општост
Леукемија је термин који укључује низ малигних болести, које се обично називају "рак крви"; то су неопластичне хиперпролиферације које утичу на хематопоетске матичне ћелије, коштану срж и лимфни систем.
Још једна важна класификација зависи од ћелија из којих настаје неоплазија: говоримо о лимфоидној леукемији (или лимфоцитној, лимфобластичној, лимфатичној), када тумор утиче на средњи прекурсор Т или Б лимфоцита и мијелогену леукемију (или миелоцитну, гранулоцита), када се, напротив, дегенерација односи на заједничке претече гранулоцита, моноцита, еритроцита и тромбоцита.
На основу ових разматрања, ми ћемо имати четири уобичајена типа леукемије: хроничну мијелоидну леукемију (ЦМЛ) и акутну миелоидну леукемију (АМЛ); хронична лимфна леукемија (ЦЛЛ, која се назива и лимфоцитна) и акутна лимфна леукемија (АЛЛ, која се назива и лимфобластична).
uzroci
Узроци леукемије нису познати, мада је сада јасно да болест, као и други тумори, представља коначни резултат комплексног низа догађаја који укључују и уставне генетске факторе и факторе окружења (јонизујућа зрачења, токсичне материје као што су деривати бензена, инфективни агенси ...). Неконтролисана пролиферација леукемијских ћелија је резултат абнормалности која утиче на ДНК, која - као иу другим типовима неоплазија - одређује промену механизама регулације и контроле раста и диференцијације ћелија. Ови процеси су регулисани специфичним генима који, ако су оштећени, могу одредити трансформацију ћелије из нормалне у неопластичну, према само делимично познатим догађајима.
Иако узроци још нису сасвим јасни, одређени миелотоксични агенси (бензен, алкилирајући агенси и јонизујуће зрачење) су идентификовани са сигурношћу која може промовисати леукемогенезу.
Главни фактори ризика који могу олакшати настанак леукемије су:
- Излагање високим дозама јонизујућег зрачења, које могу настати:
- Радиотерапија : инциденца је веома висока код субјеката који се третирају радиотерапијом за друге неоплазме; у овом случају, рак крви се дефинише као секундарни.
- Атомске несреће : запамтити је трагична равнотежа између преживјелих атомских експлозија Хирошиме и Нагасакија, изложених високим дозама зрачења и озбиљно захваћених леукемијом.
- Изложеност на радном месту: могуће је да постоји повезаност између леукемије и продуженог излагања радијацији, одређених хемикалија на радном месту и код куће или електромагнетних поља ниских фреквенција; међутим, још увијек нема дефинитивних доказа који би потврдили његову блиску корелацију.
- Бензен : користи се у хемијској индустрији, присутан у уљу и бензину. Његова дуготрајна инхалација је у почетку повезана са хематолошком дискразијом (променом односа елемената који чине крв или друге органске течности), који се може дегенерисати у леукемију. Да би се остварило мутагено и канцерогено дејство, бензен мора бити подвргнут оксидативној конверзији и постати реактивни интермедијери који реагују ковалентно са ДНК, узрокујући интерференцију са процесима репликације и поправке нуклеинских киселина.
- Узимање антибластичних инхибитора топоизомеразе типа ИИ и неких хемотерапијских лекова може повећати ризик од секундарне леукемије (посебно у комбинацији са радиотерапијом). Лекови који изазивају већу осетљивост су алкилирајући агенси (хлорамбуцил, нитрозоуре, циклофосфамид).
- Пушење може допринети настанку неких облика леукемије (1/4 свих акутних мијелоичних леукемија јавља се међу пушачима), због присуства неких супстанци које се налазе у цигарети, као што су бензопирен, токсични алдехиди и одређени тешки метали (пример : кадмијум и олово).
- Неке наследне болести - као што су Довнов синдром или синдроми хромозомске нестабилности - повезане су са 10-20 пута већим ризиком од развоја леукемије у првих десет година живота. Код неких од ових болести, генетска мутација директно укључује одређене протеине који су укључени у процесе поправке ДНК. Ризик од развоја леукемије је стога повезан са нижом ћелијском ефикасношћу у механизмима заштите у случају генетских промена.
- Миелодисплазија ( прелеукемијска патологија) и други предиспонирајући поремећаји у крви : чине подложнијим настанку акутне мијелоичне леукемије.
- Вирус хуманог Т лимфоцита типа 1 ( ХТЛВ-1 ): класа онкогених ретровируса (класификованих као онковирус), који се такође називају вируси људске леукемије Т-ћелија ( хумани вирус Т-ћелијске леукемије ), изазвати, у ретким случајевима, леукемије и одрасле лимфоме, и поспјешити пролиферацију станица на индиректан начин: вирус се реплицира полако и остаје латентан дуго у зараженим станицама, углавном Т лимфоцитима. посебно код хроничне лимфобластичне леукемије (ЛЛЦ).
- Породична трансмисија : само у ретким случајевима пацијент са леукемијом (посебно хронични лимфатик) има родитеља, брата или дијете које је погођено истом болешћу.
Излагање једном или више фактора ризика који су потенцијално укључени у леукемогенезу не мора нужно да изазове почетак болести. Осим тога, неопходно је запамтити да се у патогенези различитих типова леукемије јављају специфичне хромозомске промене, које нам омогућавају да карактеризујемо различите неопластичне облике, као што је транслокација т (9; 22), са формирањем Пхиладелпхиа хромозома, код хроничне мијелоидне леукемије. или трисомија хромозома 12, уобичајена код пацијената са хроничном лимфоцитном леукемијом. Током дијагнозе, идентификација специфичних аберација на генима и хромозомима, коришћењем конвенционалних цитогенетичких техника, ин ситу хибридизације или молекуларне биологије, омогућава идентификацију подтипа леукемије и водича према терапијском избору.
simptomi
Да бисте сазнали више: Симптоми Леукемија
Поремећаји и симптоми леукемије могу варирати код сваког пацијента, у зависности од врсте и количине ћелија рака, и од озбиљности болести. У неким случајевима, у раним фазама симптоми могу бити неспецифични и могу бити узроковани другим пратећим болестима.
