физиологија

Галактоза

Лактоза је дисахарид који се углавном налази у млеку сисара (укључујући људску врсту). Формира се уједињењем двају једноставних шећера (моносахарида), званих, односно, глукозе и галактозе. Да би се дигестирао, лактоза се мора нужно подијелити на ове двије једноставније јединице.

Лактаза је индуцибилни ензим, присутан у новорођенчади, способан да хидролизује 1, 4-1, 4 -гликозидну везу лактозе (гал-галактозил-а-глукозида) и затим подели последње у галактозу и глукозу. Индуцибилност овог ензима може се изгубити у случају неупорабе млека; ако појединац "потпуно изгуби" ген који кодира за лактазу, он постаје нетолерантан на лактозу, тј. лактоза, када се прогута, није разграђена и стога се не може асимиловати у ћелијама: лактоза се накупља у цревима и повлачи назад течности. Ова инактивација гена који кодира за лактазу је одговорна за поремећај, познат као нетолеранција на лактозу, који настаје након узимања млијека или друге хране која садржи лактозу и која се манифестује дијарејом, метеоризмом и другим гастроинтестиналним поремећајима.

Галактоза прати метаболизам глукозе, након што се ензим епимераза (галактоза епимер на четвртом угљену глукозе) претвара у активирани облик у активирани облик глукозе.

Галактаза киназа која претвара галактозу у галактозу 1-фосфат делује на галактозу. Други ензим у процесу је галактоза 1-фосфат уридил трансфераза: то је зависни ензим УДП-глукоза који делује на НАД +. Од деловања овог ензима добијају се глукоза 1-фосфат и УДП-галактоза: галактоза 1-фосфат напада фосфорил α УДП-глукозе и тако настаје формирање управо поменутих производа. Тада УДП-галактоза иде под дејство УДП- галактичког ензима 4-епимеразе (он је кључни ензим процеса) и претвара се у УДП-глукозу која се враћа у циркулацију; овај ензим дјелује на четврти угљик галактозе: он претвара хидроксил у карбонил, а затим регенерише хидроксилну функцију са инверзијом конфигурације.

Озбиљна болест новорођенчета је због недостатка галактозе 1-фосфат уридил трансферазе: галактосемије. Ова патологија се јавља при рођењу и може се излијечити уклањањем лактозе из дијете. Недостатак галактозе 1-фосфат-уридил трансферазе, изазива акумулацију галактозе која није токсична као таква, али редукцијом на првом угљенику, доводи до формирања галактозил полиалкохола који је способан да делује на неуроне и изазива озбиљно оштећење мозга.