општост
Евингов сарком је посебан малигни тумор костију, којем још није приписан прецизан узрок настанка. Обично погађа фемур, тибију или хумерус и може изазвати метастазе плућа ако се не дијагностикује рано.
Само са тачном дијагнозом може се установити најприкладнији третман; третман који се састоји од хемотерапије, радиотерапије и операције.
Кратак подсетник о томе шта су саркоми
Саркоми су ријетки малигни тумори који могу захватити различита подручја и ткива тијела: кости, хрскавицу, масно ткиво, мишиће, тетиве, крвне и лимфне жиле, хематопоетске станице и живце.
Са хистолошке тачке гледишта, саркоми су подељени на коштане саркоме и саркоме меког ткива . Први, као што се може претпоставити из назива, су малигни тумори који потичу из костију; потоњи, уместо тога, су они који се наплаћују свим горе наведеним тканинама, искључујући кости.
Имајући у виду бројне области које су укључене, постоји велика разноликост саркома, чак и око 100 врста.
У Италији, око 3.000 људи сваке године развију саркоме.
Шта је Евингов сарком?
Евингов сарком је примарни (или примарни) малигни тумор костију. Примитивни термин значи да неоплазма почиње у коштаном ткиву и није резултат метастазе (секундарни тумор).
Све кости могу развити Евингов сарком, али најчешће су највише погођене дугачке ноге и руке ( фемур, тибиа и хумерус ), здјеличне површине, ребра и клавикуле .
Евингов сарком је назван по др Јамесу Евингу, који га је први пут описао 1920. године.
Кости, далеко највише погођене Евинговим саркомом:
- Кости карлице
- бутна кост
- голењача
НБ: у онкологији сви примитивни тумори кости су коштани саркоми. Ово појашњење је обавезно, јер постоје секундарни тумори костију, или резултат метастаза, који нису уопште саркоми. У светлу овога, изношење примитивног тумора кости или саркома кости је иста ствар.
РАЗЛИЧИТИ ТИПОВИ БОНЕ САРКАМА
Евингов сарком није једини постојећи примитивни тумор костију ; у ствари, на основу коштаних ћелија из којих потиче неоплазија, постоје и:
- Остеосарком . То је најраширенији рак костију. То, по могућности, погађа адолесценте и младе људе; међутим, није искључено да се може догодити иу одраслој доби. Највише погођене кости су фемур и тибиа.
- Цхондросарцома . Мање уобичајено од остеосаркома и Евинговог саркома, у почетку се развија у костурној хрскавици и тек касније утиче на стварно коштано ткиво. Иако полазна тачка није заправо кост, ипак се сматра саркомом кости. Највише погођене кости су: фемур, карлица, лопатица, хумерус и ребра.
- Пост-ћелијски сарком . Са симптоматолошке тачке гледишта, она је веома слична остеосаркому, али уместо да се јавља у младом добу, она се обично појављује око 40 година.
- Тхе цхордома . То је тумор костију које чине кичму. Највише погођени пршљенови су сакрални пршљенови. Старост почетка је између 40 и 50 година.
епидемиологија
Евингов сарком, који представља 16% свих примитивних тумора костију, прилично је риједак: према италијанској студији, мање од 100 људи годишње се разболи.
Ови појединци су, у већини случајева, адолесценти и млађе одрасле особе, дакле у распону старости између 10 и 20 година.
Евингов сарком је неуобичајен код деце (око два случаја на милион) и сматра се готово изузетним догађајем међу одраслима.
Према епидемиолошким подацима, изгледа да су мушкарци изложенији ризику него жене.
uzroci
На настанку тумора постоји једна или више генетских мутација ДНК. Ове промене, на месту где се јављају, изазивају брз и неконтролисан раст ћелијске масе (названу тумор или неопластична маса ).
У око 85% Евингових саркома, маса тумора потиче од транслокације, или из реципрочне размене делова ДНК, између хромозома 11 и 22. Укључени гени су ЕВС, лоцирани на хромозому 22 и ФЛИ1, стављен на хромозом 11.
Али, шта изненада изазива ову штетну размену између хромозома?
Осим идентификовања низа околности које погодују коштаним саркомима, ово питање је и даље без прецизног и задовољавајућег одговора.
Остале посматране транслокације:
- Између хромозома 21 и 22
- Између хромозома 7 и 22
ФАКТОРИ РИЗИКА БОНЕ САРКАМА
Захваљујући анализи клиничке историје оних који су патили од коштаног саркома, било је могуће идентификовати неке факторе фаворизовања.
Ево о чему се ради:
- Пагетова болест костију . То је веома ретко стање које слаби кости тела. У просеку, једна особа на 100 оболела од ове болести развија коштани сарком у току живота.
- Ли-Фраумени синдром . То је још једна врло ријетка болест која погађа једну особу сваких 140.000.
- Предиспозиција за ретинобластом . Ретинобластом је рак ока који се обично јавља код деце. Они који се разболи, у великом су ризику развоја коштаних саркома.
- Излагање зрачењу . Као и сви карциноми, коштани саркоми су такође фаворизовани излагањем радијацији и зрачењу.
