Сродни чланци: Сцлеродерма
дефиниција
Склеродерма је хронична упална болест везивног ткива. Карактерише га абнормално задебљање коже, укључујући и друге органе (посебно плућа, срце и пробавни систем).
Патофизиолошки механизми који леже у основи склеродерме укључују промене крвних судова (васкуларна оштећења) и прекомерно активирање фибробласта, са хиперпродукцијом и таложењем колагена у ткивима (дифузна фиброза). Међутим, тачни узроци још нису познати. Вероватно су укључени имунолошки, генетски и еколошки фактори, као што су изложеност токсичним супстанцама (органски растварачи, силицијум диоксид, винил хлорид, блеомицин, итд.).
Склеродерма је чешћа код жена и генерално захвата особе између 20 и 50 година старости; ретко је код деце.
Системска склероза варира у тежини и трајању. Заиста, постоји као
- ограничена кожна форма или ЦРЕСТ синдром (акроним за калцинозу, Раинаудов феномен, промене покретљивости једњака, склеродактилије и телангиектазије). Карактерише га постепено, са учешћем коже и спорим напредовањем пре појаве висцералне патологије;
- дифузни облик : брзо прогресиван и често фаталан, са генерализованим задебљањем коже и раним уплитањем унутрашњих органа. Склеродерма се може преклапати са другим аутоимуним реуматским болестима (нпр. Мешовита повезаност).
Најчешћи симптоми и знакови *
- алопеција
- Алве алтератионс
- анорексија
- аритмија
- астенија
- Сува уста
- Отекле руке
- калциноза
- Цардиомегали
- Смањено знојење
- Скин дисолоратион
- Диспхагиа
- диспнеја
- Бол у грудима
- Бол у слезини
- Болови у зглобовима
- Болови у мишићима
- едем
- еозинофилија
- Трнци у рукама
- хипертензија
- хипомимија
- мацроцитосис
- Сува кожа
- Губитак тежине
- пнеумоторакс
- реуматизам
- Крутост зглоба
- Ацид регургитатион
- Сцлеродацтили
- Сувоћа очију
- Раинаудов синдром
- телангиектазија
- кашаљ
- Скин Улцерс
Даље индикације
Уобичајени симптоми склеродерме укључују: отврдњавање и задебљање коже, Раинаудов феномен, раширени бол у зглобовима, дисфагија, жгаравица и контрактура прстију.
Болест често почиње на нивоу руку, нарочито прстију (склеродактилија), да би се проширила на друге делове тела. Кожа постаје затегнута и сјајна, хипопигментирана или хиперпигментисана. Поред тога, он показује губитак косе на погођеним подручјима, придржавање ткива испод површине и постепени нестанак бора. Чести су улцерације зглобова и дисталних кракова прстију (врхова прстију). Поред тога, субкутане калцификације се генерално могу развити изнад зглобова или коштаних избочина. На прстима, на грудима, на лицу, на уснама и на језику, појављују се телангиектазије (мале посуде које постају видљиве на кожи), док су нокти погођени капиларним аномалијама. Што се тиче зглобова, честа су полиартралгија, прогресивно ограничење у покретима и контрактуре прстију, зглобова и лактова.
Повремено, прве манифестације могу се састојати од респираторних симптома (нпр. Диспнеја) или гастроинтестиналних поремећаја (нпр. Рефлукса киселине, потешкоћа у гутању хране, успоравања мотилитета црева са тешкоћама у пробавном систему, малапсорпције и формирања дивертикула).
Учешће плућа, срца и бубрега је одговорно за већину смртних случајева. Плућна фиброза може угрозити размену гаса и еволуирати ка респираторној инсуфицијенцији. Може се развити и плућна хипертензија и срчана инсуфицијенција. Такође се могу видети срчане аритмије и перикардитис. Болест може да одреди и бубрежну инсуфицијенцију која изазива благу хроничну инсуфицијенцију бубрега или озбиљну акутну бубрежну кризу.
Дијагноза је клиничка, али проналажење серумских аутоантитијела и других лабораторијских тестова олакшава потврду. Лечење има за циљ да контролише симптоме и компликације болести.
