дефиниција
Термин ихтиоза се користи за указивање на серију кожних поремећаја названих "генодерматоза", односно генетских поремећаја чији се ефекти појављују на кожи.
Термин "ихтиоза" потиче од грчке речи " Иχτυς", чије значење је "риба" и указује на типичан љускасти изглед који има кожа пацијената погођених овим болестима.
класификација
Ихтиоза није само болест сама по себи, већ је често повезана с другим болестима и може бити узрок или посљедица; Класификација различитих типова ихтиозе је проблематична, управо зато што болест има различите аспекте.
Прва велика класификација је она која дијели различите типове ихтиозе на насљедне форме и стечене облике .
Наследне форме су, наравно, присутне од рођења, јер родитељи преносе генетске промене.
Добијене форме, с друге стране, појављују се у одраслом добу, обично у вези са другим патологијама различитог порекла и природе, као што су, на пример, тумори (лимфоми, рак плућа, јетре, дојке или бубрега, итд.), Кронова болест, болести штитне жлезде или АИДС.
Међутим, генерално, ихтиоза је подељена у категорије на основу клиничке слике која је резултат тога. У том смислу можемо разликовати:
- Ихтиоза повезана са Кс хромозомом;
- Ламеларна ихтиоза;
- Вулгарна ихтиоза;
- Епидермолитичка хиперкератоза;
- Харлекин ихтиоза;
- Конгенитална ихтиозична еритродерма.
Друга класификација различитих типова ихтиозе - дефинисана као "ултраструктурна класификација" - предвиђа поделу на четири типа (типови И, ИИ, ИИИ и ИВ) у складу са структурним карактеристикама епидермалних ћелија подвргнутих биопсији. Ова класификација се, међутим, користи само за насљедне форме, а не за стечене облике.
Коначно, додатна класификација која се користи за поделу облика наследне ихтиозе предвиђа груписање у:
- Синдромна ихтиоза, тј. Ихтиоза која се јавља и на кожи иу другим органима;
- Не синдромска ихтиоза, тј. Типови ихтиозе који се јављају само на кожи.
учесталост
Тешка ихтиоза ногу. Слика са ен.википедиа.орг - Сее Отхер Фисх Пицтурес
Искључујући вулгарну ихтиозу, ове болести су ретке форме, које се јављају углавном на једном субјекту на сваких 3000 људи; ихтиоза повезана са Кс хромозомом и ихтиозом Харлекина региструју индекс инциденције који је једнак 1: 300, 000 и 1: 500, 000 / 1, 000, 000.
Због реткости појаве, артехино ихтиоза је понекад искључена из заједничке листе ихтиозе.
Врсте ихтиозе
Доња табела наводи најпознатије врсте такси и резимира главне ликове који разликују један облик од другог.
| Облик ихтиозе | Повезан са Кс хромозомом | Ламеласта | Вулгарна ихтиоза | Епидермолитичка хиперкератоза | Конгенитална ихтиозиферна еритродермија | Харлекин * или дифузна ихтиоза |
| Подручја погођена | Трунк, врат. Не утиче на руке или ноге | Утиче на дланове руку и стопала стопала, али цијела површина може бити погођена | Леђа, длан руке, плантар стопала, екстензорске зоне | Микро брадавице се шире по целој површини тела, нарочито у удовима | Палми (углавном) | Цело тело |
| преношење | Рецесивна, повезана са Кс хромозомом | Аутосомна рецесивна трансмисија. Веома ретка болест | Аутосомно доминантан пренос | Веома ретка патологија (1: 500.000) | Аутосомно доминантан. Ретка болест (1: 300, 000) | Ретко аутосомно рецесивно (1 случај у милион). Појављује се при рођењу и може довести до смрти |
| Сродне болести | Поремећаји вида (утичу на рожњачу) | Ектропион или пиагета (абнормално присуство интрацервикалне слузнице грлића материце) | Кератоза пиларе, атопија | Поремећаји кератина, хиперкератоза, дифузна еритема | Еритем, хиперкератоза | Усне и капци су се просули. Скале су квадратне (одатле "Арлеццхино") |
| karakteristike | Ваге и ламеле су велике, али не веома дебеле са тамном бојом. Појављује се већ при рођењу или у детињству | Ламеле су велике, развијене и широке. Појављује се на рођењу. Зове се и колодионска беба | Ваге су танке. Поремећај настаје у детињству | Доња атрија често има брадавице и мјехуриће | Лезије се манифестују као серозни мехурићи који теже распрскавању | Озбиљнији облик ихтиозе. Дебела кожа која спречава кретање |
Коначно, подсећамо да је међу различитим облицима ихтиозе убачена и ксероза, најлакши и најтежи облик патологије коже. Генерално, ксероза погађа доње и горње екстремитете, показујући сувоћу коже повезану са благим сврабом, који се погоршава током зимске сезоне. Осетљивост сврби је појачана употребом агресивних и иритантних детерџената који уклањају заштитни липидни слој коже.
