Системски еритемски лупус

Шта је ЛЕС?

Термин лупус се по први пут користио по први пут да би указао на лезију лица која се, уз извесну машту, сматрала сличном оној коју је изазвао ујед вука.

ЛЕС ( системски еритемски лупус ) је системска инфламаторна болест, тј. Проширила се на цело тело, што се манифестује изузетно разноликим клиничким сликама. Карактерише га присуство аутоантитела, тј. Антитела која су се окренула против нормалних састојака организма, као што су неке компоненте ткива, посебно ћелијско језгро. Најкарактеристичније аутоантитије се окреће против ДНК.

Системски еритематозни лупус погађа појединце свих раса, има јасну склоност према женском полу (8-9 пута чешће код жена него код мушкараца), и јавља се у веома различитим годинама (од 0 до 76 година) са максималним учесталости између 10 и 40 година.

Увид

uzroci

Узроци системског еритематозног лупуса нису познати, али се види да зависи од неколико фактора (мултифакторски):

• Генетски фактори : познато је познавање ове болести.

• Фактори животне средине : код око једне трећине пацијената, појави системског еритематуса лупуса или његовом погоршању претходи продужено излагање сунцу или ултраљубичастим зрацима (лампе за сунчање).

• Лекови : неки лекови могу да изазову појаву лупус-сличних манифестација (хидралазин, прокаинамид, алфа-метилдопа, ПАС, антиконвулзиви и Д-пенициламин). Клиничка слика ових облика је веома слична оној код класичног, али мање јаког лупуса.

• Дјеловање вируса : важну улогу имају вируси (рубела, парамиксовирус) у почетку системског еритемског лупуса .

• Улога сексуалних хормона : Чињеница да је СЛЕ девет пута чешћа код жена него код мушкараца изгледа да је повезана са способношћу сексуалних хормона да модулирају имуни одговор, са стимулативним ефектима на појаву аутоимуних болести, па стога и СЛЕ, женским полним хормонима, посебно естрогеном, и инхибиторима мушких, посебно тестостерона.

Присуство различитих типова аутоантитела је главна карактеристика системског еритемског лупуса . Међу њима су веома важни они који су усмерени против састојака ћелијског језгра, названих анти-нуклеус антитела (АНА или АНФ у скраћеници). Ова аутоантитела су различитих типова и реагују против молекула присутних у језгру, посебно ДНК, али и против протеина језгра, названих хистони. Постоје и друга аутоантитела усмерена против супстанци које припадају цитоплазми ћелија, посебно молекула РНК, које се називају анти-цитоплазматска антитела, и на крају антитела против протеина коагулације, названа лупичким антикоагулансима, против црвених крвних зрнаца, лимфоцита, тромбоцита, и против специфичних молекула који припадају различитим органима (штитњаче, јетра, надбубрежне жлезде, желудац, мишић).

Једном се сматрало да та аутоантитела могу директно уништити своје мете; данас, уместо тога, уочено је да нису у стању да продру у живе ћелије, јер су блокиране спољашњом мембраном. Међутим, они се вежу за ДНК ћелија које формирају структуре које се називају комплексни антиген (представљен ДНК) - антитело (које је аутоантитело ЛЕС). Ови комплекси се могу депоновати на различитим локацијама, посебно у бубрегу, узрокујући озбиљне повреде које су основа симптома системског еритемског лупуса .