Везани чланци: Ретинитис пигментоса
дефиниција
Ретинитис пигментоса је прогресивна дегенерација ретине и ретиналног пигментног епитела; болест је билатерална (захвата оба ока) и узрокована је различитим генетским промјенама.
Мрежница је танак слој ткива осетљивог на светлост који унутрашње покрива задњи део ока. Његова функција је да добије слике из видног поља и да претвори светлосне сигнале у нервне стимулансе, који се шаљу преко оптичког нерва у мозак. У ретини постоје милиони фоторецептора (чуњића и шипки), који доприносе одређивању нормалне визуелне перцепције.
Ретинитис пигментоза подразумева постепени губитак фоторецептора и дисфункцију пигментног епитела (крајњи слој мрежњаче).
Ретинитис пигментоса је наслеђена болест; затим се преноси од стране једног или оба родитеља дјеци. Начин преноса може бити аутосомно рецесиван, аутосомно доминантан или, ретко, хетеросомални рецесиван (повезан са Кс хромозомом). До данас је идентификовано више од 50 различитих генетских промена које су укључене у појаву пигмента ретинитиса.
Најчешћи симптоми и знакови *
- Хало око светла
- Промењен вид у боји
- Нигхт Блинднесс
- Фотофобиа
- ноћно слепило
- Сужавање видног поља
- Редуцед висион
- сцотомас
- Замагљен вид
Даље индикације
Пацијенти са пигментозом ретинитиса, у почетку, имају проблеме са видом, нарочито у условима слабог осветљења; посебно, тешко им је ноћу (ноћно слепило). У раним фазама, симптоми укључују и смањење периферног видног поља (визија тунела). Централни вид је уместо тога поштеђен до каснијих фаза болести.
Други рани симптоми пигментозе ретинитиса могу укључивати споро прилагођавање од таме до светлости, и обрнуто, хипер-осетљивост на светлост и одсјај. Многи пацијенти наводе да виде блиставе бљескове, који се често описују као мала треперава и свјетлуцава свјетла. Штавише, могуће је пронаћи губитак перцепције боје.
Када губитак вида обухвата централни део мрежњаче, пацијенти имају потешкоћа са читањем и детаљним радом, што захтева концентрацију на један објекат (нпр. Урезивање конца у око игле). Како се развија ретинитис пигментоса, долази до стањивања крвних судова који снабдевају мрежњачу, који подлежу атрофији.
Визуелна функција се смањује са прогресивним захваћањем макуле (централни дио мрежњаче задужен за различиту визију и перцепцију детаља) и може се развити до сљепоће.
Стопа прогресије болести и степен губитка вида варирају од особе до особе: неки задржавају ограничен поглед на живот, док ће други потпуно изгубити вид.
Дијагноза се заснива на прегледу очног фундуса, који показује присуство карактеристичних ретиналних пигментних наслага (отуда и име болести). Пацијенти са пигментозом ретинитиса често развијају отеклине мрежњаче (макуларни едем) или катаракту у раној доби. Електроретинограм је користан за потврду дијагнозе.
До данас, не постоји дефинитивно излечење и ниједан третман не може поправити оштећења узрокована пигментозом ретинитиса. Код неких пацијената, витамин А (нпр. У облику ретинил палмитата) може бити користан за успоравање прогресије болести.
