дерматомиозитис

општост

Дерматомиоситис је идиопатска упална болест која погађа мишиће и кожу, изазива мишићне дефиците (слабост, бол и атрофију) и неке типичне знакове коже (осип и склеродерму).

Слика: кожни знаци повезани са дерматомиозитисом. Из сајта: твицси.цом

У узнапредовалом стадијуму, дерматомиозитис може утицати и на унутрашње органе (једњак, плућа и срце) и довести до озбиљних посљедица (тешкоће при гутању, респираторним проблемима и срчаном инсуфицијенцијом).

Тренутно су узроци дерматомиозитиса непознати, али се претпоставља имунолошко поријекло.

Дијагноза се заснива на темељном физикалном прегледу, након чега слиједи неколико лабораторијских и инструменталних тестова.

Тренутно доступне методе лечења могу само да ублаже симптоме и успоравају прогресију дерматомиозитиса.

Шта је дерматомиозитис?

Дерматомиозитис је хронично упално обољење везивног ткива, које карактеришу поремећаји на кожи ( осип и склеродерма ) и мишићи (слабост, бол и атрофија). Није изненађујуће да име дерматомиозитис потиче од синтезе термина "дермато", који се односи на кожу, и "миозитиса", који се односи на запаљење мишића.

Ако, поред добровољних скелетних мишића, дерматомиозитис утиче и на пругасте мишиће срца и глатке мускулатуре пробавног, циркулаторног и респираторног система, то може озбиљно угрозити животе погођених појединаца.

ШТА ЈЕ МИОЗИТ?

Миозитис је медицински термин који се користи за указивање на одређено патолошко стање, које карактерише запаљење мишића тела.

Када особа пати од миозитиса, мишићна влакна која чине мишиће трпе погоршање.

У зависности од узрока изазивања, миозитис се може разликовати на:

• Идиопатски инфламаторни миозитис (НБ: у медицини термин идиопатски значи "без идентификованих узрока")
• Инфективни миозитис
• Миозитис повезан са другим болестима
• Оссифиинг миоситис
• Миозитис изазван леком

епидемиологија

Према америчким статистичким истраживањима, дерматомиозитис има учесталост од 5-6 случајева на милион људи. Дакле, то је неуобичајена болест.

Може утицати и на одрасле и на децу: у одраслом добу, обично се јавља око 40-50 година, док се у детињству / адолесценцији обично јавља између 5 и 15 година.

Због још нејасног разлога, жене су болесније од дерматомиозитиса него мушкарци.

uzroci

Тачни узроци настанка дерматомиозитиса тренутно су непознати.

Неки истраживачи су покушали да објасне ову болест као резултат вирусне (Епстеин-Барр вирус) или бактеријске инфекције ( Цхламидиа пнеумониае и Цхламидиа пситтаци ). Други научници претпостављају да је дерматомиозитис патолошка манифестација (а тиме и симптом) неких аутоимуних болести, као што су Сјогренов синдром, системски еритематозни лупус, реуматоидни артритис или аутоимуни васкулитис (НБ: аутоимуне болести су посебни услови, које се имуни систем особе, умјесто да брани потоње од пријетњи извана, окреће против ње нападајући своје органе).

Због тога што су узроци непознати, лек се сматра дерматомиозитисом идиопатским упалним миозитисом .

Симптоми и компликације

Прогресивно погоршање мишићних влакана, које настаје због дерматомиозитиса, је узрок:

• Миалгиа . То је бол у мишићима у тренутку контракције.
• Мишићна астенија . Синоним за слабост мишића, јавља се углавном због добровољне проксималне мускулатуре (она погађа мишиће који одлазе директно из дебла). Подручја која су највише погођена су врат, рамена, кукови и бедра.
• Слика: први мишићи погођени дерматомиозитисом. Са сајта: //мда.орг Слика: црвенило које прати дерматомиозитис карактеришу уједначени црвено-љубичасти плакови. Брзина тежи да почне на капцима и затим се симетрично протеже на лице, руке, подлактице и доње екстремитете. Из сајта: хуидартс.цом Мишићна атрофија . То је смањење мишићне масе (или тонуса). Атрофична мускулатура је мање способна и мање јака. У почетку, атрофија мишића утиче на мишиће најближе стаблу (исто што и астенија); тек касније укључује дисталну мускулатуру и унутрашње органе.
• Бол у мишићима

Што се тиче кожних манифестација, типична ерупција дерматомиозитиса укључује почетак црвено-љубичастих тачака на капцима, грудном кошу, лицу, леђима, рукама и / или зглобовима (посебно колена и рамена) .

