Шта је Пемпхигус
Термин пемфигус идентификује групу булозних дерматоза са аутоимуном етиологијом. Ове ретке болести коже карактерише појава лезија на кожи и слузокожи .
uzroci
Данас знамо да је пемфигус углавном последица промене механизама ћелијске адхезије епидермиса; нарочито, болест је узрокована присуством специфичних аутоантитијела (ИгА или ИгГ) који нападају компоненту десмосома, оштећујући те структуре (тачке спајања) које чврсто вежу суседне ћелије епидерма. Абнормална аутоантитела реагују са неким гликопротеинима присутним на кератиноцитним десмосомима: десмоглеинес ( Дсг) ; када аутоантитела нападају ове компоненте, изазива се ослобађање плазминогена (прекурсора плазминске протеазе), што доводи до уништења међустаничних мостова и лизије ћелија епидермалног слоја: феномен се назива акантолиза . Након тога, трансудацијска течност се назива осмотском дифузијом, да би се формирала карактеристична отеклина испод вањског слоја епидермиса ( мјехурића ).
У сажетку. Патогенеза формирања мехура
Ауто Аб линк то Дсг → Активација интрацитоплазматских сигнала → Производња плазминоген активатора → Пласминоген → Пласмин → Ацантхолисис: руптура адхезије епидермалних ћелија → стварање мјехурића карактеристичних за пемфигус
Приказ болести је варијабилан, јер може бити локализован или раширен .
Два најчешћа облика разликују се по локацији у којој се појављује "одвајање" између ћелија:
- Пемпхигус вулгарис : то је облик дубоког пемфигуса, у којем се ћелије епидермиса одвајају у трновитом слоју;
- Пемпхигус фолиацеус : одвајање ћелија се одвија на нивоу зрнатог слоја, који се налази на најповршнијем нивоу.
Пемфигус карактерише субакутни или хронично прогресивни ток . Генерално, болест је повезана са озбиљним стањем и потенцијално може довести до смрти: управљање је боље ако се дијагноза постави рано, као и третман, који може укључивати лекове или терапије сличне онима које се користе за тешке опекотине.
Индикативни фактори
У већини случајева, специфични фактор окидања, који узрокује настанак болести, није познат. Средства која могу индуковати пемфигус су, у ствари, бројна и хетерогена .
Укратко, почетак и ток пемфигуса зависе од интеракције између:
- предиспонирајући фактори (генетски) : генетска предиспозиција је повезана са присуством неких специфичних антигена главног система хистокомпатибилности. У неким етничким групама, у ствари, постоји јака веза између ове патологије и одређеног алела ХЛА-ДР4, који се веже за пептидни антиген који потиче од десмосома. Међутим, сама генетска предиспозиција није довољна да покрене аутоимуну реакцију која одређује болест.
- хетерогени индуктивни фактори, присутни у околини : спољни агенти могу интервенирати повремено и на не-специфичан начин, покрећући имуни механизам који је већ програмиран и спреман за почетак.
Понекад се пемфигус развија као споредни ефекат неких лекова, видети на пример АЦЕ инхибиторе, корисне за контролу крвног притиска, или хелатне супстанце као што је пеницилин. У овим случајевима, говори се о пемфигусу изазваном лековима . Са клиничке тачке гледишта, пемфигус изазван леком подсећа на аутоимуни облик (у већини случајева има облик површинског пемфигуса); Ова варијанта болести стога представља стање у којем фактори околине играју водећу улогу: болест се спонтано, чак и без лијечења, разграђује након елиминације индукционог фактора (након повлачења лијека).
У вези са генетском предиспозицијом, неки фактори који изазивају пемфигус могу бити: | |
лекови |
|
Физички агенси | Опекотине, УВ и јонизујуће зрачење |
вирусни | Вирус херпеса, парамиксовирус |
Малигне неоплазме | Карциноми, лимфоми |
Трудноћа и хормони | progesteron |
Контактни алергени | pesticidi |
Фактори исхране | Алилна једињења, танини |
Пемфигус и болести пемфигоидне групе
Термин пемфигоид указује на неке облике аутоимуне дерматозе, са карактеристикама које су очигледно сличне пемфигусу (изражено именом).
У поређењу са пемфигусом, поремећаји пемфигоида су :
- Мање уобичајено;
- Они немају акантолизу : акантолитичке ћелије су одсутне, док је присутан еозинофилни инфилтрат (уместо тога нема пемфигуса, који нема инфламаторни инфилтрат);
- Аутоантитела су усмерена на нормалне антигене (Аг) у кожи и на мукозним мембранама, који се налазе на нивоу епидермалне базалне мембране (док се у пемфигусу Аг налази на површини кератиноцита).
Три најпознатија типа су:
- Буллоус пемпхигоид;
- Цицатрициал пемпхигоид;
- Пемпхигоид гравидарум;
класификација
Облици пемфигуса
Постоје различити типови пемфигуса који варирају у зависности од типа десмоглеина који је под утицајем аутоантитела, тежине и положаја мехурића у различитим слојевима епидермиса.
Главни облици пемфигуса су:
- пемпхигус вулгарис и сродне варијанте:
- вегетативни пемфигус ;
- Халлопеау вегетатинг пемпхигус;
- Неуманнов вегетативни пемфигус.
- пемфигус фолиацеус и његове варијанте:
- пемфигус еритематозус (локализована варијанта).
Облици најновије клиничке класификације су:
- Паранеопластични пемфигус;
- Пемфигус код таложења ИгА;
- Пемпхигус херпетиформис;
- Површни пемфигус.
Схорт ноте.
Хаилеи-Хаилеи болест, која се назива и бенигни породични хронични пемфигус, ретка је насљедна дерматолошка болест (генетска) и није аутоимуна болест. Из тог разлога, он се генерално не сматра дијелом групе болести пемфигуса.
