здравље нервног система

Муцца Пазза: Шта је то? Узроци, симптоми, дијагноза, терапија и односи са људским бићем А.Григуола

општост

Луда крава је неуродегенеративна болест типична за говеда, увек фатална, која настаје на енцефалону рупа, тако да овај орган поприма изглед спужве.

Чини се да је луд крава због трансмисивног стања последица модификованог облика нормалног протеина израженог у готово свим сисарима, чије име је прион.

Након потпуно асимптоматског периода инкубације од 3 до 5 година, луда крава почиње да се показује, са симптомима као што су: тремор, миоклонус, проблеми равнотеже и моторне координације, ненормалан ход, тешкоће у устајању, промене у понашању и хиперреактивност на подражаје.

Луда крава је болест за коју нема лека, осим неких симптоматских третмана.

Луда крава је стање од великог интереса за људска бића, јер је средином 1990-их неки људи који живе у Уједињеном Краљевству развили еквивалентну неуролошку болест, након што су конзумирали месо од болесне стоке.

Кратка референца на енцефалопатије

Енцефалопатије представљају групу не-инфламаторних неуролошких болести, које карактерише структурална промена мозга која утиче на функције потоњег и уопште на такозвано ментално стање .

Урођена или стечена, енцефалопатија може бити трајно и неизљечиво стање ( трајна енцефалопатија ) или стање које има више или мање значајну маргину оздрављења ( привремена енцефалопатија ).

Разликовање једне енцефалопатије од друге су: узроци (којима се обично даје специфично име болести), симптоми, могуће компликације, очекивани третман и прогноза.

Генерално, они који пате од енцефалопатије развију бројне поремећаје, укључујући, на пример, поремећај памћења (посебно амнезију), депресију, промене личности, немогућност решавања једноставних проблема свакодневног живота, летаргију, миоклонус и дрхтавицу.

Шта је Мад Цов?

Луда крава, позната и као говеда спонгиформна енцефалопатија, БСЕ или болест лудих крава, је прогресивна неуролошка болест карактеристична за говеда, карактерисана сталном дегенерацијом мозга тако да потоња претпоставља појаву спужве (од који означава израз "спонгиформ") и губи своје нормалне функције.

Од увек фаталног исхода, луда крава је стање које се преноси на животиње исте врсте и на животиње различитих врста (укључујући и људско биће), када здрави субјект унесе неко ткиво болесног субјекта.

Разумети: кратак преглед значења неких кључних термина

  • "Спонгиформ": указује на то да мозак развија поре на церебралном кортексу, као да је сличан спужви.
  • "Говедо": односи се на чињеницу да погађа стоку, посебно краве.
  • "Прогресивна неуролошка болест": указује на патњу нервног система (неуролошке болести) која се временом погоршава (прогресивно).
  • "Неуродегенеративна болест": односи се на болест која укључује дегенерацију нервног система.

Луда крава као преносива болест

Због своје преносивости, луда крава је укључена у листу такозваних трансмисивних спонгиформних енцефалопатија (или ТСЕ ); Трансмисибилне спонгиформне енцефалопатије су спонгиформне енцефалопатије које здрави субјекти могу развити ако унесу ткива из захваћеног субјекта.

Попут луде краве су трансмисивне спонгиформне енцефалопатије: куру, фатална породична несаница, Герстманн-Страусслер-Сцхеинкер-ов синдром, Цреутзфелдт- Јакобова болест, нова варијанта Цреутзфелдт- Јакобове болести, сцрапие, енцефалопатија мачји спонгиформни, спонгиформна енцефалопатија куне, енцефалопатија егзотичних копитара и хронична болест јелена .

Познате трансмисивне спонгиформне енцефалопатије

То утиче на људско биће Који утичу на не-хумане сисаре
куру

Људско биће

сцрапиеОвце и козе
Цреутзфелдт-Јакобова болестМинк спонгиформна енцефалопатијаканадска куна
Фатална породична несаницаГоведа спонгиформна енцефалопатијастока
Герстманн-Страусслер-Сцхеинкер синдромЕнцефалопатија егзотичних копитараНиала и куду
Нова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болестиМачја спонгиформна енцефалопатијамачка
Болест хроничног губитка јеленаЕлк, јелен, црни јелен и јелен белорепи

Мад Цов анд Хуман Беинг - веза

Луда крава је тема од изузетног интереса за људско биће, јер - као што ће се видјети нешто касније - средином 90-их од 900. године, у складу са епидемијом БСЕ-а која се догодила у Великој Британији, незанемарив проценат људи оболио је од неуролошког обољења које је веома слично Цреутзфелдт-Јакобовој болести, након што је конзумирало месо болесне стоке.

Ова неуролошка болест веома слична Цреутзфелдт-Јакобовој болести је горе поменута нова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести.

Нова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести може се сматрати људским еквивалентом болести крављег лудила .