Због пролиферативне предности леукемијских ћелија долази до клонске експанзије која заузима велики део коштане сржи и улива се у крвоток. Инвазивни карактер неопластичних клонова такође омогућава њихово ширење у лимфне жлезде или друге органе (пример: слезина) и може изазвати отицање или бол у различитим деловима тела.
Пацијенти са хроничном леукемијом могу бити асимптоматски и доктор може да открије клиничке знакове током рутинског теста крви, док испитаници који испољавају акутни облик болести често пролазе медицински преглед због осећаја генерал малаисе.
Стога, опћи симптоми који се могу развити укључују:
- Умор и општа слабост ( астенија ), узрокована смањеном производњом црвених крвних зрнаца;
- Нејасни абдоминални поремећаји, са губитком апетита и тежином ;
- Грозница, због саме болести или пратеће инфекције (фаворизована падом белих крвних зрнаца коштане сржи) ;
- Бол у зглобовима или мишићима (у случају значајне масе тумора). Штавише, карактеристична бол у костима може се јавити услед компресије коју врши коштана срж која се шири;
- Претјерано знојење, посебно ноћу;
- Диспнеја (због недостатка црвених крвних зрнаца), палпитације (од анемије).
Симптоми узроковани инфилтрацијом бласта у коштаној сржи:
- Склоност ка екхимозама или крварењу (због смањене производње тромбоцита, крвних елемената одговорних за коагулацију). Генерално, губитак крви је благ и типично се јавља на нивоу коже и слузокоже, са крварењем из десни, носа или због присуства крви у столици или урину;
- Повећана подложност инфекцијама, обично узрокована смањеном продукцијом функционалних леукоцита. Инфекције могу да утичу на сваки орган или систем и да су праћене главобољом, повишеном температуром и осипом;
- Анемија и сродни симптоми као што су слабост, лако замарање и бледило коже.
Симптоми леукемије узроковани инфилтрацијом у друге органе и / или ткива:
- Лимфаденопатија (отицање лимфних чворова) посебно латеро-цервикална, аксиларна, препонска;
- Бол на левој страни (испод ребарног лука) због увећања слезине ( спленомегалија );
- Могуће повећање јетре;
- Инфилтрација централног нервног система (ретка): леукемијске ћелије могу упасти у мозак, кичмену мождину или мождану овојницу. Ако је такав догађај потребан, пацијент може посматрати:
- Главобоља, без обзира да ли је повезана са мучнином и повраћањем;
- Промене у перцепцији осетљивости, као што су укоченост или пецкање у различитим деловима тела;
- Парализа кранијалних нерава, са ослабљеним видом, падом капака, девијација угао уста.
У напредним фазама може се појавити наглашавање горе наведених симптома, а клиничке манифестације леукемије могу укључивати:
- Изненадна грозница расте;
- Измењено стање свести;
- конвулзије;
- Немогућност говора или померања удова.
У случају симптома као што су висока температура, нагло крварење или грчеви који се јављају без очигледног узрока, неопходно је хитно лечење акутне леукемије.
Ако постоје знакови рецидива, као што је инфекција или крварење, током фазе ремисије болести (слабљење или нестанак симптома болести), потребан је медицински преглед.
учесталост
Патологија има тенденцију да се манифестује у првој деценији старости, што се тиче акутне леукемије, док хронични облици погоршавају више субјеката одраслог доба и развијају се посебно након 40. године живота, са већом учесталошћу у односу на повећање старости. Акутна леукемија, посебно, чини 25% свих рака код деце.
Укупна инциденција је око 15 од 100.000 људи сваке године.
| курс | учесталост | |
| Хронична лимфна леукемија (ЛЛЦ) | Генерално, напредује веома споро. | ЦЛЛ је најчешће примећивана форма у западним индустријским земљама и представља 25-35% свих хуманих леукемија, са годишњом учесталошћу од 5-15 случајева на 100.000 становника (однос мушкараца и жена 2: 1); ЛЛЦ преферира старије особе старије од 50 година (максимум инциденције: 60-70 година). |
| Хронична миелоидна леукемија (ЦМЛ) | У почетној хроничној фази она еволуира веома споро, да би се затим трансформисала у акутну леукемију, кроз убрзану транзициону фазу од око 3-6 месеци. | ЦМЛ је најчешћи од мијелопролиферативних синдрома; представља 15-20% свих случајева леукемије и има учесталост од 1-2 случаја на 100.000 јединки годишње. Највећа инциденција је уочена након 50. године живота (распон: 25-70 година), углавном погађа мушки спол и врло је ријетка код дјеце. |
| Акутна лимфобластична леукемија (АЛЛ) | Развија се веома брзо. | Представља 80% леукемија код дјеце и младих испод 15 година, док представља 20% одраслих леукемичних облика. Око 80% АЛЛ су представљене малигним пролиферацијама Б ланца, док 20% укључује кадрове који су резултат учешћа прекурсора Т ланца. |
| Акутна миелоидна леукемија (АМЛ) | Има веома брз курс. | Процењена учесталост је око 3.5 случаја на 100.000 особа годишње. Може се појавити у било ком узрасту, али се његова учесталост повећава са старењем. Заиста, АМЛ чине готово све акутне леукемије старијих особа. |
