипотрофија
- леукопенија
- Бацкацхе
- Чвор у грлу
- Мисалигнед очима
- Опхтхалмоплегиа
- Спастиц тетрапаресис
- Доубле висион
- Замагљен вид
- Насал воице
Даље индикације
Миастхениа гравис карактеришу епизоде мишићне слабости (слабости) и умора. Слабост мишића се погоршава са поновљеном или континуираном употребом одређених мишићних група и смањује се са одмором, да би се поново појавила на новим напорима. Поремећај може да утиче на неке мишиће у изолацији, углавном на окуларне (окуларна миастенија), или на све добровољне мишиће уопште (генерализовани облик). Чести симптоми су спуштање капка (птоза), раздвајање вида и слабљење мишића врата, руку, руку и ногу.
Бол обично није карактеристичан симптом мијастеније гравис, али ако су захваћени мишићи врата, пацијенти могу да доживе бол у леђима због напора потребног да се одржи подигнута глава. Неки пацијенти имају промјене у гласу (често постају назалне), потешкоће у гутању и промјену израза лица.
Укључивање мишића горњег дијела груди доводи до озбиљних посљедица на респираторну механику и, у неким случајевима, пацијенти морају прибјећи умјетном дисању. Када су респираторни поремећаји почели, респираторна инсуфицијенција се може брзо појавити. Миастхениц криза, која се манифестује као тешка генерализирана тетрапаресиса или животно угрожавајућа слабост респираторних мишића, представља хитну медицинску помоћ која захтијева хоспитализацију и хитно лијечење.
Дијагноза мијастеније гравис је формулисана на основу серумске дозе антитела против ацетилхолинског рецептора (АЦхР) и резултата електромиографије (ЕМГ) и едрофонијумског теста (убризганог у мишић, омогућавајући брзо и пролазно побољшање симптоме и показује исцрпљивање неуромускуларног плака). Поред тога, имајући у виду познату повезаност између миастеније и патологије тимуса, неопходно је завршити истраживања са ЦТ и МРИ грудног коша.
Третман мијастеније гравис укључује инхибиторе холинестеразе и плазмаферезу за контролу симптома. Имуносупресиви, кортикостероиди и, у одабраним случајевима, тиммектомија (хируршко уклањање тимуса) користе се за смањење озбиљности реакције имуног система и успоравају ток болести.