Мало историје луде краве

Први идентификовани случајеви лудих крава датирају из 1986 ; место откривања је била фарма за стоку у Великој Британији.

Од тог тренутка, само у Великој Британији, почела је нека врста епидемије БСЕ, која је достигла свој врхунац 1993. (период у којем је, према статистикама тог времена, лепота 1000 нових случајева болесних говеда пребројана у тједна) и полако је исцрпљена, захваљујући низу владиних мјера, у наредним годинама (у 2015. години регистровани случајеви лудих крава били су само 2).

Према речима стручњака у овом сектору, епидемија лудих крава је коришћена за исхрану животињских брашна у фармама говеда у Великој Британији, у којима је било меса и млевених костију од стоке која пати од спорадична форма БСЕ (запамтите да је луда крава трансмисивна болест).

Изван импресивних бројки, епидемија лудих крава у Великој Британији имала је снажан одјек не само у Европи, већ и широм света, из другог разлога: неколико година након првих случајева БСЕ, проценат Није занемарљив број енглеских грађана почео да се развија, као резултат конзумирања меса говеда оболелог од говеђе спонгиформне енцефалопатије, нове неуролошке болести, веома сличне Цреутзфелдт-Јакобовој болести (тј. нова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести).

Према статистикама из јуна 2014. године, болесне особе нове варијанте Цреутзфелдт-Јакобове болести, као посљедица епидемије БСЕ-а у Великој Британији почевши од касних 1980-их, биле су 177 .

uzroci

Тачни узроци луде краве још нису потпуно јасни.

Међутим, према мишљењу већине стручњака, појава неуролошке болести у питању би имала протагониста модификованог облика протеина који је нормално присутан код говеда, чије име је прион или ћелијски прионски протеин .

Прионе и Мад Цов

ШТА ЈЕ ПРИОН?

Нормално присутан у бројним врстама сисара (укључујући људска бића), гмизаваца, птица, водоземаца и риба, прион је, у својој здравој варијанти, гликопротеин са великом вероватноћом трансдукције сигнала или ћелијске адхезије (на улогу прецизно још увек постоје сумње).

ПРИОНЕ КАО УЗРОК МНОГА КРАВЕ

Идеја да је прион укључен у настанак луде краве је резултат два једнако важна запажања:

  • Прво запажање: код говеда са БСЕ постоје модификовани облици прионског протеина. Под модификованим облицима прионског протеина, подразумева се да прион има аномалну конформацију, различиту од нормалне.
  • Друго посматрање: у модификованој варијанти прион губи своју гликопротеинску функцију и добија таква својства, која га чине штетним за енцефалон и нервно ткиво уопште и способан да трансформише нормалне прионе (тј. У здравој варијанти) у прионе. модификован .

У светлу ова два важна запажања, експерти су упоредили прион са неком врстом инфективног агенса (тј. Изједначили су га са вирусом или бактеријом), додељујући им такође алтернативна имена " неконвенционалног инфективног агенса " и " инфективне честице" само протеин ".

Модификована форма приона је одговорна за ланчану реакцију са разорним ефектима ; његова манифестација, у ствари, укључује прогресивну модификацију нормалних приона, присутних у погођеном субјекту, и формирање агрегата протеина који, након што су захватили енцефалон у неколико тачака, узрокују смрт нервног ткива, стварајући стварне рупе у њему (спонгиформни аспект који карактерише мозак говеда погођене БСЕ-ом је резултат стварања ових рупа).

ОСТАЛЕ КАРАКТЕРИСТИКЕ МОДИФИКОВАНЕ ПРИОНЕ

Научне студије о приону су показале да:

  • Прион је такође мањи од вируса (који су најмањи инфективни агенси);
  • Прион је изузетно отпоран на најкласичније поступке који се користе за уклањање вируса, бактерија, гљивица или других познатих микроорганизама. Ово објашњава зашто кухање меса стоке која пати од луде краве не уништава присутни модификовани прион.

ПРИОНЕ И ОСТАЛЕ БОЛЕСТИ

Према онима који виде узрок лудог крава у приону, исти прион би такође био укључен у све познате трансмисивне спонгиформне енцефалопатије; другим речима, појава Цреутзфелдт-Јакобове болести, нова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести, куру, Герстманн-Страусслер-Сцхеинкер-ов синдром, мачја спонгиформна енцефалопатија, спонгиформна енцефалопатија

Очигледно, идеја да је прион укључен иу друге познате трансмисивне спонгиформне енцефалопатије произилази из научних запажања сличних онима пријављеним за болест лудих крава (присуство модификованих приона код болесних животиња и модификованих приона способних да нападају мозак, узрокујући оштећење) .

У патологији, болести за које лекари верују да су везане за модификовани прион (као што су трансмисивне спонгиформне енцефалопатије) се такође називају прионске болести .

Инцубатион Тимес

Луда крава има дуга времена инкубације ; у ствари, говедо које долази у контакт са узрочником болести - модификованим прионом, ако је то узрок тог стања - развија болест у наредних 3-5 година .

