За шта се користи Ценоодеоксихолна киселина Сигма-Тау - Цхенодеокицхолиц киселина?
Ценоодоксихолна киселина сигма-тау је лек који садржи активну супстанцу цхенодеоксихолну киселину. То је "примарна жучна киселина", која је једна од главних компоненти жучи (течност коју производи јетра која помаже варење масти).
Ценоодоксихолна киселина сигма-тау се користи у третману одраслих и деце од једног месеца старости са церебро-ендинозном ксантоматозом. Ови пацијенти нису у стању да произведу примарну ценодеоксихолну киселину жучне киселине у довољним количинама због генетских абнормалности које узрокују недостатак јетреног ензима стерол 27-хидроксилазе. Када недостају примарне жучне киселине, тело уместо тога производи абнормалне жучне киселине и друге супстанце, које се акумулирају у целом телу и изазивају оштећења.
Пошто је број пацијената са овим стањем низак, болест се сматра 'ретком', а сигма-тау Цхенодеокицхолиц ацид је означен као 'лијек за ријетке болести' (лијек који се користи код ријетких болести) 16. просинца 2014. Цхенодеокицхолиц ацид сигма-тау је "хибридна медицина".
То значи да је слично "референтном леку" који садржи исти активни састојак. Референтни лек за сигем-тау Цхенодеокицхолиц ацид је Ксенбилок. Међутим, Ксенбилок се разликује од Ценеодоксихолне киселине сигма-тау по томе што је одобрен за различиту употребу (за растварање холестерола у жучним каменцима).
Како се користи Цхенодеокицхолиц Ацид Сигма-Тау - Цхенодеокицхолиц ацид?
Ценоодоксихолна киселина сигма-тау се може добити само на рецепт. Лечење треба да започне и надгледа лекар са искуством у лечењу церебротендинске ксантоматозе или других болести које се односе на производњу примарних жучних киселина.
Ценоодоксихолна киселина сигма-тау је доступна у облику капсула (250 мг) које се узимају 3 пута дневно у приближно исто време сваког дана. Дневна доза се одређује и прилагођава током третмана за сваког пацијента према старости, функцији јетре и нивоу жучне киселине у крви и урину. За малу децу и децу која не могу да прогутају капсуле, садржај ове супстанце се може мешати са 8, 4% раствором натријум бикарбоната да би се формирала течност.
За више информација, погледајте упутство за употребу.
Како Цхенодеокицхолиц Ацид Сигма-Тау - Цхенодеокицхолиц киселина дјелује?
Ценодеоксихолна киселина је једна од главних примарних жучних киселина произведених у јетри. Ценодеоксихолна киселина садржана у овом леку замењује ону која недостаје пацијенту. Ово помаже смањити производњу абнормалних супстанци и доприноси нормалној активности жучи у пробавном систему, чиме се ублажавају симптоми болести.
Какве користи од Цхенодеокицхолиц Ацид Сигма-Тау - Цхенодеокицхолиц ацид показано током студија?
Сигма-тау ценоодексиколне киселине анализиран је у студији која је испитивала евиденцију 35 пацијената са церебротендисном ксантоматозом који су третирани ценодеоксихолном киселином око 9 година. Од 23 пацијента код којих су били доступни нивои жучне киселине, сви су имали смањење нивоа (у просеку 56-69 µмол / л). Од 14 пацијената код којих су нивои жучне киселине били доступни у урину, 79% (11 од 14) имало је смањене нивое у најновијој анализи. Већина пацијената је такође показала побољшања у симптомима болести: сви су пријавили побољшање дијареје, 89% пацијената је показало побољшање у менталним способностима, 60% пацијената је показало побољшање у покретљивости, док је 85% показало побољшање у покретљивости, док је 85% показало побољшање у покретљивости, док је 85% показало побољшање. 77% пацијената је показало психијатријско побољшање на основу два различита резултата.
Који су ризици повезани са Ценоодоксихолном киселином Сигма-Тау-Цхенодеокицхолиц киселина?
Нежељени ефекти виђени са сигмотауом Цхенодеокицхолиц ацид су констипација и абнормалне вредности теста јетре; међутим, из доступних података њихова учесталост није могла бити поуздано процијењена. Биле су благе до умерене тежине и нису биле трајне.
Листу ограничења потражите у упутству за употребу.
Зашто је Цхенодеокицхолиц Ацид Сигма-Тау - Цхенодеокицхолиц ацид одобрена?
Ценодеоксихолна киселина се користи у лечењу церебротендинске ксантоматозе око 40 година, иако није била овлашћена за такву употребу. Међутим, с обзиром на реткост болести, расположиви подаци о употреби лијека су још увијек ограничени. Ипак, студије су показале да лијек има благотворан учинак на пацијенте и да нема значајних нуспојава. Стога је Одбор за лијекове за хуману употребу (ЦХМП) Агенције одлучио да су користи сигма-тау од Цхенодеоксихолне киселине веће од његових ризика и препоручио да се одобри за употребу у ЕУ.
Ценомодексолна киселина сигма-тау је одобрена у "изузетним околностима", јер није било могуће добити потпуне информације о њој због реткости болести. Сваке године Европска агенција за лијекове ће прегледати нове доступне информације и овај сажетак ће бити ажуриран у складу с тим.
Које информације се још чекају на Ценеодоксихолну киселину сигматау?
Пошто је Цхенодеокицхолиц ацид сигма-тау био овлашћен у изузетним околностима, компанија која је на тржишту ће успоставити регистар за праћење његових користи и сигурности.
Које се мјере подузимају како би се осигурала сигурна и дјелотворна употреба Цхенодеоксихолне киселине Сигма-Тау - Цхенодеокицхолиц Ацид?
Препоруке и мере предострожности које здравствени радници и пацијенти морају да поштују за сигурну и ефикасну употребу сигма-тау Ценодеоксихолне киселине укључени су у сажетак карактеристика производа и упутства.
Даље информације о Цхенодеокицхолиц Ацид Сигма-Тау - Цхенодеокицхолиц ацид
За пуну верзију ЕПАР-а Цхенодеокицхолиц ацид сигма-тау, погледајте вебсајт Агенције: ема.еуропа.еу/Финд медицине / Хумани лекови / Европски јавни извештаји о процени. За више информација о лечењу Цхенодеокицхолиц ацид сигма-тау, прочитајте упутство за употребу (такође део ЕПАР-а) или се обратите свом лекару или фармацеуту.
Сажетак мишљења Одбора за лијекове за ријетке болести који се односи на сигма-тау Цхенодеокицхолиц ацид је доступан на интернет страници Агенције: ема.еуропа.еу/Финд медицине / Хумани лијекови / Означавање ријетких болести.