- Пупчана кила . Чини се да су дјеца с умбиликалном хернијом, у успоредби са здравом дјецом, три пута више изложена Евинговом саркому. Ипак, опасност је још увијек прилично ниска.
- Брзи раст костију у пубертету. Код неких младих особа примећује се нагли и нагли раст костију. Чини се да то погодује настанку генетских мутација у коштаним ћелијама.
СТЕПЕН И ФАЗА БОНЕ САРЦОМА
Озбиљност коштаних саркома зависи од медицинске анализе два међусобно повезана параметра: степена и стадијума (или стагнације).
Степен указује на стопу раста тумора : ако је висок, то значи да је раст веома брз; обрнуто, ако је низак, то значи да је раст спор. Тумор који споро расте је мање жесток од оног који брзо расте, јер је мање вероватно да ће се ширити и ширити; међутим, постоје изузеци од ове изјаве, јер неки тумори могу имати спору стопу раста, али узрокују исту метастазу; или могу нагло повећати стопу раста.
Стадијум, или инсценација, је индекс величине туморске масе и како је она широко распрострањена у телу. Разлика између четири различите еволутивне фазе омогућава нам да опишемо карактеристике које поседује коштани сарком (види следећу табелу).
Фазе еволуције коштаног саркома
Фаза 1 :
- Тумор има ниску стопу раста и мери мање од 8 цм.
- Тумор има ниску стопу раста и већи је од 8 цм (или је кост на којој се формира захваћена тумором у неколико тачака).
Фаза 2 :
- Коштани сарком има високу стопу раста и мери мање од 8 цм.
- Коштани сарком има високу стопу раста и већи је од 8 цм.
Фаза 3 :
- Коштани сарком има високу стопу раста и захваћа више дијелова исте кости, у којој се формира.
Фаза 4 :
- Тумор се ширио из кости, где се формирао, и допирао до плућа (плућне метастазе). Степен раста може бити спор и брз.
- Поред плућа, тумор је такође утицао на лимфне чворове и друге органе тела. Као иу претходном случају, стопа раста може бити успорена и брза.
Симптоми и компликације
Главни симптом Евинговог саркома је бол који погађа кост захваћену тумором. Овај бол је упоран и има посебност: погоршава се током ноћи.
Интензитет осећаја бола зависи од тога колико је маса тумора и од њеног почетка.
ОСТАЛИ СИМПТОМИ И ЗНАКОВИ
Понекад болно подручје може набрекнути и пренијети осјећај печења. Као иу случају бола, степен отицања и печења зависи од величине и локације туморске масе.
Осим тога, захваћена кост постаје крхка и лако се руптира, чак и након мање трауме.
Коначно, иако су то веома ретке патолошке манифестације, Евингов сарком може изазвати:
- грозница
- Необјашњив пад телесне тежине
- Прекомерно знојење
- Моторне тешкоће (ако се тумор налази у близини зглобова)
КОМПЛИКАЦИЈЕ
Компликације се јављају када се Евингов сарком шири на остатак тела, другим речима када изазива метастазе .
Овај процес, ако се појави, почетно утиче на плућа ( плућне метастазе ) изазивајући респираторне проблеме, као што су кратак дах, хемоптиза, кашаљ и бол у грудима. После тога може да утиче и на друге органе.
КАДА ДА СЕ ОДНОСЕ НА ЛИЈЕЧНИКА?
Медицинска консултација је обавезна када се бол одређене кости јави изненада и без очигледног објашњења, која је постојана и погоршава се током ноћи.
Поред бола, други знаци које не треба занемарити су: необјашњива висока температура и неоправдани пад телесне тежине.
дијагноза
Да би се дијагностиковао Евингов сарком, потребне су различите врсте контрола.
Као што се често дешава, оно почиње објективним прегледом у којем се процењују симптоми пацијента и клиничка историја . Након тога, истрага се наставља са неколико радиолошких и нуклеарних тестова и биопсијом коштаног ткива. Сви ови тестови, који дефинитивно објашњавају порекло и карактеристике поремећаја, омогућавају нам да планирамо најприкладнији третман.
ЦИЉ ПРЕГЛЕДА
Лекарска истраживања о симптоматологији и клиничкој историји неопходна су да би се разумело да ли су притужбе пацијента заправо последица Евинговог саркома.
Слика: два Евингова саркома која се виде са нуклеарном магнетном резонанцом. Са леве стране, погођена кост је фемур; десно, међутим, погођена кост је хумерус.
Врло често, детаљан физички преглед пружа вриједне информације и даје прецизну адресу дијагнози.
РАДИОЛОШКИ ТЕСТОВИ
Радиолошке претраге, на које пацијент може бити подвргнут сумњивим саркомом Евинга, су два:
- Нуклеарна магнетна резонанца ( РМН ): даје јасне слике болне кости. Ако постоји маса тумора, то је лако препознати. Граница је представљена чињеницом да није могуће утврдити врсту рака костију. Испит није инвазиван.
- Компјутеризована аксијална томографија ( ТАЦ ): даје детаљну слику вишеструких области тела. То се практикује да се види да ли се тумор ширио негде другде (метастазе). ТАЦ користи штетно јонизујуће зрачење, чак иу малим дозама.