Други карактеристични знак дерматомиозитиса, или склеродерме, генерално утиче на руке и ноге, али може укључивати и унутрашње органе, као што су бубрези, срце, једњак, црева и плућа. Склеродерма дословно значи " тврда кожа "; у ствари ова болест се карактерише абнормалним задебљањем коже, резултатом прекомерне синтезе и таложења колагена.

КАДА ДА СЕ ОДНОСЕ НА ЛИЈЕЧНИКА?

Почетак без мишићних болова и истовремена појава црвено-љубичастих тачака на кожи мора да подстакне заинтересовану особу да се одмах обрати лекару, ради разјашњења ситуације.

КОМПЛИКАЦИЈЕ

Када погоршање мишића и склеродерма утичу на унутрашње органе (једњак, плућа, срце итд.), Пацијент који пати од дерматомиозитиса је у опасности од живота, јер је подложан:

• Проблеми са гутањем ( дисфагија ), праћени проблемима исхране и такозваном аб ингестис пнеумонијом . Све те потешкоће настају услед промене глатких мишића пробавног система (посебно првих тракта). Настали проблеми у исхрани доводе до наглог пада телесне тежине и почетка озбиљног стања потхрањености.

  НАПОМЕНА : Аб ингестис пнеумонија је упала плућа узрокована уносом хране, пљувачке или назалних секрета у бронхијално стабло. Типични симптоми су: кашаљ, грозница, главобоља, диспнеја и општа слабост.

• Респираторни проблеми . Када су укључени интеркостални мишићи који омогућавају дисање, а када склеродерма укључује респираторни тракт, људи са дерматомиозитисом дишу са огромним потешкоћама.
• Проблеми са срцем . Због упале срчаног мишића (тј. Миокарда), могу се састојати од аритмија различитих врста и срчане инсуфицијенције.

Штавише, нарочито код младих пацијената, могу се јавити необичне накупине калцијума у ​​кожи и мишићима ( калциноза ).

ПОВЕЗАНЕ БОЛЕСТИ

Дерматомиозитис може бити повезан са другим морбидним стањима. Поред горе наведених аутоимуних болести, ова патологија се може комбиновати са:

• Раинаудов феномен . То је претерани спазам периферних крвних судова, који узрокује смањење протока крви у укљученим регионима.

  Реакција може бити изазвана хладним и / или веома интензивним емоционалним стресом. Највише погођени делови тела су прсти на рукама и ногама, врх носа, режњеви ушију, језик и, генерално, сви делови тела које прелазе мале посуде које су веома осетљиве на температурне промене.

  Типични симптоми Раинауд-овог феномена су: бол, печење, укоченост и пецкање.

• Плућна интерстицијална болест . То је промена ткива слузокоже плућних алвеола, тј. Шупљина у којој се врши размена гаса. У најнапреднијим фазама, интерстицијална болест је узрок плућне фиброзе.
• Тумори у различитим органима тела . Код одраслих особа (врста узнапредовалог узраста), дерматомиозитис изгледа да фаворизује настанак тумора у грлићу материце, плућа, панкреаса, дојке, јајника и гастроинтестиналног тракта.

дијагноза

Да би се утврдило да ли се одређени знаци и симптоми могу приписати дерматомиозитису, лекар користи објективно испитивање и неке инструменталне и лабораторијске тестове.

Међу различитим типовима миозитиса, дерматомиозитис је можда најједноставнији облик за дијагностицирање, јер комбинује бол у мишићима (који је заједнички за многе друге болести) са детаљним знаковима на кожи.

ЦИЉ ПРЕГЛЕДА

Током физичког прегледа, лекар тражи од пацијента да опише симптоме и тачну локацију бола. После тога, он се посвећује посматрању кожних знакова (осип) и палпацији болних мишића (НБ: у случају дерматомиозитиса и миозитиса генерално, мишићи су често меки и као да имају грануле у њима). На крају, анализира клиничку историју пацијента, истражујући могуће присуство садашњих и претходних болести.

ЛАБОРАТОРИЈСКИ ПРЕГЛЕДИ

Лабораторијски прегледи се састоје од:

• Квантификација нивоа креатин киназе у крви, алдолазе, аутоантитела и туморских антигена . Њихова доза у малом узорку крви је веома корисна у дијагностичке сврхе, јер су код појединаца са дерматомиозитисом супериорнији у односу на норму. На пример, креатин киназа је веома висока, чак 50 пута већа од нормалне (НБ: повишена креатин киназа је знак оштећења мишића).
• Биопсија коже . Састоји се од прикупљања и накнадне анализе, у лабораторији, малог узорка ћелија коже из подручја захваћеног ерупцијом.