Да ли сте знали да ...

Када је људско биће заразено људским еквивалентом луде краве узимањем контаминиране говедине, могло би се манифестовати неуролошка болест и више од 10 година након поменутог догађаја гутања .

Према најновијим истраживањима, просечан период инкубације људског еквивалента лудих крава био би 13 година.

Пренос Мад Цов у људско биће

Преношење лудих крава на људско биће може се десити само узимањем меса које припада говеду који болује од БСЕ.

Луда крава, дакле, није попут прехладе или заразних заразних болести, у којима је довољно, за преношење болести, чак и једноставну близину између здравог субјекта и болесног субјекта.

Радозналост: да ли млеко краве погођене БСЕ преноси болест?

Пијење млека од краве која је погођена БСЕ-ом или конзумирање латекса произведеног овим млеком није довољно да изазове људски еквивалент болести крављег лудила .

Симптоми и компликације

Симптоми лудих крава појављују се на крају периода инкубације, тако да уопште нису непосредни.

Међу манифестацијама БСЕ постоје типични поремећаји, као што су:

  • Лоша равнотежа и губитак координације мотора ( атаксија ),
  • дрхтање,
  • Изненадни мишићни грчеви ( миоклонус ),
  • Ненормалан и тежак темпо,
  • Потешкоће при устајању,
  • Хипер-реактивност на одређене стимулусе е
  • Промене у понашању (погођене животиње изненада постају агресивне или изгледају чудно нервозне),

и мање уобичајени или мање специфични поремећаји, као што су:

  • Склоност ка континуираном трљању или лизању,
  • Губитак тежине,
  • Непрекидно брушење зуба,
  • Понављајуће инфекције уха е
  • Смањење производње млијека.

Мад Цов је фатална болест

Болест лудих крава је фаталан исход .

Пре смрти, погођене животиње улазе у кому .

Смрт од БСЕ настаје неколико недеља или месеци након појаве симптома.

Симптоми лудих крава у људском бићу

Код људи је еквивалент болести крављег лудила (тј. Нова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести) одговорна, на крају периода инкубације, за:

  • Психијатријски симптоми, укључујући депресију, анксиозност, поремећаје апстиненције, итд.;
  • Прогресивни губитак моторичке координације (атаксија);
  • Сензорни поремећаји;
  • деменција;
  • Миоклонус (кратка и невољна контракција мишића или групе мишића).

Нова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести је увијек фатална, баш као и луда крава и друге познате трансмисивне спонгиформне енцефалопатије; нормално, они који развијају ову болест умиру у року од 14 месеци .

дијагноза

Све док је погођена животиња жива, присуство БСЕ-а је могуће само на основу симптома; за дефинитивну дијагнозу лудих крава, у ствари, потребно је чекати смрт болесног говеда и исход пост мортем хистопатолошког прегледа енцефалног и нервног ткива .

Сумирајући, дакле, луда крава је само сумњиво стање све док је болесна животиња жива, јер је за његову коначну дијагнозу потребно постмортално лабораторијско испитивање нервног ткива.

Могуће је претпоставити присуство Муцце Паззе током инкубације

Током периода инкубације, луда крава не даје знакове свог присуства .

Због тога је немогуће предвидети њен будући почетак.

Испити за дијагнозу људског еквивалента луде краве

Као и код болести крављег лудила, нова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести је болест чија дефинитивна дијагноза није довољна за симптоме који се манифестују код болесне особе, али резултати пост мортем хистопатолошког прегледа на нервном ткиву 'мозак.

Да ли сте знали да ...

Постмортално хистопатолошко испитивање нервног ткива мозга је једино дијагностичко истраживање које омогућава не само да се идентификује људски еквивалент болести крављег лудила, већ и да се разликује од потоњег трансмисивног спонгиформног енцефалопатије код људи који га највише сличи. : Цреутзфелдт-Јакобова болест.

терапија

Тренутно нема терапије која би могла да излијечи болест лудих крава или чак заустави њено напредовање; ово објашњава зашто су стока која се разболела од БСЕ неизбежно предодређена за смрт.

Да ли постоји неки симптоматски третман?

Говеда погођена болешћу лудих крава могу рачунати на неке чисто симптоматске третмане, који ублажавају поремећаје као што су тремор или изненадни грчеви мишића (миоклонус).

Људска еквивалентна терапија Муцце Пазза

Нова варијанта Цреутзфелдт-Јакобове болести је болест за коју не постоји лек, осим неких симптоматских третмана који ублажавају симптоме пре почетка смрти (нпр. Клоназепам и лекови натриј валпроата против миоклонуса).

прогноза

Луда крава увек представља лошу прогнозу ; као што је поновљено више него једном, у ствари, ова неуролошка болест увијек кулминира смрћу болесне животиње.

превенција

Тренутно, у средишту сваког превентивног плана против луде краве је забрана храњења стоке на бази животињског брашна.