дијагноза
С обзиром да су то релативно ретке болести, дијагноза ихтиозе није увек лако направити.
Међутим, први корак у дијагностиковању болести свакако је физички преглед који укључује анализу скала и ламела које се формирају на кожи пацијената. Детаљно, лекар ће проценити изглед и дистрибуцију на телу, такође утврђујући могуће присуство пликова.
Лекар ће затим истражити породичну историју пацијента, јер је ихтиоза наследна патологија.
Да би се разликовао који облик ихтиозе погађа пацијента, лекар може прибећи тестовима као што је биопсија, што се може повезати са молекуларно генетичком анализом како би се дефинитивно потврдила дијагноза.
Коначно, неки облици ихтиозе се могу дијагностиковати иу пренаталној фази. На пример, ихтиоза повезана са Кс хромозомом може се дијагностиковати обављањем амниоцентезе; док се ламеларна ихтиоза, ихтиоза Харлекина и епидермолитичка хиперкератоза могу дијагностиковати у пренаталној фази извођењем фетоскопије.
simptomi
Да бисте сазнали више: Симптоми Ихтиоза
Први симптоми насљедне ихтиозе обично се појављују убрзо након рођења, или у сваком случају унутар прве године живота детета.
Ихтиоза се може манифестовати само са сувом кожом, или може резултирати озбиљнијим облицима, што представља задебљање коже повезано са љускама и шкргама које унаказују и изобличују слику особе и које могу створити више или мање озбиљне проблеме за појединце који су осећања.
Промена кератинизације, у ствари, подразумева акумулацију и преклапање мртвих ћелија један до другог, које скенирају кожу, означавајући је типичне карактеристике суве коже (израженији феномен у ретким облицима ихтиозе).
Тежина задебљања коже и формирање љусака и ламела зависи од форме остеозе код које пацијент пати. У зависности од њихове озбиљности, кожне манифестације ихтиозе могу довести до последица - понекад чак и веома озбиљних - и физичких и психичких.
У другим случајевима, с друге стране, ихтиоза може бити сама по себи симптом других основних патологија које погађају пацијента (види поглавље "Повезане болести"). То је случај са стеченом ихтиозом.
Предиспонирајући фактори
С обзиром да је сухоћа коже један од типичних симптома различитих облика ихтиозе, хладна и суха клима би могла појачати и погодити ихтиозну манифестацију, али никада не може представљати њен узрок, јер су ихтиозе генетске патологије.
komplikacije
Као што је управо наведено, симптоматологија коже различитих типова ихтиозе може довести до различитих физичких и психолошких посљедица. Тежина ових последица је генерално већа, а тежа је форма ихтиозе од које пацијент пати.
Физичке компликације
У зависности од површине тела у коме се јављају симптоми ихтиозе, могу се појавити разне компликације услед задебљања коже, као што су:
- Тешкоће у кретању и потешкоће у ходању, нарочито ако се ихтиоза јавља у табанима;
- Поремећаји раста косе;
- Тешко затварање очију;
- Потешкоће у транспирацији, јер задебљање коже може ометати овај физиолошки процес.
Надаље, сухоћа и задебљање коже која се јавља код појединаца који пате од ихтиозе чине кожу нееластичном и фаворизирају њезину руптуру. Испуцана и више неоштећена кожа је тако лако изложена контракцији могућих бактеријских, вирусних или гљивичних инфекција.
Психолошке компликације
Појава појединца који пати од ихтиозе може бити дубоко промењена, што у неким случајевима доводи до озбиљних психолошких компликација. Генерално гледано, дјеца и адолесценти су они који су највише погођени овом врстом посљедица, јер "различити" физички изглед и физичке компликације које могу настати, могу отежати састанке и односе са вршњацима.
Повезане болести
Као што је горе поменуто, ихтиоза може бити симптом других болести: Рефсум синдром и Сјогрен- Ларссонов синдром су два примера.
Први представља ретку наследну патологију која укључује атаксију (губитак координације мишића), полинеуритис (запаљење живаца) и глувоћу; док је други синдром повезан са мишићном парализом са прогресивном менталном ретардацијом.