  Овај тест представља једну од најпоузданијих метода за дијагностику дерматомиозитиса и искључивање патологија са сличним симптомима.

• Биопсија мишића . Састоји се од прикупљања и накнадне анализе, у лабораторији, малог узорка мишићних ћелија из болних подручја.

  Иако је корисна за откривање било каквог оштећења мишића или инфекције, мање је поуздана од биопсије коже.

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ПРЕГЛЕДИ

Могући инструментални испити су:

• Електромиографија . Користи се за мерење електричне активности мишића. То уопште није инвазивно.
• Нуклеарна магнетна резонанца (РМН) . Захваљујући стварању магнетних поља, МР даје детаљну слику мишића. То није инвазивни испит.
• РКС-груди . Користи се за процену здравственог стања плућа. Важно је када постоји сумња на плућну уплетеност. Сматра се инвазивним прегледом јер излаже пацијента минималној дози јонизујућег зрачења.

лечење

У овом тренутку још увек нема специфичног лека за дерматомиозитис.

Тренутни третмани доступни пацијентима само побољшавају симптоме (укључујући компликације) и успоравају прогресију болести.

Међу различитим третманима, кортикостероид и имуносупресивни лекови играју важну улогу, као и рехабилитација и операција.

Према неким научним истраживањима, прво почиње симптоматска терапија и веће су користи које ће пацијент имати.

ФАРМАКОЛОШКА ТЕРАПИЈА

Као што се и очекивало, кортикостероиди и имуносупресиви су најчешће коришћени у дерматомиозитису.

Први су моћни анти-инфламаторни лекови, док се други користе за снижавање имуног система . Оба су примењена са крајњом намером да се смањи запаљење и аутоимуни одговор (НБ: кортикостероиди су такође корисни у одржавању мишићне снаге и избегавању атрофије мишића подложних погоршању).

Ако се утврди да су горе поменути лекови неделотворни, лекари могу прибећи трећој могућности, представљеној интравенским имуноглобулинима . Они, као и претходни лијекови, дјелују смањењем аутоимуног одговора, али су много скупљи.

Које су нуспојаве кортикостероида и имуносупресива?

Ако се узимају дуже и / или у високим дозама, кортикостероиди могу изазвати озбиљне нежељене ефекте, као што су дијабетес, остеопороза, хипертензија, повећана телесна тежина, катаракта итд.

Имуносупресанти, с друге стране, чине особу која их користи осјетљивијом и изложенијом инфекцијама.

РЕХАБИЛИТАТИОН ТХЕРАПИ

У зависности од озбиљности симптома, пацијенти са дерматомиозитисом ће можда морати да се подвргну:

• Физиотерапија . Захваљујући помоћи искусног физиотерапеута, пацијент може одржавати дискретан мишићни тонус, чак и унаточ прогресивном погоршању до којег долази мишић. Неопходно је да пацијенти науче да обављају моторичке вежбе у пуној аутономији, тако да их могу изводити код куће, у слободно време.
• Лангуаге тхерапи . Препоручује се пацијентима са проблемима гутања, јер помаже у смањењу њихове тежине.
• Правилна исхрана . Они који имају проблема са исхраном, добро је знати које намирнице треба јести за исправан унос хране. Због тога ће дијететичар припремити дијету сразмјерну узрасту и потребама пацијента.

хирургија

Једини хируршки третман који се може користити у случају дерматомиозитиса је уклањање наслага калцијума у ​​кожи и мишићима (калциноза).

НЕКИ САВЕТИ

Дерматомиозитис слаби кожу, посебно подручја захваћена осипом.

Због тога, лекари препоручују да се не излажу превише сунцу или да то раде само након што су предузете неопходне мере предострожности (заштитни крема за сунчање, одговарајућа одећа, итд.), Јер ултраљубичасте зраке могу додатно погоршати ситуацију.

Штавише, то је добра пракса:

• Обратите се свом лекару за информације о дерматомиозитису и могућим придруженим болестима.
• Држите се активним тако да тонирате мишиће тела.
• У случају екстремног умора, одморите се и омогућите свом телу да поврати снагу.
• Ако се икада прије појаве знакови или симптоми, одмах се обратите свом лијечнику.
• Ако сте депресивни због болести, повјерите се пријатељима и рођацима. Заправо, затварање у себе није корисно за терапије.

прогноза

У једном тренутку, када тренутни третмани још нису постојали, прогноза је била негативна, а 5-годишња стопа преживљавања од појаве симптома била је веома ниска.

Данас, међутим, захваљујући напретку у медицини, прогноза се значајно побољшала, а стопе преживљавања на 5 и 10 година од почетка дерматомиозитиса су 70% и 57% (2012).