дефиниција
Примарна билијарна цироза је хронична аутоимуна болест јетре коју карактерише прогресивно уништавање жучних путева који се одвијају у јетри.
Оштећење интрахепатичних жучних путева доводи до смањене формације и секреције жучи (холестаза). Временом, како се упала канала проширује на јетру и узрокује њено зарастање (фиброза) и трајно оштећење, цироза и отказивање јетре преузимају.
Покретачки догађај који индукује имунолошки напад Т лимфоцита на билијарном тракту је непознат, иако је вероватно изазван инфективним или токсичним средством и подржан је генетским факторима. Примарна билијарна цироза, генерално, повезана је са другим аутоимуним болестима, као што су реуматоидни артритис, Сјогренов синдром и аутоимуни тироидитис.
Најчешћи симптоми и знакови *
- асцитес
- астенија
- Повећане трансаминазе
- Сува уста
- Камен у бубрегу
- Своллен анклес
- Цолалуриа
- дијареја
- Иеллов Диаррхеа
- Друмстицк прсти
- Бол у горњем делу абдомена
- Јасно сам рекао
- хиперхолестеролемија
- Портал хипертензија
- жутица
- Жути језик
- остеопороза
- сврабеж
- Сувоћа очију
- спленомегалија
- стеаторрхеа
- Ксантхеласма
- ксантомас
Даље индикације
У раним фазама болести, око половина пацијената нема симптоме; преостали део се жали уместо свраба, умора, сувих уста и коњунктиве. Остале почетне манифестације укључују бол у горњем десном абдоминалном квадранту, повећан волумен јетре, спленомегалију и жутицу (са жутом кожом и бјелоочницом, бијелим дијелом ока).
Како болест напредује, јављају се дијареја и масна столица, због смањене производње жучи која компромитује апсорпцију масти. Такође, елиминација холестерола из жучне жлезде пролази кроз промену, па следи повећање нивоа у циркулацији. Из тог разлога долази до таложења липида у кожи, посебно око капака (ксантелама).
Коначно, у најнапреднијој фази примарне билијарне цирозе појављују се компликације жучне стагнације (укључујући липабидну малапсорпцију, малнутрицију и остеопорозу) и цирозу јетре (портална хипертензија, асцитес, варикозитети једњака, итд.).
У присуству примарне билијарне цирозе, лабораторијски тестови откривају абнормалности јетреног биохемијског профила и, карактеристично, присуство анти-митохондријских антитела у серуму. Холангиографија и биопсија јетре су потребни за дијагностичку потврду и постављање.
Третман има за циљ да успори еволуцију болести и укључује употребу урсодеоксихолне киселине. Код пацијената са отказивањем јетре може се размотрити трансплантација јетре.