НУКЛЕАРНА МЕДИЦИНА
Нуклеарна медицина користи радиоактивне супстанце (или радиофармацеутике ), које их користи како у дијагностици, тако иу терапији.
Следећи испити пружају корисне информације:
- Бинт сцинтиграпхи . Ињекцијом радиофармацеутика интравенозно, добија се слика која се односи на анатомију и метаболичку активност костију. Ово је веома осетљив дијагностички тест, јер јасно показује да ли постоје патолошке промене; међутим, у исто вријеме, појављује се и неспецифично испитивање, јер не објашњава природу поремећаја који су истакнути.
- Позитронска емисијска томографија ( ПЕТ ). Замислите активност ћелија које сачињавају разна ткива и органе тела. Маса тумора или метастазе су веома активни ћелијски ентитети, стога су видљиви ПЕТ. Као и код сцинтиграфије костију, радиофармацеутик се убризгава интравенски.
биопсија
То укључује узимање неких ћелија, које чине масу тумора, и њихово посматрање под микроскопом.
Обично се врши иглом и под локалном анестезијом; међутим, у одређеним ситуацијама потребна је операција на отвореном и општа анестезија ( отворена биопсија ).
ЗАШТО ЈЕ ДИЈАГНОСТИЧКА РУТА ДУГА?
Симптоми Евинговог саркома веома су слични симптомима других болести, као што су инфекције ( остеомијелитис ) и случајне трауме костију. То значи да су потребна бројна испитивања и провјере како би се успоставила исправна дијагноза.
лечење
За лечење Евинговог саркома, користи се комбинована употреба хемотерапије, хирургије и радиотерапије . Фазе терапијског пута се утврђују на основу карактеристика тумора (величина, положај, степен и степен).
Генерално, особа почиње са узимањем хемотерапијских лекова, наставља се са хируршким уклањањем и радиотерапијом, а завршава се поново са хемотерапијом. Свака промена је на дискрецији лекара онколога и зависи од еволуције тумора.
хемотерапија
Хемотерапија се састоји од примене лекова који могу да убијају све брзо растуће ћелије, укључујући и оне које имају рак.
У случају Евинговог саркома, ова терапија, која отвара и затвара ток лечења, се практикује како би се успорио раст туморске масе и спречило ширење метастаза.
Трајање почетног третмана је око 8-12 недеља; Трајање хируршке операције је променљиво.
Главни споредни ефекти хемотерапије:
- мучнина
- повраћање
- Губитак косе
хирургија
У прошлости, када је лек још увек био веома заостао, операција је била једина расположива терапија и састојала се од драстичне ампутације удова погођеног тумором (јасно, ако су погођене кости биле различите од оних на рукама и ногама, чак ни ампутација).
Данас је, међутим, ампутација постала секундарни избор, јер су захваљујући напретку операције развијене интервентне процедуре кроз које се одстрањује тумор и замењује део захваћене кости протезом или трансплантација кости .
Успех данашње операције зависи од тежине и локације тумора.
радиотерапија
Радиотерапија подразумева подвргавање пацијента различитим циклусима јонизујућег зрачења (рендгенске зраке високе енергије), како би се уништиле туморске ћелије.
У случају Евинговог саркома, радиотерапијски третмани се обично изводе на крају операције, како би се трајно елиминисале последње ћелије рака. Међутим, није искључено да се оне могу спровести и раније, у вези са хемотерапијом.
Интензитет радиотерапије, као и њен успех, зависи од тежине тумора.
Нуспојаве се састоје од: замора, главобоље, иритације коже и повећаног ризика од развоја других врста рака.
ЦОНТИНУОУС МОНИТОРИНГ
Током читавог терапијског периода, пацијент пролази периодичне провере и дијагностичке тестове.
Ово стално праћење омогућава лекару да процени како тумор реагује на лечење. Подаци који се појављују су фундаментални, јер нам омогућавају да утврдимо да ли морамо или не морамо да променимо постојеће терапије.
прогноза
За оне који пате од Евинговог саркома, прогноза зависи од следећих фактора:
- Рана или касна дијагноза . Рана дијагноза омогућава да се третман започне када је тумор још увек мали и није широко распрострањен. Ово осигурава да постоје добре шансе за опоравак.
- Тумор стаге . Напредни канцери имају лошу прогнозу, иако дијагноза није тако касно.
- Квалитет и споредни ефекти терапије . Ако се Евингов сарком налази у неудобном положају и / или је посебно тежак, операција, радиотерапија и хемотерапија такође могу бити врло инвазивни. У ствари, ампутација и појава других тумора су могуће околности које прогнозу чине негативном.
- Метастазе . Они су природна последица касне дијагнозе или веома озбиљног тумора. Њихов изглед скоро увек има фаталан исход, тако да је прогноза Евинговог саркома злокобна.
Израчунато је да, ако су сви горе наведени услови повољни (нпр. Рана дијагностика, одсуство метастаза, не-тешки тумори и ефикасни третмани), стопа преживљавања Евинговог саркома, 5 година након појављивања, је 70-80 %.