Губа, АИДС и хипотироидизам представљају три друге патологије које почињу са различитим облицима стечене ихтиозе; такође саркоидоза показује знакове типичне ихтиозе (конзистентне скале развијене у доњим екстремитетима). Биопсија коже погођене ихтиозом не даје увек добре резултате, напротив, у већини случајева је бескорисна за дијагнозу.
лечење
С обзиром да је ихтиоза укључена у генетски преносиве болести, лијечење је готово немогуће.
Међутим, постоје неки третмани који се могу спровести како би се ублажили симптоми. У том смислу, можемо разликовати топикални третман од системског третмана. Међутим, ово се не може користити на свим пацијентима који пате од ихтиозе.
Топицал треатмент
Топикални третман ихтиозе има за циљ да смањи задебљање коже и обнови изгубљену хидратацију коже.
Да би се постигао први циљ, нормално се користе фармацеутски препарати (креме или лосиони) на бази кератолитичких агенаса који су у стању да елиминишу скале коже.
У том смислу, активни састојци као што су салицилна киселина, уреа и алфа-хидрокси киселине (као на пример гликолна киселина) су нарочито корисни.
У неким случајевима, употреба лекова за локалну употребу (креме, лосиони, гелови, масти, итд.) На бази ретиноида може бити ефикасна.
Међутим, употреба ових супстанци свакако није ослобођена нежељених ефеката. Заправо, алфа-хидрокси киселине могу бити иритантне за суху и дехидрирану кожу појединаца који пате од ихтиозе. Поред тога, у присуству резова и пукотина, горе поменути активни састојци могу да се апсорбују и да изазову потенцијално озбиљне споредне ефекте чак и на системском нивоу.
Из тог разлога, локално лечење ихтиозе мора увек да се одвија под строгим надзором лекара.
Да би кожа изгубила хидратацију и еластичност, може бити корисно користити хидратантне производе и производе на бази вазелина и емолијената, веома корисно и препоручљиво за омекшавање коже.
Ако је ихтиоза узрокована системским поремећајем, било би добро подмазати захваћена подручја супстанцама као што је пропилен гликол (овлаживач). Ова супстанца је такође ефикасна у осветљавању симптома насталих од ламеларне ихтиозе или ихтиозе повезане са Кс хромозомом.У деци се не препоручују оклузивни завоји.
Системски третман
За већину ихтиозних болести, ретиноиди представљају веома ефикасан лек који не може у потпуности да се избори са болешћу, али свакако може да излечи симптоме. Ретиноиди се дају орално.
Међутим, генерално, системска употреба ретиноида се препоручује у тешким случајевима ихтиозе. У другим случајевима, са друге стране, њихова локална примена повезана са локалном применом препарата који промовишу омекшавајуће, хранљиво и кератолитичко дејство (вазелин, уреа, глицерин, гликолна и салицилна киселина) може бити довољна.
У сваком случају, треба имати на уму да орални ретиноиди могу изазвати различите нуспојаве (као што су повишени нивои триглицерида у крви), нарочито када се користе дуже време, као што је случај са пацијентима који пате од ихтиозе .
Не заборавимо, дакле, да су ретиноиди потенцијални тератогени и, сходно томе, њихова употреба је апсолутно забрањена током трудноће.
Код субјеката који пате од епидермолитичке хиперкератозе, идеалан третман представља клоксацилин или еритромицин, антибиотици корисни у превенцији бола повезаног са пустоластим пустулама које настају након контракције бактеријске суперинфекције.
Психолошки третман
У случају да ихтиоза доводи до психолошких и социјалних компликација - поред фармаколошког третмана усмереног на ублажавање кожних симптома болести - биће неопходно да се пацијенту пружи адекватна подршка и психо-социјална подршка, како би се избегло даље и озбиљније компликације.
Корисни савети
Да би се побољшала ефикасност третмана ихтиозом - било да је то актуелно или системски - и да би се добило олакшање од симптома болести, може бити корисно предузети мале кораке, као што су:
- Смањите учесталост прања како бисте избегли иритацију коже;
- Не користити отровне супстанце, са високом апсорпцијом (нпр. Хексаклорофен, бактерицидна супстанца / дезинфицијенс) и иритирајуће производе;
- Преферирајте употребу благих детерџената, још боље ако вам их препише или препоручи ваш лекар;
- Избегавајте директно и прекомерно излагање атмосферским агенсима који могу да се осуше, дехидрирају и даље иритирају кожу (сунце, ветар, хладноћа итд.);
- Увек следите упутства лекара и пажљиво се не ослањајте на ДИИ.
Да бисте сазнали више: Лекови за лечење ихтиозе "
